Nuovo articolo scientifico sulla Sindrome Neuro-cranio vertebrale associata a Sindrome d’Ehlers-Danlos

Published by ICSEB at 30 maggio, 2025

La Sindrome d’Ehlers-Danlos (EDS), comprende un gruppo complesso di disturbi eterogenei, di carattere ereditario, caratterizzati dalla fragilità e dall’aumento dell’elasticità dei tessuti connettivi molli, che ci riguarda particolarmente rispetto al tipo con patologia vertebrale e instabilità cranio-cervicale.

Che rapporto hanno la Sindrome d’Ehlers-Danlos (EDS) e la Sindrome Neuro-cranio vertebrale (SNCV)?

Eliminare la trazione del Filum terminale per mezzo del trattamento del Filum System® può aiutare i pazienti con Ehlers-Danlos associata a SNCV?

Il nuovo articolo “Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome Associated with Ehlers–Danlos Syndrome: Diagnosis and Treatment”, pubblicato da Miguel B. Royo-Salvador , Marco V. Fiallos-Rivera y Horia C. Salca, cerca di rispondere a queste domande proponendo di farlo con la teoria della Sindrome Neuro-cranio-vertebrale associata alla disfunzione del collagene nel Filum terminale dovuta alla EDS, e il conseguente trattamento.

Nella pubblicazione su Biomed, viene considerato che l’elasticità della colonna vertebrale nell’EDS possa causare sul midollo un allungamento maggiore di quella del Filum Terminale, per cui quest’ultima finisce per esercitare una trazione caudale sul Sistema Nervoso Centrale, e con essa porta a una Sindrome Neuro-cranio-vertebrale.

Gli autori descrivono per la prima volta i risultati osservati in un gruppo di pazienti operati all’ICSEB con la doppia diagnosi di EDS e SNCV in confronto a un gruppo di malati con solo SNCV.

Secondo gli autori, i pazienti del campione con EDS e SNCV presentavano più sintomi cranici e vertebrali dell’altro gruppo. Altresì, sono state osservate significative differenze tra i segni neurologici presenti nella EDS-SNCV in comparazione con quelli nella SNCV . Inoltre, i pazienti sottoposti a sezione del filum terminale (SFT) con la tecnica mini-invasiva del Filum System®, mostrano un miglioramento importante di segni e sintomi in entrambi i gruppi (Fig.1).

Fig.1 Sintesi del decorso postoperatorio in 4 pazienti con SNCV e EDS operati di SFT.

Decorso dei sintomi (A) e dei segni (B). Verde: scomparsa/miglioramento; giallo: invariato; rosso: peggioramento.

Royo et al. risalta che il concetto d’instabilità cranio-cervicale dovuta a EDS, quindi, non spiegherebbe la gran quantità di segni e sintomi neurologici, che invece paiono quadrare meglio con la teoria della trazione veicolata dal Filum Terminale a tutto il Sistema nervoso Centrale nella SNCV.

“Il trattamento chirurgico comporterebbe solo la sezione del filum terminale, mentre la fusione cranio-vertebrale sarebbe sempre ingiustificata in questi pazienti”, riportano i nostri ricercatori nelle conclusioni della loro analisi.

Ringraziamo la Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation per continuare a sostenere la ricerca del nostro Dipartimento di Ricerca & Sviluppo, e quest’ultimo per aver pubblicato un altro approfondimento così interessante!

Potete trovare l’articolo completo su: https://institutchiaribcn.com/it/neuro-cranio-vertebral-syndrome-associated-with-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis-and-treatment/

E potete trovare più informazione sull’EDS al link: https://institutchiaribcn.com/it/sindrome-ehlers-danlos-filum-system/