„Ein Zug von unten auf das gesamte zentrale Nervensystem“ – Dr. Miguel Bautista Royo-Salvador, Direktor des Institut Chiari & Syringomyelia Escoliosis de Barcelona

In unserem Jahr des Zebras, das sich mit seltenen Krankheiten befasst, stellen wir mehrere neurologische Erkrankungen in den Mittelpunkt, deren Symptome Nackenschmerzen, Schwindel, Schluckbeschwerden, Gedächtnisstörungen und vieles mehr sind: idiopathische Syringomyelie, idiopathische Skoliose und das Arnold-Chiari-Syndrom Typ 1, das auf verschiedene Weise durch Hohlräume im Rückenmark und Hirnabsenkungen verursacht wird. Glücklicherweise ist unser Begleiter einer der weltweit führenden Experten auf diesem Gebiet, Dr. Miguel Bautista Royo-Salvador, Direktor des Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona und Präsident der Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. In den mehr als fünfzig Jahren seiner Beschäftigung mit diesen Erkrankungen hat Dr. Royo-Salvador abwechselnd in der Forschung und in der klinischen Praxis gearbeitet, wo er eine von ihm entwickelte Behandlungsmethode, das so genannte Filum-System, anwendet. Auslöser für die Erfindung dieses neuen Ansatzes war eine Patientin, bei dem die damals übliche chirurgische Behandlung kaum zu einer Verbesserung führte. „Ich bin zu dem Schluss gekommen, dass eine abnorm starke kaudale Traktion des gesamten Zentralnervensystems die Ursache für den Tiefstand der Kleinhirntonsille beim Chiari-Syndrom Typ 1 ist, ebenso wie für Skoliose und Syringomyelie und andere. Im übertragenen Sinne ist es wie ein Zug von unten auf das gesamte zentrale Nervensystem“, erklärt er dem Moderator Michael Carrese.  Nach 2.100 Eingriffen mit einer subjektiven Verbesserungsrate von 95 % arbeiten Dr. Royo-Salvador und das Institut daran, das Bewusstsein für diesen minimalinvasiven Ansatz zu erweitern.  Schalten Sie ein und erfahren Sie mehr über diese seltenen Erkrankungen und eine bewährte Technik zur Linderung von Patientenleiden.

 

Mitschrift des Interviews zwischen Michael Carrese und Dr. Miguel Bautista Royo-Salvador

Hallo zusammen, ich bin Michael Carrese. Ich freue mich, heute Dr. Miguel Bautista Royo-Salvador bei Raise the Line begrüßen zu dürfen, der sich in seiner Karriere auf eine Reihe seltener neurologischer Erkrankungen konzentriert hat, darunter idiopathische Syringomyelie, idiopathische Skoliose und das Arnold-Chiari-Syndrom Typ 1.

In seiner Funktion als Direktor des Instituts Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona und Präsident der Stiftung Chiari & Scoliosis & Syringomyelia wechselt Dr. Royo-Salvador zwischen Forschungstätigkeit und klinischer Praxis, wo er eine von ihm entwickelte Behandlungsmethode, das so genannte Filum-System, anwendet.

Dr. Royo-Salvador erwarb einen Abschluss in Medizin und Chirurgie an der medizinischen Fakultät der Universität Barcelona, wo er sich auf Neurochirurgie und Neurologie spezialisierte, und promovierte später an der Autonomen Universität Barcelona. Ich freue mich darauf, mehr über seine Forschung und ihre möglichen Auswirkungen auf Patienten*innen mit diesen seltenen Krankheiten zu erfahren.

Vielen Dank, dass Sie heute bei uns sind, Dr. Royo-Salvador.

Dr. Miguel Bautista Royo-Salvador: Vielen Dank.

Michael: Ich möchte zunächst mehr über Sie erfahren. Was hat Sie an der Medizin interessiert und warum haben Sie sich für die Neurologie und Neurochirurgie entschieden?

Dr. Royo-Salvador: (antwortet auf Spanisch)

Translator (Katharina Kühn): Ich habe mich für ein Medizinstudium entschieden, weil ich die Menschen besser verstehen wollte, verstehen wollte, wie wir funktionieren, wie wir ihre Lebensqualität verbessern können. Ich habe mich für die Fachrichtung Neurologie und Neurochirurgie entschieden, weil ich das außergewöhnlichste Organ im Kosmos, das menschliche Gehirn, studieren und so verstehen wollte, warum der Mensch intelligent ist.

Michael: Wie ich bereits erwähnte, verfügen Sie über umfassende Fachkenntnisse auf dem Gebiet der idiopathischen Syringomyelie und des Arnold-Chiari-Syndroms Typ 1. Können Sie unseren Zuhörern diese Themen beschreiben und uns sagen, was Ihr Interesse an diesen Themen geweckt hat?

Dr. Royo-Salvador: (antwortet auf Spanisch)

Übersetzerin: Beim Arnold-Chiari-Syndrom Typ 1 kommt es zu einer Herniation der Kleinhirntonsillen und des unteren Teils des Kleinhirns durch das Foramen magnum in den Wirbelkanal. Die mit dieser Krankheit verbundenen Symptome können sehr vielfältig sein und umfassen Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Gliederschwäche und -schmerzen, Sehstörungen, Parästhesien, veränderte Empfindungen, Schwindel, Schluckstörungen, Rückenschmerzen, Gedächtnisstörungen und vieles mehr.

Die idiopathische Syringomyelie ist durch das Auftreten von Hohlräumen im Inneren des Rückenmarks gekennzeichnet. Dieser Zustand wird von Symptomen einer allgemeinen Degeneration des Rückenmarks begleitet, die oft mit Temperaturempfindlichkeit zusammenhängen. Es handelt sich hierbei um seltene Krankheiten, und die Patienten*innen haben oft Schwierigkeiten, die richtige Diagnose zu stellen, weil ein Radiologe beispielsweise einen kleinen Hohlraum im Rückenmark als Zufallsbefund einstuft, der nicht mit den vielfältigen Symptomen des Patienten/der Patientin in Verbindung gebracht werden kann.

Das Gleiche gilt für die Chiari-Malformation, bei der es eine Diskussion darüber gibt, wie tief die Kleinhirntonsillen stehen sein müssen, um als Chiari-Malformation eingestuft zu werden. Jemand, der eine Hernie von nicht mehr als fünf Millimetern hat, aber dennoch alle Symptome aufweist, erhält möglicherweise keine Chiari-Diagnose und hat damit keine Chance auf eine Behandlung. Es handelt sich um Erkrankungen, die für die Patienten*innen neurologisch kompliziert sind.

Mein persönliches Interesse an diesen Erkrankungen wurde durch die Beschwerde einer Patientin geweckt, die mir gestand, dass es ihr nach einer erfolgreichen Operation der Chiari-Malformation, die ich vor vielen Jahren mit der traditionellen Technik der Dekompressionschirurgie – einer subokzipitalen Kraniektomie – durchgeführt hatte, überhaupt nicht besser ging.

Nachdem mir diese Patientin mitgeteilt hatte, dass keine Besserung eingetreten war, begann ich, die herkömmliche Theorie zu überprüfen, wonach die kleine hintere Fossa die Ursache für den Absenkung des unteren Teils des Kleinhirns durch das Foramen magnum ist, da nach der Vergrößerung dieser Fossa keine Besserung eingetreten war. In meiner nunmehr fünfzigjährigen Forschungstätigkeit mit einer Doktorarbeit und einer Reihe von Veröffentlichungen zu diesem Thema bin ich zu dem Schluss gekommen, dass eine abnorm starke kaudale Traktion des gesamten Zentralnervensystems die Ursache für den Tiefstand der Kleinhirntonsillen und das Chiari-Syndrom Typ 1 sowie für Skoliose und Syringomyelie und andere ist. Bildlich gesprochen ist es wie ein Zug von unten auf das gesamte zentrale Nervensystem.

Michael: Dreiundfünfzig Jahre… das ist eine beeindruckende Zeitspanne, um sich damit zu befassen. Was die Behandlung betrifft, was wird vorgeschlagen, um mit diesen Bedingungen umzugehen?

Dr. Royo-Salvador: (antwortet auf Spanisch)

Übersetzerin: Die derzeitige Standardbehandlung besteht in der Vergrößerung der hinteren Schädelgrube, um mehr Platz für das Kleinhirn und die Kleinhirntonsillen zu schaffen – dies wird als Dekompressionsoperation bei Arnold-Chiari-Malformation oder -Syndrom Typ 1 bezeichnet -, oder in der Umleitung des Hirnwasserkreislaufs, wenn davon ausgegangen wird, dass dies die Ursache des Problems ist.

Dekompressionseingriffe haben häufig schwere neurologische Komplikationen zur Folge. Bei einem Shunt der Syringomyelie-Hohlräume direkt im Rückenmark können bis zu 40 % an Komplikationen auftreten.  Andere Arten von Liquor-Shunts, z. B. DVP-Shunts, können eine Komplikationsrate von bis zu 20 % aufweisen. Diese Behandlungen können zwar lindernd wirken, beseitigen aber nicht die eigentliche Ursache der Erkrankungen.

Bei der Filum-Krankheit verwenden wir eine minimalinvasive Technik zur Durchtrennung des Ligamentum filum terminale. Dieses Ligamentum filum terminale verbindet das Ende des Rückenmarks mit dem Ende der Wirbelsäule, dem Steißbein. Das bedeutet, dass der Konflikt gestoppt ist und der Organismus die Möglichkeit hat, die bereits bestehenden Verletzungen so weit wie möglich zu reparieren. Mit dieser Art von Technik hatten wir bisher bei mehr als 2.100 Patienten keine ernsthaften oder relevanten Komplikationen mit einer subjektiven Besserungsrate von 95 % und sogar einer Verbesserung in allen Fällen, wenn wir es aus objektiver Sicht betrachten, wenn der Kliniker die Patienten*innen untersucht. Dies ist die minimalinvasive Technik, die derzeit hier am Institut vorgeschlagen wird.

Michael: Das ist beeindruckend. Wenn ich eine kleine Zusatzfrage stellen darf: Wird diese Technik in anderen Ländern übernommen, hat sie sich verbreitet?

Dr. Royo-Salvador: (antwortet auf Spanisch)

Übersetzerin: Die chirurgische Technik wird eigentlich nur hier am Institut angewandt. Aber es gibt auch andere Ärzte, die sie aufgegriffen haben und die Technik in verschiedenen Teilen der Welt, vor allem in Asien, aber auch in Europa, imitieren. In den Vereinigten Staaten gab es auch einen Chirurgen am Chiari-Institut in New York, der davon ausging, dass die kaudale Traktion dafür verantwortlich ist, aber eine andere Technik anwandte, die nicht so minimalinvasiv ist, sondern intradural angewendet wird und mehr Komplikationen aufweist.

Michael: Neben der von Ihnen entwickelten Operationstechnik forschen Sie, wie Sie bereits erwähnten, seit vielen Jahrzehnten. Welche anderen Beiträge zu diesem Gebiet, die auf Ihrer Arbeit beruhen, halten Sie für besonders wichtig?

Dr. Royo-Salvador: (antwortet auf Spanisch)

Übersetzerin: Das Wichtigste oder Bedeutendste ist, dass ich in der Lage war, eine Erklärung für mehrere Krankheiten zu finden, für die es keine bekannte Ursache gab, und zwar durch wissenschaftliche Arbeit und Forschung mit einer Doktorarbeit, die alle diese Erkenntnisse bestätigt. Die Entdeckung dieses pathologischen Mechanismus, der neben den Krankheiten, die wir heute besprechen, auch zur Klärung anderer Krankheiten beiträgt, sowie die Definition eines neuen Syndroms – des Neuro-kranio-vertebrale Syndrom und seiner kongenitalen Form, der Filum-Krankheit – und die Beschreibung einer chirurgischen Behandlung, die die Ursache beseitigt, und zwar ohne Komplikationen oder größere Risiken für die Patienten*innen… das halte ich ebenfalls für bedeutsam in diesem Bereich.

Michael: Sicherlich. Dr. Royo-Salvador, Osmosis ist ein Bildungsunternehmen, und wir lieben es, wenn unsere Gäste uns etwas nennen, von dem sie wünschten, dass mehr Menschen es wüssten – etwas, das sie für eine Wissenslücke halten – und Osmosis bitten würden, einen Kurs darüber zu geben oder ein Video darüber zu drehen. Was würde das sein?

Dr. Royo-Salvador: (antwortet auf Spanisch)

Übersetzerin: Ich möchte diese Gelegenheit nutzen, um Ihnen für die Initiative zu danken, die Sie ergriffen haben, um mich über meine Forschung zu befragen, die wir seit vielen Jahren mehr oder weniger im Alleingang betreiben. Dies hilft uns, ein Publikum zu erreichen und die Ergebnisse unserer Forschungsarbeit zu verbreiten, was auch eines der Hauptziele unserer Stiftung – der Chiari-Skoliose- und Syringomyelie-Stiftung – ist. Vielen Dank, dass Sie uns heute eingeladen haben und dass Sie sich für seltene Krankheiten interessieren.

Ja, in diesem Zusammenhang denken wir, dass ein Lehrvideo über den Konflikt zwischen dem Zentralnervensystem und dem Kraniovertebralsystem, der für die Filum-Krankheit und das Neuro-kranio-vertebrale Syndrom verantwortlich ist, für Studenten*innen und alle Interessierten sehr interessant wäre, denn dieser Konflikt ist bei allen Säugetieren vorhanden. Auch wenn er sich nicht in allen Fällen als Krankheit äußert, so ist er doch etwas, das vorhanden ist. Wenn er sehr stark ausgeprägt ist, führt er zu einer Erkrankung.

Wir halten es für sehr wichtig, dass Medizinstudenten*innen, die zukünftige Haus- und Fachärzte*innen sind, mit dem Konzept vertraut gemacht werden, damit sie diagnostische Hinweise bei ihren Patienten*innen erkennen und ihnen helfen können, den richtigen Weg zu finden, um eine Lösung für ihren Zustand zu finden. Gegenwärtig müssen wir leider feststellen, dass viele Patienten*innen eine sehr lange Geschichte von Arztbesuchen, Tests und dem Fortschreiten ihrer Symptome hinter sich haben, bevor sie die richtige Diagnose erhalten. Ein frühzeitiges Eingreifen und ein frühzeitiges Erkennen, was los ist, könnte ihnen viel Leid ersparen.

Michael: Das ist einer unserer Schwerpunkte… wir wollen das Bewusstsein für seltene Krankheiten schärfen, damit der Weg zur Diagnose für die Patienten*innen viel kürzer wird als heute. Das ist genau das, woran wir interessiert sind.

Abschließend möchten wir unsere Gäste bitten, Medizinstudenten*innen und Menschen, die am Anfang ihrer medizinischen Laufbahn stehen, Ratschläge zu geben. Was sind einige der wichtigsten Weisheiten, die Sie diesem Publikum mit auf den Weg geben möchten?

Dr. Royo-Salvador: (antwortet auf Spanisch)

Translator: Ich möchte den Medizinstudenten*innen raten, ihre Interessen und ihr Studium auf das zu richten, wofür sie sich begeistern. Sie müssen verstehen, dass die Belohnung in diesem Beruf das ist, was sie in den Bereichen Wissen, Menschenkenntnis, soziale Hilfe und Forschung erreichen.

Sie sollten von Anfang an wissen, dass wirtschaftliche und finanzielle Aspekte bei ihrer Entscheidung, Medizin zu studieren, keine Rolle spielen sollten. Wir sollten uns alle vor Augen halten, dass der Arztberuf der schönste, der wissenschaftlichste und der menschlichste aller Berufe ist

Michael:. Nun, das ist wunderbar. Das ist ein wunderbarer Ratschlag. Damit wollen wir es bewenden lassen. Aber wir möchten Ihnen sehr danken, Dr. Royo-Salvador, dass Sie heute bei uns sind, und wir wünschen Ihnen viel Glück bei Ihrer sehr wichtigen Arbeit am Institut.

Dr. Royo-Salvador: Danke Ihnen.

Michael: Ich bin Michael Carrese. Danke, dass Sie sich die heutige Sendung angesehen haben, und denken Sie daran, Ihren Teil dazu beizutragen, die Messlatte höher zu legen und das Gesundheitssystem zu stärken. Wir sitzen alle im selben Boot.