ICSEB, 17 November, 2023
In der Neurochirurgie gibt es eine anhaltende Debatte über die Diagnose des Arnold-Chiari Syndroms.
Die Kleinhirntonsillen sind eine anatomische Struktur am unteren Ende des Kleinhirns, die ihren Platz im Schädelinneren hat und sich innerhalb der Grenze des Foramen magnum befindet. Wenn sie über das Maß von 3-5-7 mm hinausragen (dieser Wert variiert je nach Autor) und keine anderen Rückenmarksfehlbildungen vorliegen, wird dies als Arnold-Chiari Syndrom Typ I diagnostiziert.
Zwischen 2018 und 2020 führten einige Autoren neue Klassifikation für die Arten des Arnold-Chiari Syndroms ein, die jetzt die Typen 0, 1.5 und V umfasst.
In diesem fortlaufenden Diskurs gibt es eine Tendenz zur Frage, ob selbst ein geringfügiger Tiefstand der Kleinhirnmandeln tatsächlich eine klinische Manifestation des Arnold-Chiari Syndroms darstellen könnte, wobei Typ 0 die umstrittenste Diagnose ist.
In der aktuellen Literatur berichten einige Autoren über das Konzept des Arnold-Chiari Syndroms 0, um Patienten*innen zu beschreiben, die keine Syringomyelie haben, minimalen Tonsillentiefstand aufweisen und typische Symptome und Anzeichen der Chiari I-Malformation wie okzipitale Kopfschmerzen, Nackenschmerzen und zerebello-medulläre Dysfunktion zeigen. Es gibt jedoch unterschiedliche Meinungen zu dieser Klassifikation.
Das Team von Dr. Royo bestätigt, dass in ihrer Fallreihe von Patienten*innen mit Filum-Krankheit mehrere Fälle aufgetreten sind, in denen die Schwere der mit der Chiari-Malformation verbundenen Symptome nicht direkt mit dem Ausmaß der Tonsillenektopie korreliert. Darüber hinaus haben sie das Vorhandensein einer klinischen Präsentation beobachtet, die Arnold-Chiari I ähnelt, auch bei Patienten*innen ohne deutlichen Tiefstand.
Tatsächlich, aus Sichtpunkt der Forschung zur Filum-Krankheit als Ursache für Kleinhirntonsillentiefstand, gehören zu den Pathologien, die in der Kernspintomographie auf eine Filum-Krankheit hinweisen können:
„jeder Tiefstand einer oder beider Kleinhirntonsillen unterhalb der Ebene des Foramen magnum, wie von der McRae-Linie dargestellt… Wir definieren auch als Impaktierung der Kleinhirntonsillen deren Kontakt oder enge Nähe zur McRae-Linie, die wir als eine beginnende Form des Tiefstands der Kleinhirntonsillen betrachten, die dem entspricht, was andere Autoren als ‚Chiari-Malformation Typ 0‚ bezeichnet haben.“
Es wäre zweifellos von großer Bedeutung für Patienten*innen, wenn letztendlich eine einheitliche Diagnose gefunden wird und anerkannt wird, dass der Zustand der impaktierten Kleinhirntonsillen im Foramen magnum – der durch Magnetresonanztomographie beobachtet werden kann, selbst wenn er die drei mm nicht überschreitet – einer klinischen Präsentation entsprechen kann, die die Lebensqualität der Patienten*innen genauso stark beeinflussen kann wie das Arnold-Chiari-Syndrom I.
Unser Institut bietet auch Patienten*innen mit Arnold-Chiari 0 eine wirksame Behandlung, das Filum-System®, mit ausgezeichneten Ergebnissen. Diese Ergebnisse zeigen, dass der durch ein übermäßig gespanntes Filum terminale verursachte Zug zahlreiche Symptome hervorrufen kann, selbst in Fällen, in denen die Kleinhirntonsillen nur minimal im Foramen magnum eingeengt sind. Nach unserem minimal-invasiven Eingriff können diese Symptome verbessert oder beseitigt werden und somit die Lebensqualität der Patienten*innen wiederhergestellt werden.
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