Entwicklung der Syrnix und idiopathischen Skoliose 10 Jahre nach der Behandlung mit dem Filum System®

ICSEB, 23 Mai, 2025

Fall Nr.18015

Diagnose: Neuro-Kranio-vertebrales Syndrom, Filum-Krankheit. Tiefstand der Kleinhirntonsillen (Arnold-Chiari Syndrom Typ I). Idiopathische Syringomyelie und idiopathische Skoliose.

Datum des Eingriffs zur Durchtrennung des Filum terminale (SFT): April 2015

Patientin Nr. 18015, die anonym bleiben möchte, aber ihre Zustimmung zur Veröffentlichung ihres Falls gegeben hat, wurde im Jahr 2015 im Alter von 7 Jahren an unserem Zentrum nach der Methode des Filum System^® operiert.

Vor dem Eingriff zeigten ihre Magnetresonanztomographie (MRT)-Aufnahmen vom 25.03.2015: Filum-Krankheit und Neuro-Kranio-vertebrales Syndrom mit Tiefstand der Kleinhirntonsillen (Arnold-Chiari Syndrom Typ I), idiopathische Syringomyelie und Skoliose. Das Scoliogramm (Ganzwirbelsäulen-Röntgenbild) zeigte: Dextrokonvexe Skoliose im BWS-Bereich und levokonvexe Skoliose im Lendenwirbelsäulenbereich sowie eine Aufhebung der Halswirbelsäulenlordose.

In ihrer klinischen Verlaufsgeschichte wurde bereits bei der Nachkontrolle ein Jahr nach dem Eingriff eine Reduktion der intramedullären Aushöhlung festgestellt. Diese Verbesserung setzte sich in den Folgejahren fort, bis zum heutigen Tag, an dem C. zur 10-Jahres-Kontrolle das ICSEB besucht.

Abb. 1 Vergleichende Verlaufskontrolle von C.: Magnetresonanztomographie (25.03.2015 – 15.05.2023 – 19.03.2025)

In der vergleichenden MRT-Verlaufskontrolle lassen sich folgende Beobachtungen machen:

• Auf dem ersten präoperativen Bild in Abb. 1 (25.03.2015) sind rote Pfeile zu sehen. Der obere Pfeil zeigt den Beginn der intramedullären Höhle auf Höhe von C1 an, der untere Pfeil weist auf die dorsale Skoliose hin, welche die Sicht auf das Rückenmark verhindert.
• Auf dem zweiten Bild, aus der Verlaufskontrolle acht Jahre nach der Operation (MRT vom 15.05.2023), ist eine Verbesserung der syringomyelischen Höhle sowie das Verschwinden der dorsalen Skoliose erkennbar.
• Auf dem dritten Bild, von der 10-Jahres-Kontrolle nach der SFT (MRT vom 19.03.2025), ist zu sehen, dass sich die intramedulläre Zyste weiterhin günstig entwickelt und zunehmend fadenförmig wird.

Klinisch zeigte die Patientin bereits ab dem ersten postoperativen Jahr eine Besserung. Einige Symptome verbesserten sich, andere blieben unverändert, und einige traten nicht mehr auf. In der neurologischen Untersuchung zeigte sich die Rückbildung einiger Zeichen, während andere unverändert bestehen blieben.

Derzeit, im Alter von 17 Jahren und bei der 10-Jahres-Verlaufskontrolle nach der Operation, berichtet C., dass sie die Mehrheit (90 %) der präoperativen Symptome nicht mehr verspürt. Der Facharzt hebt die Rückbildung der meisten neurologischen Zeichen hervor, zusammen mit einer deutlichen Reduktion der intramedullären Aushöhlung (Syrinx) und dem Verschwinden der skoliotischen Krümmung.

Das Ziel des Filum System^® ist es, die Verschlechterung und das Fortschreiten der Filum-Krankheit sowie der damit verbundenen Diagnosen zu stoppen – wie im Fall des Tiefstands der Kleinhirntonsillen, der in diesem Fall unverändert geblieben ist.

In der Praxis jedoch zeigen die meisten Fälle bessere Ergebnisse als erwartet. Bei den meisten Patientinnen und Patienten beobachten wir eine Besserung und Linderung vieler Symptome und Zeichen – und bei einigen sogar die Rückbildung sichtbarer Läsionen in den ergänzenden Untersuchungen, wie auch in diesem Fall zu erkennen ist.