WGŁOBIENIE OBROTNIKA DO JAMY CZASZKI

Ostatnia aktualizacja: 23.01.2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, number katalogu 10389. Neurochirurg i Neurolog.

DEFINICJA

Wgłobienie obrotnika do jamy czaszki lub Wgłobienie podstawne (IB) jest najczęstszą wadą rozwojową połączenia szyjno-potylicznego, dlatego najczęściej wiąże się z zaburzeniami neurologicznymi okolicy szyjno-opuszkowej. Polega na wgłębieniu konturu kości otworu wielkiego w kierunku tylnego dołu czaszki, zmniejszając jego pojemności, nadając podstawie czaszki kształt kopuły przeciwny do normalnego (wypukły).

Otwór wielki jest zwykle mały, zdeformowany i przemieszczony w górę do jamy czaszki. Stok (łac. Clivus) jest podniesiony. Atlas jest słabo rozwinięty, może być asymetryczny i zazwyczaj połączony jest z kością potyliczną. Blaszka może być częściowo uformowana. Ząb i Kręg obrotowy wyrzucane są do przodu i do góry z ich normalnej pozycji atakując kanał kręgowy. Wgłobienie podstawne często powiązane jest z Syndromem Arnolda Chiari typu I, rzadziej z Jamistością rdzenia.

Ryc. 1 Wgłobienie podstawne. TK czaszki z linią Chamberlaina, która łączy tylną granicę otworu wielkiego z tylną granicą podniebienia twardego. Musi przejść przez wierzchołek wyrostka zębodołowego. W tym przypadku przekracza 5,3 mm.

OBJAWY

Około połowa przypadków Wgłobienia podstawnego przebiega bezobjawowo, podczas gdy druga połowa może powodować skutki uboczne układu nerwowego. Klinicznie charakteryzuje się krótką szyją z tendencją do przechylania się do przodu oraz przeprostem, kręczem szyi, ograniczeniem ruchów okolicy szyjnej i przewlekłym bólem szyjno-potylicznym.

Objawy neurologiczne są typowe dla ucisku górnego odcinka kręgu szyjnego: utrata siły i spastyczność, niestabilność chodu, dysmetria i postępująca utrata czucia. Może mieć udział w przewlekłym wzroście ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Komputerowa tomografia osiowa – TK MÓZGU

Wgłobienie podstawne jest diagnozowane i monitorowane za pomocą Tomografii Komputerowej – (Tomografia Komputerowa czaszki) lub profilowego RTG czaszkowo-szyjnego.

Diagnozę można również postawić za pomocą Jądrowego Rezonansu Magnetycznego – (Jądrowy Rezonans Magnetyczny mózgu lub czaszki) – jednakże po jej wykryciu, w celu optymalnej kontroli wskazane jest wykonanie Tomografii Komputerowej lub zdjęcia rentgenowskiego.

Ryc 1.-Rozpoznanie przeprowadza się na podstawie pomiaru Fischgolda, linii bimastoidalnej Fischgolda i Metzgera, linii dwubrzuścowej Fischgolda i Metzgera lub bardziej znanych: linii MacGregora i Chamberlaina (ryc. 1).>

PRZYCZYNY

– Zgodnie z teoriami konwencjonalnymi:

Idiopatyczne Wgłobienie podstawne uważane jest za pierwotną wadę rozwojową i jest przypisywane wczesnej synostozie szwu klinowo-potylicznego.

Wtórne Wgłobienie podstawne może być spowodowane dodatkowymi przyczynami związanymi z chorobami kości, takimi jak: reumatoidalne zapalenie stawów, nadczynność przytarczyc, choroba Pageta, zmiany w osteogenezie, krzywica.

– Zgodnie z metodą sanitarną Filum System^®:

Wady rozwojowe obserwowane w Idiopatycznym Wgłobieniu podstawnym powstają w wyniku wrodzonego mechanizmu asynchronii wzrostu, w fazie embrionalnej, między rdzeniem kręgowym a ośrodkowym układem nerwowym i kręgosłupem. Powoduje to anormalną siłę napinającą kręgosłupa, w wyniku napiętego Filum Terminale, która jest przenoszona z kości guzicznej do czaszki. Im bardziej intensywna i wcześniejsza jest ta siła, tym bardziej istotne będą objawy kostne wgłobienia.

Wgłobienie podstawne ma wspólną przyczynę anormalnej siły napinającej spowodowanej nadmiernie napiętym Filum Terminale, z Syndromem Arnolda Chari I, Idiopatyczną jamistością rdzenia, Skoliozą idiopatyczną, oraz innymi powiązanymi wadami rozwojowymi połączenia potylicznego (wszystkie z nich uważane są za różne przejawy Choroby Filum).

CZYNNIKI RYZYKA

Najbardziej wpływowe czynniki ryzyka rozwoju Idiopatycznego Wgłobienia podstawnego powiązane są z historią rodzinną: jest to patologia wrodzona, która może być dziedziczona między członkami rodziny. Ma tę samą genetyczną częstość występowania jak Choroba Filum, z patologicznym mechanizmem, który można znaleźć we wszystkich ludzkich embrionach. Jego kliniczna manifestacja zależy od intensywności, kontekstu i formy ekspresji mechanicznego konfliktu.

KOMPLIKACJE

Powikłania Wgłobienia podstawnego mogą zależeć od stopnia trakcji guzicznej lub wynikającego z tego mechanicznego konfliktu w otworze wielkim. Ta ostatnia wpływa na wielkość i intensywność lub stopień konfliktu między trakcją rdzenia kręgowego a pniem mózgu.

Pogorszenie jakość życia: w przypadku Wgłobienia podstawnego, kręczu szyi, ograniczenia ruchów okolicy szyjnej, ciągłego bólu szyjno-potylicznego, utraty siły kończyn, spastyczności i niestabilności chodu, dysmetrii i utraty czucia, mogą stać się przewlekłe, stopniowo narastające i pogarszać stan pacjenta, aż do ograniczenia jego normalnej aktywności.

Ból przewlekły: pacjenci z Wgłobieniem podstawnym mogą wymagać leczenia w poradni bólu, ponieważ leki przeciwzapalne lub przeciwbólowe pierwszego wyboru mogą nie wystarczyć, aby znieść objawy bólu i napadów bólowych głowy, charakterystycznych dla tej choroby.

Nagła śmierć: może być spowodowana uszkodzeniem jąder funkcji sercowo-oddechowych pnia mózgu, gdzie rozwija się konflikt mechaniczny. Zaburzenia oddechowe podczas snu mogą stanowić jeden z aspektów patologii i przejawiać się w postaci bezdechów, niewydolności oddechowej lub nawet w postaci nagłej śmierci. Stąd znaczenie wczesnej diagnostyki i leczenia.

LECZENIE

Konwencjonalnie akceptowaną metodą leczenia Wgłobienia podstawnego jest neurochirurgia. Obecnie kraniektomia lub odbarczenie podpotyliczne jest standardowym leczeniem, w tej diagnostyce, wykonywanym w większości ośrodków na całym świecie. Wskazane jest zwłaszcza w przypadkach silnie objawowych, ponieważ powoduje większą zachorowalność i śmiertelność niż naturalna ewolucja samego jej stanu.

W 1993 roku, wraz z opublikowaniem pracy doktorskiej Dr. Royo Salvadora, która dotyczy siły napinającej całego układu nerwowego przez Filum Terminale, jako przyczyny wgłobienia kości – wśród innych chorób – zaprojektowano nowe leczenie, etiologiczne gdzie poprzez chirurgiczne cięcie Filum Terminale eliminowana jest siła napinająca rdzenia kręgowego odpowiedzialna za mechanizm patologiczny.

Nasza technika Sekcjii Filum Terminale (SFT) jest minimalnie inwazyjna i zwykle wskazana jest we wszystkich przypadkach, od łagodnych do silnie objawowych, najszybciej jak to możliwe. Wiąże się z minimalnym ryzykiem, znacznie niższym niż w przypadku samej patologii; zatrzymuje również jej ewolucję.

MINIMALNIE INWAZYJNA SEKCJA FILUM TERMINALE Z ZASTOSOWANIEM METODY FILUM SYSTEM^®:

KORZYŚCI

1. Eliminuje przyczynę Wgłobienia podstawnego i związanych z nią patologii.

2. Eliminuje mechanizm powodujący konflikt w połączeniu potylicznym, a wraz z nim ryzyko nagłej
śmierci.

3. Jej zastosowanie wiąże się z 0% śmiertelnością i brakiem negatywnych konsekwencji w ponad 1500 przypadków.

4. Minimalnie inwazyjna technika pozwala na redukcję czasu zabiegu do 45 minut. Kilka godzin hospitalizacji. Znieczulenie miejscowe. Krótki okres pooperacyjny bez ograniczeń.

5. Łagodzi objawy i zatrzymuje rozwój mechanizmu patologicznego.

6. Zapobiega wodogłowiu, które mogłoby powstać w wyniku obniżenia migdałków móżdżku do otworu wielkiego, zwykle związanego z Wgłobieniem obrotnika do jamy czaszki.

7. Poprawa krążenia krwi w całym układzie nerwowym i związana z tym poprawa funkcji poznawczych.

NIEDOGODNOŚCI

1. Niewielka rana w okolicy kości krzyżowej, z lekkim dyskomfortem, który trwa kilka godzin.

2. Poprawa spastyczności może być mylona z osłabieniem siły kończyn.

3. Poprawa wrażliwości może być mylona z anormalnymi odczuciami.

4. Poprawa krążenia w mózgu może wpływać na zwiększenie jej aktywności.

KRANIEKTOMIA

(Odbarczenie otworu wielkiego lub otworu potylicznego)

KORZYŚCI

1. Eliminuje ryzyko nagłej śmierci.

2. U niektórych pacjentów następuje poprawa kliniczna.

NIEDOGODNOŚCI

1. Nie eliminuje przyczyny choroby.

2. 0,7%-12% śmiertelności, najwyższy procent przedwczesnej śmierci.

3. Metoda agresywna, okaleczająca i powodująca nawroty choroby.

4. Niewielka poprawa stanu pacjenta i przez ograniczony czas (szacowany średnio na 10 lat).

5. Deficyt neurologiczny: zależnie od miejsca urazu: niedowład ciała od 0,5 do 2,1%, zmiana pola widzenia od 0,2 do 1,4%, zaburzenia w mowie od 0,4 do 1%, deficyt czucia od 0,3% do 1%, niestabilność (problemy podczas chodzenia) od 10 do 30%.

6. Wylew wewnątrzmózgowy pooperacyjny lub w trakcie operacji, wylew zewnątrzoponowy, śródmózgowy, powodujące deficyt neurologiczny lub pogorszenie istniejącego już deficytu od 0,5 do 5%.

7. Obrzęk spowodowany brakiem dopływu krwi do komórek nerwowych, zależnie od sytuacji, do 5%.

8. Infekcja zewnętrzna od 0,1 do 6,8% głęboka lub mózgowa, z powstaniem ropienia mózgowego lub septycznego/aseptycznego zapalenia opon mózgowych.

9. Zmiana hemodynamiczna spowodowana manipulacją w rdzeniu.

10. Zator gazowy (pacjenci w narkozie).

11. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego od 3 do 14% (przetoka LCR).

12. Wodogłowie pooperacyjne.

13. Odma śródczaszkowa.

14. Tetraparezja (utrata siły we wszystkich kończynach); przypadkowa.

REZULTATY SEKCJI FILUM TERMINALE

Ponad 1500 pacjentów z Chorobą Filum i Syndromem Nerwowo-Czaszkowo-Kręgowym poddało się operacji metodą Filum System^®.

Celem interwencji jest zahamowanie przyczyny rozwoju choroby – w przypadku IB zwłaszcza związanych z nią objawów neurologicznych – aby zapobiec pogorszeniu jakości życia pacjentów.

BIBLIOGRAFIA

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

WGŁOBIENIE OBROTNIKA DO JAMY CZASZKI