Skip to main content

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

WGŁOBIENIE OBROTNIKA DO JAMY CZASZKI.

Ostatnia oktualizacja: 27.11.2023, Dr. Miguel B. Royo Salvador, number katalogu 10389. Neurochirurg i Neurolog.

DEFINICJA

Wgłobienie obrotnika do jamy czaszki lub Wgłobienie podstawne (IB) jest najczęstszą wadą rozwojową połączenia szyjno-potylicznego, dlatego najczęściej wiąże się z zaburzeniami neurologicznymi okolicy szyjno-opuszkowej. Polega na wgłębieniu konturu kości otworu wielkiego w kierunku tylnego dołu czaszki, zmniejszając jego pojemności, nadając podstawie czaszki kształt kopuły przeciwny do normalnego (wypukły).

Otwór wielki jest zwykle mały, zdeformowany i przemieszczony w górę do jamy czaszki. Stok ( łac. Clivus ) jest podniesiony. Atlas jest słabo rozwinięty, może być asymetryczny i zazwyczaj połączony jest z kością potyliczną. Blaszka może być częściowo uformowana. Ząb i Kręg obrotowy wyrzucane są do przodu i do góry z ich normalnej pozycji atakując kanał kręgowy. Wgłobienie podstawne często powiązane jest z Syndromem Arnolda Chiari typu I, rzadziej z Jamistością rdzenia.

Ryc. 1 Wgłobienie podstawne. TK czaszki z linią Chamberlaina, która łączy tylną granicę otworu wielkiego z tylną granicą podniebienia twardego. Musi przejść przez wierzchołek wyrostka zębodołowego. W tym przypadku przekracza 5,3 mm.

Fig.1 Impresión basilar. TAC craneal con la línea de Chamberlain, que une el borde posterior del agujero magno (opisthion) con el borde posterior del paladar duro, debe pasar por el vértice de la apófisis odontoides. En este caso sobrepasa 5,3 mm.

OBJAWY

Około połowa przypadków Wgłobienia podstawnego przebiega bezobjawowo, podczas gdy druga połowa może powodować skutki uboczne układu nerwowego. Klinicznie charakteryzuje się krótką szyją z tendencją do przechylania się do przodu oraz przeprostem, kręczem szyi, ograniczeniem ruchów okolicy szyjnej i przewlekłym bólem szyjno-potylicznym.

Objawy neurologiczne są typowe dla ucisku górnego odcinka kręgu szyjnego: utrata siły i spastyczność, niestabilność chodu, dysmetria i postępująca utrata czucia. Może mieć udział w przewlekłym wzroście ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Komputerowa tomografia osiowa – TK MÓZGU

Wgłobienie podstawne jest diagnozowane i monitorowane za pomocą Tomografii Komputerowej – (Tomografia Komputerowa czaszki) lub profilowego RTG czaszkowo-szyjnego.

Diagnozę można również postawić za pomocą Jądrowego Rezonansu Magnetycznego – (Jądrowy Rezonans Magnetyczny mózgu lub czaszki) – jednakże po jej wykryciu, w celu optymalnej kontroli wskazane jest wykonanie Tomografii Komputerowej lub zdjęcia rentgenowskiego.

Rozpoznanie przeprowadza się na podstawie pomiaru Fischgolda, linii bimastoidalnej Fischgolda i Metzgera, linii dwubrzuścowej Fischgolda i Metzgera lub bardziej znanych: linii MacGregora i Chamberlaina (ryc. 1).

PRZYCZYNY:

– Zgodnie z teoriami konwencjonalnymi:

Idiopatyczne Wgłobienie podstawne uważane jest za pierwotną wadę rozwojową i jest przypisywane wczesnej synostozie szwu klinowo-potylicznego.

Wtórne Wgłobienie podstawne może być spowodowane dodatkowymi przyczynami związanymi z chorobami kości, takimi jak: reumatoidalne zapalenie stawów, nadczynność przytarczyc, choroba Pageta, zmiany w osteogenezie, krzywica.

– Zgodnie z metodą sanitarną Filum System®:

Wady rozwojowe obserwowane w Idiopatycznym Wgłobieniu podstawnym powstają w wyniku wrodzonego mechanizmu asynchronii wzrostu, w fazie embrionalnej, między rdzeniem kręgowym a ośrodkowym układem nerwowym i kręgosłupem. Powoduje to anormalną siłę napinającą kręgosłupa, w wyniku napiętego Filum Terminale, która jest przenoszona z kości guzicznej do czaszki. Im bardziej intensywna i wcześniejsza jest ta siła, tym bardziej istotne będą objawy kostne wgłobienia.

Wgłobienie podstawne ma wspólną przyczynę anormalnej siły napinającej spowodowanej nadmiernie napiętym Filum Terminale, z Syndromem Arnolda Chari I, Idiopatyczną jamistością rdzenia, Skoliozą idiopatyczną, oraz innymi powiązanymi wadami rozwojowymi połączenia potylicznego (wszystkie z nich uważane są za różne przejawy Choroby Filum).

CZYNNIKI RYZYKA:

Najbardziej wpływowe czynniki ryzyka rozwoju Idiopatycznego Wgłobienia podstawnego powiązane są z historią rodzinną: jest to patologia wrodzona, która może być dziedziczona między członkami rodziny. Ma tę samą genetyczną częstość występowania jak Choroba Filum, z patologicznym mechanizmem, który można znaleźć we wszystkich ludzkich embrionach. Jego kliniczna manifestacja zależy od intensywności, kontekstu i formy ekspresji mechanicznego konfliktu.

KOMPLIKACJE:

Powikłania Wgłobienia podstawnego mogą zależeć od stopnia trakcji guzicznej lub wynikającego z tego mechanicznego konfliktu w otworze wielkim. Ta ostatnia wpływa na wielkość i intensywność lub stopień konfliktu między trakcją rdzenia kręgowego a pniem mózgu.

1. Pogorszenie jakość życia: w przypadku Wgłobienia podstawnego, kręczu szyi, ograniczenia ruchów okolicy szyjnej, ciągłego bólu szyjno-potylicznego, utraty siły kończyn, spastyczności i niestabilności chodu, dysmetrii i utraty czucia, mogą stać się przewlekłe, stopniowo narastające i pogarszać stan pacjenta, aż do ograniczenia jego normalnej aktywności.

2. Ból przewlekły: pacjenci z Wgłobieniem podstawnym mogą wymagać leczenia w poradni bólu, ponieważ leki przeciwzapalne lub przeciwbólowe pierwszego wyboru mogą nie wystarczyć, aby znieść objawy bólu i napadów bólowych głowy, charakterystycznych dla tej choroby.

3. Nagła śmierć: może być spowodowana uszkodzeniem jąder funkcji sercowo-oddechowych pnia mózgu, gdzie rozwija się konflikt mechaniczny. Zaburzenia oddechowe podczas snu mogą stanowić jeden z aspektów patologii i przejawiać się w postaci bezdechów, niewydolności oddechowej lub nawet w postaci nagłej śmierci. Stąd znaczenie wczesnej diagnostyki i leczenia.

LECZENIE:

Konwencjonalnie akceptowaną metodą leczenia Wgłobienia podstawnego jest neurochirurgia. Obecnie kraniektomia lub odbarczenie podpotyliczne jest standardowym leczeniem, w tej diagnostyce, wykonywanym w większości ośrodków na całym świecie. Wskazane jest zwłaszcza w przypadkach silnie objawowych, ponieważ powoduje większą zachorowalność i śmiertelność niż naturalna ewolucja samego jej stanu.

W 1993 roku, wraz z opublikowaniem pracy doktorskiej Dr. Royo Salvadora, która dotyczy siły napinającej całego układu nerwowego przez Filum Terminale, jako przyczyny wgłobienia kości – wśród innych chorób – zaprojektowano nowe leczenie, etiologiczne gdzie poprzez chirurgiczne cięcie Filum Terminale eliminowana jest siła napinająca rdzenia kręgowego odpowiedzialna za mechanizm patologiczny.

Nasza technika Sekcjii Filum Terminale(SFT) jest minimalnie inwazyjna i zwykle wskazana jest we wszystkich przypadkach, od łagodnych do silnie objawowych, najszybciej jak to możliwe. Wiąże się z minimalnym ryzykiem, znacznie niższym niż w przypadku samej patologii; zatrzymuje również jej ewolucję.

MINIMALNIE INWAZYJNA SEKCJA FILUM TERMINALE Z ZASTOSOWANIEM METODY FILUM SYSTEM®:

KORZYŚCI:

1. Eliminuje przyczynę Wgłobienia podstawnego i związanych z nią patologii.

2. Eliminuje mechanizm powodujący konflikt w połączeniu potylicznym, a wraz z nim ryzyko nagłej śmierci.

3. Jej zastosowanie wiąże się z 0% śmiertelnością i brakiem negatywnych konsekwencji w ponad 1500 przypadków.

4. Minimalnie inwazyjna technika pozwala na redukcję czasu zabiegu do 45 minut. Kilka godzin hospitalizacji. Znieczulenie miejscowe. Krótki okres pooperacyjny bez ograniczeń.

5. Łagodzi objawy i zatrzymuje rozwój mechanizmu patologicznego.

6. Zapobiega wodogłowiu, które mogłoby powstać w wyniku obniżenia migdałków móżdżku do otworu wielkiego, zwykle związanego z Wgłobieniem obrotnika do jamy czaszki.

7. Poprawa krążenia krwi w całym układzie nerwowym i związana z tym poprawa funkcji poznawczych.

NIEDOGODNOŚCI:

1. Niewielka rana w okolicy kości krzyżowej, z lekkim dyskomfortem, który trwa kilka godzin.

2. Poprawa spastyczności może być mylona z osłabieniem siły kończyn.

3. Poprawa wrażliwości może być mylona z anormalnymi odczuciami.

4. Poprawa krążenia w mózgu może wpływać na zwiększenie jej aktywności.

KRANIEKTOMIA (Odbarczenie otworu wielkiego lub otworu potylicznego).

KORZYŚCI:

1. Eliminuje ryzyko nagłej śmierci.

2. U niektórych pacjentów następuje poprawa kliniczna.

NIEDOGODNOŚCI:

1. Nie eliminuje przyczyny choroby.

2. 0,7%-12% śmiertelności, najwyższy procent przedwczesnej śmierci.

3. Metoda agresywna, okaleczająca i powodująca nawroty choroby.

4. Niewielka poprawa stanu pacjenta i przez ograniczony czas (szacowany średnio na 10 lat).

5. Deficyt neurologiczny: zależnie od miejsca urazu: niedowład ciała od 0,5 do 2,1%, zmiana pola widzenia od 0,2 do 1,4%, zaburzenia w mowie od 0,4 do 1%, deficyt czucia od 0,3% do 1%, niestabilność ( problemy podczas chodzenia) od 10 do 30%.

6. Wylew wewnątrzmózgowy pooperacyjny lub w trakcie operacji, wylew zewnątrzoponowy, śródmózgowy, powodujące deficyt neurologiczny lub pogorszenie istniejącego już deficytu od 0,5 do 5%.

7. Obrzęk spowodowany brakiem dopływu krwi do komórek nerwowych, zależnie od sytuacji, do 5%.

8. Infekcja zewnętrzna od 0,1 do 6,8% głęboka lub mózgowa, z powstaniem ropienia mózgowego lub septycznego/aseptycznego zapalenia opon mózgowych.

9. Zmiana hemodynamiczna spowodowana manipulacją w rdzeniu.

10. Zator gazowy (pacjenci w narkozie).

11. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego od 3 do 14% (przetoka LCR).

12. Wodogłowie pooperacyjne.

13. Odma śródczaszkowa.

14. Tetraparezja (utrata siły we wszystkich kończynach); przypadkowa.

REZULTATY SEKCJI FILUM TERMINALE

Ponad 1500 pacjentów z Chorobą Filum i Syndromem Nerwowo-Czaszkowo-Kręgowym poddało się operacji metodą Filum System®.

Celem interwencji jest zahamowanie przyczyny rozwoju choroby – w przypadku IB zwłaszcza związanych z nią objawów neurologicznych – aby zapobiec pogorszeniu jakości życia pacjentów.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M.V., Salca H.C.;,Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
  2. Royo-Salvador M.B. (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  3. Royo-Salvador M.B. (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  4. Royo-Salvador M.B. (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  5. Royo-Salvador M.B., Solé-Llenas J., Doménech J.M., González-Adrio R. (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  6. Royo-Salvador M.B. (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  7. Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  8. Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System® Guía Breve”.