Syndrom Arnolda Chiari I


Ostatnia aktualizacja: 09/10/2018, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurga i neurologa.
 

Czym jest syndrom Chiari I ?

Syndrom Arnolda Chiari lub po prostu Chiari został opisany ok 100 lat temu i wskazuje na istnienie przepukliny w wewnętrznej części mózgu: migdałki móżdżku lub migdałki razem z dolną częścią móżdżku przechodzą przez otwór wielki podstawy czaszki w kierunku kanału kręgowego.  W przypadku Syndromu Arnolda Chiari II lub III tę sytuację tłumaczy pociąganie od dołu i napięcie rdzenia kręgowego wywołane przez jego zakotwiczenie (rozszczep kręgosłupa lub przepuklinę oponowo-rdzeniową). W przypadku Syndromu Arnolda Chiari I, w czasie gdy dokonywano klasyfikacji, nie zaobserwowano żadnej dodatkowej malformacji, która tłumaczyłaby ten proces chorobowy. Proponowano różne wyjaśnienia, np. zaburzenia w krążeniu płynu mózgowo rdzeniowego lub zmniejszenie pojemności czaszki w rejonie potylicznym, w którym znajduje się móżdżek.

Nasze badania przeprowadzane od ponad 30 lat wskazują, że w przypadku Syndromu Arnolda Chiari I występuje trakcja rdzenia kręgowego wywołana malformacją, która na dzień dzisiejszy nie jest wykrywalna  dostępnymi metodami: nienormalnie napiętym filum terminale, które ma taki sam efekt jak np. rozszczep kręgosłupa w przypadku Arnolda Chiari II lub III – pociąga w dół rdzeń kręgowy.

Rdzeń kręgowy i kręgosłup mają tę samą długość w piątym miesiącu życia płodowego. Od tego momentu aż do porodu, kręgosłup rozrasta się jeszcze o długość dłoni, a rdzeń pozostaje bez zmian. Pomiędzy rdzeniem a kręgosłupem wytwarza się łączące je więzadło, które u niektórych osób może powodować napinanie rdzenia, tak samo jak np. przepuklina oponowo-rdzeniowa napina rdzeń w przypadku syndromu Arnolda Chiari II lub III.

 

sindrome_de_arnold-chiari

Funkcja filum terminale

Filum terminale to rezultat połączenia między membranami które okrywają rdzeń kręgowy aż do końca kanału kręgowego. Od piątego tygodnia życia płodu, wspomniane membrany łączą się z atroficznym końcem rdzenia, który jest odpowiednikiem naszego prymitywnego ogona. Filum terminale nie spełnia żadnej funkcji w organiźmie osoby dorosłej.


Leczenie tej choroby:

 

Sekcja Filum Terminale (SFT):

 

Dobre strony

1. Eliminacja przyczyny SACH.I, SM.I, ESC.I, PTB, IB, RTO, ATC i prawdopodobnie również moczenia nocnego.

2. Eliminacja ryzyka nagłej śmierci

3. Jej zastosowanie wiąże się z 0% śmiertelnością i brakiem negatywnych konsekwencji w ponad 1000 przypadków.

4. Minimalnie inwazyjna technika pozwala na redukcję czasu zabiegu do 45 minut, krótki pobyt w szpitalu, krótki okres pooperacyjny bez szczególnych ograniczeń.

5. Poprawa objawów i zatrzymanie postępu choroby w przypadku SACH.I, SM.I i ESC.I poniżej 40º.

6. Unikniecie wodogłowia spowodowanego obniżaniem się migdałków móżdżku.

7. Poprawa krążenia krwi w całym układzie nerwowym i związana z tym poprawa funkcji poznawczych.

Złe strony

1. Niewielka rana w okolicy kości krzyżowej, z lekkim dyskomfortem, który trwa kilka godzin

2. Poprawa spastyczności może być mylona z osłabieniem siły kończyn

3. Poprawa wrażliwości może być mylona z anormalnymi odczuciami

4. Poprawa krążenia w mózgu może wpływać na zwiększenie jej aktywności.

 

Odbarczenie:

(Poprze odbarczenie otworu wielkiego lub otowru potylicznego)

 

Dobre strony

1. Uniknięcie przedwczesnej śmierci

2. Stan niektórych pacjentów poprawia się na pewien czas

Złe strony

1. Nie eliminuje przyczyny choroby

2. 0,7%-12% śmiertelności, najwyższy procent przedwczesnej śmierci

3. Metoda agresywna, okaleczająca i powodująca nawroty choroby

4. Nieznaczne polepszenie

5. Deficyt neurologiczny: zależnie od miejsca urazu: niedowład ciała od 0,5 do 2,1%, zmiana pola widzenia od 0,2 do 1,4%, zaburzenia w mowie od 0,4 do 1%, deficyt czucia od 0,3% do 1%, niestabilność ( problemy podczas chodzenia) od 10 do 30%

6. Wylew wewnątrzmózgowy pooperacyjny lub w trakcie operacji, wylew zewnątrzoponowy, śródmózgowy, powodujące deficyt neurologiczny lub pogorszenie istniejącego już deficytu od 0,5 do 5%

7. Obrzęk spowodowany brakiem dopływu krwi do komórek nerwowych, zależnie od sytuacji, do 5%

8. Infekcja zewnętrzna od 0,1 do 6,8% głęboka lub mózgowa, z powstaniem ropienia mózgowego lub septycznego/aseptycznego zapalenia opon mózgowych.

9. Zmiana hemodynamiczna spowodowana manipulacją w rdzeniu

10. Zator gazowy (pacjenci w narkozie)

11. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego od 3 do 14% (przetoka LCR)

12. Wodogłowie pooperacyjne

13. Odma śródczaszkowa

14. Tetraparezja (utrata siły we wszystkich kończynach)

 



Jakie znaczenie ma dla chorych na syndrom Chiari I powyższe wyjaśnienie?

Proste przecięcie więzadła nazywanego filum terminale, powoduje że napięcie w rdzeniu kręgowym znika. Najniższa część mózgu przestaje być narażona na uraz i nie schodzi w dół przez górną część kanału kręgowego.

 

malf_arnold_chiarimalf_arnold_chiari2

 

Fig 2.- Przekrój boczny przez mózg, z lewej strony zdrowy, z prawej strony migdałki móżdżku obsuwające się przez otwór potyliczny u chorego na syndrom Arnold – Chiari.

 


Czy przecięcie filum terminale powoduje że móżdżek wraca na swoje miejsce?

If the human brain had the plasticity and memory of a spring or if it was made of rubber, the cerebellar tonsils and the cerebellum would move back to their original position. However, the brain has formed under a strong traction power. When it is freed from this strain, its recovering depends on its degree of plasticity, which in time depends on the age of the patient, the genes, the time and intensity of the strain.

 


Czemu służy przecięcie opisanego więzadła?

Przecięcie filum terminale służy usunięciu napięcia i zahamowaniu rozwoju chorby. Objawychoroby Chiari I są spowodowane przez obumieranie tkanek mózgowych poddanych dużej sile nacisku. Po przecięciu filum terminale, mimo że rezonans pozornie nie wykazuje zmian, napięcie i ucisk w otworze potylicznym znikają. Ukrwienie w miejscu dotkniętym chorobą poprawia się i wraz z nim maleją objawy powodowane przez ucisk.

 


Na czym polega chirurgiczna sekcja filum terminale?

Chirurgiczne przecięcie filum terminale polega na wykonaniu niewielkiego otworu w kości krzyżowej, w dolnej części kręgosłupa, w miejscu, w którym nie istnieje ryzyko zaburzenia jego mechaniki. Uwidacznia się filum terminale i przecina się je z zastosowaniem techniki mikrochirurgicznej. Cały proces trwa około godziny i pobyt w szpitalu zredukowany jest do jednego dnia.

 


 

Czy napięcie rdzenia kręgowego ma jakiś wpływ na mózg?

Żeby uniknąć napięcia w rdzeniu kręgowym, dolna część mózgu nazywana migdałkami możdżku, obsuwa się przez otwór potyliczny, który łączy czaszkę z kręgosłupem, powodując syndrom Arnold-Chiari, chorobę opisaną ponad 100 lat temu i o niewiadomej przyczynie. Przecięcie filum terminale w przypadku syndromu Arnold-Chiari, powoduje że napięcie i obsuwanie się migdałków móżdżku znika i zatrzymuje ich zaciskanie się w otworze potylicznym. Operacja powoduje że wiele z objawów znika, jednak migdałki nie przemieszczają się ku górze ze względu na ich słabą elastyczność.

 

tension_filum_terminale

Czy przecięcie tego więzadła ma jakieś konsekwencje negatywne?

Filum terminale jest konsekwencją pustki w rdzeniu kręgowym na jego dnie lub w części krzyżowo-lędźwiowej. W budowie embrionu ludzkiego kręgosłup i rdzeń kręgowy są jednakowej długości i są przedzielone oponą twardą, pajęczynówką i oponą miękką. Podczas normalnego rozwoju człowieka, rozpiętość kręgosłupa jest większa od rozpiętości rdzenia kręgowego. Otoczki które odseparowują rdzeń od kręgosłupa w części krzyżowej i lędźwiowej przestają podtrzymywać rdzeń kręgowy i składają się w przewód włóknisty podtrzymujący filum terminale. To obsunięcie się rdzenia kręgowego można porównać do obsuwania się skarpetki, kiedy połowa skarpetki jest już zsunięta ze stopy możemy ją obciąć i nie powoduje to żadnych konsekwencji dla stopy. W taki sam sposób można przeciąć filum terminale, bez jakiejkolwiek konsekwencji (1,2).

 


Czy napięcie rdzenia kręgowego ma jakieś inne konsekwencje?

Napięcie rdzenia kręgowego oprócz tego że powoduje siringomielię, powoduje również skoliozę. Żeby uniknąć napięcia w rdzeniu, zewnętrzne części mózgu czyli migdałki móżdżku, schodzą w dół przez otwór potyliczny, któty łączy czaszkę z kręgosłupem, powodując malformację Arnolda Chiari, chorobę opisaną ponad 100 lat temu, której przyczyna jest nieznana.

 

tension_filum_terminale_02

 


Czy to oznacza że zarówno pacjenci z siringomielią, skoliozą jak i syndromem Chiari I mogą poddać się temu samemu zabiegowi?

W przypadku syndromu Chiari I, siringomieli i skoliozy przecięcie filum terminale zatrzymuje rozwój choroby. Torbiel która powstała w wyniku obumarcia komórek nerwowych nie zmienia się, ale może zniknąć w momencie gdy przestrzeń która otacza rdzeń kręgowy spontanicznie się otworzy. To nie znaczy że choroba została wyleczona, jedynie że torbiel sie opróżniła. Symptomy tej choroby są wynikiem obumierania komórek nerwowych z czego powstaje torbiel w postaci guza. Przecięcie filum terminale ma trzy zalety: zatrzymuje obumieranie komórek nerwowych, odbudowuje komórki które nie funkcjonowały ale nie obumarły oraz zmniejsza efekt guzowatości torbieli poprzez rozluźnienie w rdzeniu kręgowym.

 


Czy ta metoda leczenia została zastosowana u pacjentów?

Zoperowaliśmy pacjentów z  siringomielią idiopatyczną, również związaną ze skoliozą idiopatyczną i syndromem Arnolda Chiari. Udało się zatrzymać rozwój chorób i w wielu przypadkach stan pacjentów uległ znacznemu polepszeniu.

 


Jakiemu polepszeniu?

Informacje na temat wyników zabiegów można znaleźć w części Świadectwa: Syndrom Arnold Chiari I.

 


Obraz z przed i po Sekcji Filum Terminale

 

Przypadek 16453
2008
evolucion_seccion_filum_terminale_2008_caso-16453
2010
2010

 

Przypadek 14183
2011
2011
2012
2012

 

Przypadek 15704
2010
2010
2011
2011

 


Patologie i definicje związane z Chorobą Filum

Aby dowiedzieć się więcej o Chorobie Filum kliknij w poniższy link:

Choroby powiązane

 


BIBLIOGRAFIA

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) „Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation„.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), „Aportación a la etiología de la siringomielia„, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System® Guía Breve”.







Skontaktuj się z nami

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

Mam na imię Nina i jestem odpowiedzialna za opiekę nad polskimi pacjentami.

Wszystkie konsultacje wysłane za pomocą tego formularza lub na adres każdego z maili 'Instytutu Chiari & Siringomielia & Escoliosis w Barcelonie', są przekazywane naszej ekipie medycznej, a wszystkie odpowiedzi udzielane są pod nadzorem dr Miguela B. Royo Salvadora.

Godziny przyjęć

Od poniedziałku do czwartku: 9-18h (UTC +1)

Piątek: 9-15h (UTC +1)

Sobota, niedziela: zamknięte

icb@institutchiaribcn.com

Kontakt 24 godziny na dobę

Poprzez formularz na naszej stronie internetowej

+34 932 066 406

+34 932 800 836

+34 902 350 320

Porady prawne

Regulacje prawne

Informacja prawna

Adres

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034