Nowy artykuł naukowy na temat Syndromu Nerwowo – Czaszkowo-Kręgowego związanego z Zespołem Ehlersa-Danlosa

Published by ICSEB at 30 mayo, 2025

Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS) obejmuje złożoną grupę heterogennych, dziedzicznych zaburzeń, charakteryzujących się kruchością i zwiększoną elastycznością miękkich tkanek łącznych, co dotyczy nas szczególnie w odniesieniu do typu z patologią kręgów i niestabilnością czaszkowo-szyjną.

Jaki związek istnieje między Zespółem Ehlersa-Danlosa (EDS) a Syndromem Nerwowo- Czaszkowo-Kręgowym (SNCV)?

Czy wyeliminowanie trakcji Filum Terminale poprzez leczenie metodą Filum System® może pomóc pacjentom z Zespołem Ehlersa-Danlosa związanym z SNCV??

Nowy artykuł „Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome Associated with Ehlers-Danlos Syndrome: Diagnosis and Treatment” (Syndrom Nerwowo- Czaszkowo -Kręgowy związany z Zespołem Ehlersa-Danlosa: Diagnoza i leczenie) opublikowany przez Miguel B. Royo-Salvador, Marco V. Fiallos-Rivera i Horia C. Salca, próbuje odpowiedzieć na te pytania, proponując to poprzez teorię Syndromu Nerwowo-Czaszkowo-Kręgowego w odniesieniu do dysfunkcji kolagenu w więzadle Filum Terminale z powodu EDS i wynikającego z tego leczenia.

W publikacji Biomed uważa się, że elastyczność kręgosłupa powoduje większe wydłużenie niż Filum Terminale. W konsekwencji Filum Terminale osiąga granicę swojej elastyczności, powodując trakcję ogonową ośrodkowego układu nerwowego, co skutkuje powstaniem Syndromu Nerwowo-Czaszkowo-Kręgowego.

Autorzy po raz pierwszy opisują wyniki zaobserwowane w grupie pacjentów operowanych w ICSEB z podwójną diagnozą EDS i SNCV, w porównaniu z grupą pacjentów tylko z SNCV.

Według autorów, pacjenci w grupie EDS i SNCV prezentowali więcej objawów czaszkowych i kręgowych niż druga grupa. Zaobserwowano również znaczące różnice w objawach neurologicznych występujących w EDS- SNCV w porównaniu do osób z samym SNCV. Ponadto pacjenci, u których wykonano Sekcję Filum Terminale (SFT) przy użyciu minimalnie inwazyjnej techniki Filum System®, wykazali znaczną poprawę w zakresie objawów (ryc. 1).

Ryc. 1 Podsumowanie przebiegu pooperacyjnego u 4 pacjentów z SNCV i EDS, operowanych z użyciem SFT. Ewolucja symptomów (A) i ewolucja oznak (B). Kolor zielony: ustąpienie/poprawa; kolor żółty: bez zmian; kolor czerwony: pogorszenie.

Dr. Royo i wsp. podkreślają, że koncepcja niestabilności czaszkowo-szyjnej spowodowanej EDS nie wyjaśnia dużej liczby objawów neurologicznych, które zamiast tego wydają się być bardziej zgodne z teorią trakcji przenoszonej przez Filum Terminale na cały ośrodkowy układ nerwowy w SNCV.

„Leczenie chirurgiczne polegałyby jedynie na Sekcji Filum Terminale, podczas gdy fuzja szyjna nigdy nie byłaby uzasadniona u tych pacjentów” – donoszą nasi naukowcy w podsumowaniu badania.

Dziękujemy Fundacji Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation za ciągłe wspieranie badań naszego Działu Badań, Rozwoju i Innowacji, a tym ostatnim za przeprowadzenie kolejnego interesującego badania!

Pełny artykuł można znaleźć na stronie: https://institutchiaribcn.com/pl/neuro-cranio-vertebral-syndrome-associated-with-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis-and-treatment/

Więcej informacji na temat EDS można znaleźć na stronie: https://institutchiaribcn.com/en/ehlers-danlos-syndrome/