Obniżenie migdałków móżdżku – Arnold Chiari typ 0 – co powoduje i jak może wpłynąć na jakość życia?

Published by ICSEB at 17 noviembre, 2023

Obecnie w neurochirurgii toczy się debata dotycząca diagnozowania Syndromu Arnolda-Chiari.

Migdałki móżdżku to struktura anatomiczna znajdująca się w tylno-dolnej części móżdżku, umiejscowiona w czaszce, powyżej granicy otworu wielkiego. Gdy przekraczają granicę o więcej niż 3-5-7 mm (wartość ta jest zróżnicowana w zależności od autora) i nie ma innych wad rozwojowych rdzenia kręgowego, rozpoznaje się Syndrom Arnolda-Chiari typu I.

W latach 2018–2020 niektórzy autorzy wprowadzili nową klasyfikację typów Syndromu Arnolda-Chiari, obejmującą obecnie typy 0, 1.5 i V.

W tej toczącej się dyskusji pojawia się tendencja do kwestionowania, czy nawet niewielkie obniżenie migdałków móżdżku może rzeczywiście stanowić kliniczną manifestację Arnolda-Chiari, przy czym typ 0 jest najbardziej kwestionowaną diagnozą.

W najnowszej literaturze niektórzy autorzy podają koncepcję Syndromu Arnolda-Chiari 0, w celu opisania pacjentów bez jamistości rdzenia, którzy wykazują minimalne obniżenie migdałków i typowe objawy i oznaki malformacji Chiari I, takie jak bóle głowy w okolicach potylicy, ból tylnego odcinka szyjnego i dysfunkcja mózgowo-rdzeniowa. Istnieją jednak różne opinie na temat tej klasyfikacji.

Zespół specjalistów Dr Royo potwierdza, że w ich serii przypadków pacjentów z Chorobą Filum istnieje kilka przypadków, w których nasilenie objawów związanych z malformacją Chiari nie koreluje bezpośrednio z rozległością ektopii migdałków. Dodatkowo zaobserwowali występowanie obrazu klinicznego podobnego do Arnolda-Chiari I, u pacjentów bez wyraźnego obniżenia.

W rzeczywistości, z punktu widzenia badań nad Chorobą Filum, jako przyczyną obniżenia migdałków móżdżku, patologie, które mogą być wyrazem Choroby Filum na obrazach rezonansu magnetycznego, obejmują:

<Jakiekolwiek obniżenie jednego lub obu migdałków móżdżku poniżej płaszczyzny otworu potylicznego, reprezentowane przez linię McRae’a…. Jako obniżenie migdałków móżdżku definiujemy również ich kontakt lub ich bliskie sąsiedztwo z linią McRae, uznając to za początkową formę obniżenia migdałków móżdżku, reprezentującą odpowiednik tego, co inni autorzy nazwali “Malformacją Chiari typu 0“>.

Miałoby to niewątpliwie ogromne znaczenie dla pacjentów, gdyby w końcu osiągnięto porozumienie odnośnie diagnozowania i uznano, że stan obniżenia migdałków móżdżku w obrębie otworu wielkiego – który można zaobserwować w badaniu rezonansu magnetycznego, nawet jeśli nie przekracza 3 mm – może odpowiadać obrazowi klinicznemu, który może mieć wpływ na jakość życia pacjenta w takim samym stopniu, jak Syndrom Arnolda-Chiari I.

Nasz Instytut oferuje skuteczne leczenie, metodą Filum System®, również pacjentom z Syndromem Arnolda-Chiari 0, z doskonałymi wynikami. Wyniki te pokazują, że trakcja spowodowana nadmiernie napiętym Filum terminale może prowadzić do licznych objawów, nawet w przypadkach, gdy migdałki móżdżku są jedynie minimalnie obniżone w otworze wielkim. Po naszym minimalnie inwazyjnym zabiegu chirurgicznym objawy te mogą złagodzić się lub zniknąć, przywracając w ten sposób dobrą jakość życia pacjentów.

Bibliografia:

• Arnold Chiari Malformation Joaquin A. Hidalgo; Craig A. Tork; Matthew Varacallo. M. StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2022 Sep 5.
• Ventrolateral Tonsillar Position Defines Novel Chiari 0.5 Classification; Peter F. Morgenstern, Umberto Tosi; World Neurosurg 2020 Apr;136:444-453. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.147.
• Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome?; Heffez DS, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R, Ghorai J. 2020 Jul;162(7):1531-1538.
• The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, BMC Neurology 2020 20:175.