Syringomyelia (Jamistość rdzenia)

Ostatnia aktualizacja: 09/10/2018, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurga i neurologa.

Co to jest jamistość rdzenia (syringomielia)?

Rdzeń kręgowy jest organem nerwowym, który biegnie wewnątrz kręgosłupa, poczynając od otworu wielkiego podstawy czaszki, aż do pierwszego kręgu lędźwiowego (L1). Na całej długości rdzenia kręgowego, odchodzą od niego nerwy motoryczne i czuciowe. Rdzeń zbudowany jest podobnie jak mózg z substancji białej i szarej. Substancja szara, składająca się głównie z komórek nerwowych, zajmuje środek rdzenia i ma formę motyla. Otoczona jest ona substancją białą, składającą się przede wszystkim z włókien nerwowych. Gdy w rdzeniu pojawia się jama wypełniona płynem, taką chorobę nazywamy syringomielią (jamistością rdzenia), ponieważ ten kanał wewnątrz rdzenia sprawia, że rdzeń zaczyna przypominać flet lub po grecku syrinx. W większości przypadków przyczyna powstawania jam nie jest znana.

Fig 1. – 26-letni mężczyzna, od ponad roku uskarżający się zaburzone czucie temperatury z lewej strony głowy i ciała, szczególnie ewidentne podczas kąpieli. W pierwszych dniach po zabiegu sekcji filum terminale odzyskał poprawne czucie i teraz, po około pięciu latach nie ma praktycznie żadnych objawów.

Jakie są objawy?

Chory ma zaburzenia czucia, dlatego łatwo może się oparzyć, nie odczuwa bólu. Następuje stopniowy zanik mięśni co powoduje brak siły. Zaburzenia w chodzeniu które mogą doprowadzić do inwalidztwa.

Co może spowodować chorobę?

Znane są jamistości spowodowane przez uraz, guza, infekcję, unieruchomienie rdzenia na wysokosci lędźwi, na co wpływają takie choroby wrodzone jak rozszczep kręgosłupa, przepuklina, prepuklina oponowo-rdzeniowa. Jednak w większości przypadków nieznana jest przyczyna tej choroby.

Na czym polega nowość w leczeniu siringomielii w Instytucie Chiari & Siringomielia & Escoliosis w Barcelonie?

Siringomielia, nazywana idiopatyczną lub bez znanej przyczyny, według niektórych autorów może tyczyć się zmiany w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego lub w obrębie tylnej jamy czaszki. Zmiany w cyrkulacji płynu istnieją ale są one bardzo niewielkie i nie mogą wytłumaczyć poważnych problemów jakie powoduje ta choroba. Zaobserwowano że w części czaski która obejmuje móżdżek, nie ma żadnej różnicy w wielkości zmian u pacjentów z siringomielią i osoby zdrowej.

Istnieją jasne argumenty mówiące o tym że siringomielia jest rezultatem obumierania komórek z centrum rdzenia kręgowego, spowodowanego brakiem krążenia krwi na odcinku rdzenia kręgowego. Napięcie jest transmitowane poprzez filum terminale aż do więzadeł coccigueo. Obydwa nie spełniają żadnej funkcji w organiźmie osoby dorosłej.

Udowodnione zostało, poprze badania na zwierzętach, że lekkie napięcie rdzenia kręgowego powoduje iż neurony przestają funkcjonować przez brak odpowiedniej cyrkulacji krwi.
U człowieka, kiedy napięcie jest silne, powoduje zmniejszenie krążenia krwi w centrum rdzenia kręgowego, przede wszystkim w rejonie szyjnym na szczycie obsunięcia, gdyż tam znajdują się ważne arterie rdzeniowe które biegną od zewnątrz do wewnątrz. Brak krążenia krwi powoduje obumieranie części tkanki rdzenia i jednocześnie napływanie płynu tkankowego który tworzy torbiel w centrum rdzenia kręgowego, nazywaną Siringomielią, chorobą opisaną 500 lat temu, o nieznanej do dziś przyczynie.

Czy wyjaśnienie na czy polega siringomielia ma jakieś znaczenie dla chorych?

Oczywiście, proste przecięcie jednego z więzadeł powoduje że napięcie w rdzeniu kręgowym znika co polepsza krążenie krwi i hamuje rozwój choroby.

Does the section of the filum terminale make the patients recover from their symptoms?

Most of the symptoms are due to the injury and irreversible nerve tissue, which is not able to replace it. Although it can substitute the lost circuits and there are some existing cells or connections that stopped working without having died and when the blood flow is recovered, they can then be restored, improving a few symptoms, the sooner the spinal cord stops suffering the better the prognosis.

Czy przecięcie filum terminale powoduje ustąpienie objawów choroby u pacjenta?

Większość objawów spowodowana jest nieodwracalnym urazem tkanki nerwowej, której nie da się odbudować. Jednak tkanka ta może stworzyć obieg alternatywny gdyż istnieją komórki i połączenia które przestały funkcjonować ale nie obumarły i w momencie przywrócenia dopływu krwi, mogą się odbudowywać, łagodząc niektóre obajawy. Im szybciej zdlikwiduje się napięcie w rdzeniu kręgowym tym lepsza jest prognoza.

Na czym polega chirurgiczna sekcja filum terminale?

Chirurgiczne przecięcie filum terminale polega na wykonaniu niewielkiego otworu w kości krzyżowej, w dolnej części kręgosłupa, w miejscu, w którym nie istnieje ryzyko zaburzenia jego mechaniki. Uwidacznia się filum terminale i przecina się je z zastosowaniem techniki mikrochirurgicznej. Cały proces trwa około godziny i pobyt w szpitalu zredukowany jest do jednego dnia.

Czy przecięcie tego więzadła ma jakieś konsekwencje negatywne?

Filum terminale jest konsekwencją pustki w rdzeniu kręgowym, na jego dnie lub w częścikrzyżowo-lędźwiowej. W budowie embrionu ludzkiego kręgosłup i rdzeń kręgowy są jednakowej długości i są przedzielone oponą twardą, pajęczynówką i oponą miękką. Podczas normalnego rozwoju człowieka, rozpiętość kręgosłupa staje się większa od rozpiętości rdzenia kręgowego. Otoczki które odseparowują rdzeń od kręgosłupa w części krzyżowej i lędźwiowej przestają podtrzymywać rdzeń kręgowy i składają się w przewód włóknisty podtrzymujący filum terminale. To obsunięcie się rdzenia kręgowego można porównać do obsuwania się skarpetki, kiedy połowa skarpetki jest już zsunięta ze stopy możemy ją obciąć i nie powoduje to żadnych konsekwencji dla stopy. W taki sam sposób można przeciąć filum terminale, bez jakiejkolwiek konsekwencji dla pacjenta (1, 2).

Czy napięcie rdzenia kręgowego ma jakieś inne konsekwencje?

Napięcie rdzenia kręgowego oprócz tego że powoduje siringomielię, powoduje również skoliozę. Żeby uniknąć napięcia w rdzeniu, zewnętrzne części mózgu czyli migdałki możdzku, schodzą w dół przez otwór potyliczny, który łączy czaszkę z kręgosłupem, powodując malformację Arnolda Chiari, chorobę opisaną ponad 100 lat temu, której przyczyna jest nieznana.

Co dzieje się z torbielą spowodowaną przez siringomielię?

W przypadku siringomielii przecięcie filum terminale powoduje zatrzymanie rozwoju choroby, która jest rezultatem obumierania komórek nerwowych. Torbiel zostaje taka jaka była,jednak może zniknąć w momencie gdy otworzy się miejsce które otacza rdzeń kręgowy, gdzie znajduje się kanał wyściółkowy, który łączy centrum rdzenia z jamami mózgowymi. Objawy tej choroby są wynikiem śmierci komórek i w efekcie tworzenia się torbieli. Przecięcie filum przynosi dwa rodzaje korzyści: zatrzymuje obumieranie komórek tyczące się napięcia w rdzeniu i zmniejsza guzowatość torbieli dzięki rozluźnieniu w rdzeniu kręgowym.

Czy ta metoda leczenia została zastosowana u pacjentów z siringomielią?

Zoperowaliśmy pacjentów z siringomielią idiopatyczną, jak również ze skoliozą idiopatyczną i syndromem Arnolda Chiari. Udało się zatrzymać rozwój chorób i w wielu przypadkach stan pacjentów uległ znacznemu polepszeniu.