Ostatnia aktualizacja: 09/10/2018, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Arztnummer: 10389. Neurochirurga i neurologa.
Syndrom Arnolda Chiari lub po prostu Chiari został opisany ok 100 lat temu i wskazuje na istnienie przepukliny w wewnętrznej części mózgu: migdałki móżdżku lub migdałki razem z dolną częścią móżdżku przechodzą przez otwór wielki podstawy czaszki w kierunku kanału kręgowego. W przypadku Syndromu Arnolda Chiari II lub III tę sytuację tłumaczy pociąganie od dołu i napięcie rdzenia kręgowego wywołane przez jego zakotwiczenie (rozszczep kręgosłupa lub przepuklinę oponowo-rdzeniową). W przypadku Syndromu Arnolda Chiari I, w czasie gdy dokonywano klasyfikacji, nie zaobserwowano żadnej dodatkowej malformacji, która tłumaczyłaby ten proces chorobowy. Proponowano różne wyjaśnienia, np. zaburzenia w krążeniu płynu mózgowo rdzeniowego lub zmniejszenie pojemności czaszki w rejonie potylicznym, w którym znajduje się móżdżek.
Nasze badania przeprowadzane od ponad 30 lat wskazują, że w przypadku Syndromu Arnolda Chiari I występuje trakcja rdzenia kręgowego wywołana malformacją, która na dzień dzisiejszy nie jest wykrywalna dostępnymi metodami: nienormalnie napiętym filum terminale, które ma taki sam efekt jak np. rozszczep kręgosłupa w przypadku Arnolda Chiari II lub III – pociąga w dół rdzeń kręgowy.
Rdzeń kręgowy i kręgosłup mają tę samą długość w piątym miesiącu życia płodowego. Od tego momentu aż do porodu, kręgosłup rozrasta się jeszcze o długość dłoni, a rdzeń pozostaje bez zmian. Pomiędzy rdzeniem a kręgosłupem wytwarza się łączące je więzadło, które u niektórych osób może powodować napinanie rdzenia, tak samo jak np. przepuklina oponowo-rdzeniowa napina rdzeń w przypadku syndromu Arnolda Chiari II lub III.
Filum terminale to rezultat połączenia między membranami które okrywają rdzeń kręgowy aż do końca kanału kręgowego. Od piątego tygodnia życia płodu, wspomniane membrany łączą się z atroficznym końcem rdzenia, który jest odpowiednikiem naszego prymitywnego ogona. Filum terminale nie spełnia żadnej funkcji w organiźmie osoby dorosłej.
Proste przecięcie więzadła nazywanego filum terminale, powoduje że napięcie w rdzeniu kręgowym znika. Najniższa część mózgu przestaje być narażona na uraz i nie schodzi w dół przez górną część kanału kręgowego.
If the human brain had the plasticity and memory of a spring or if it was made of rubber, the cerebellar tonsils and the cerebellum would move back to their original position. However, the brain has formed under a strong traction power. When it is freed from this strain, its recovering depends on its degree of plasticity, which in time depends on the age of the patient, the genes, the time and intensity of the strain.
Przecięcie filum terminale służy usunięciu napięcia i zahamowaniu rozwoju chorby. Objawychoroby Chiari I są spowodowane przez obumieranie tkanek mózgowych poddanych dużej sile nacisku. Po przecięciu filum terminale, mimo że rezonans pozornie nie wykazuje zmian, napięcie i ucisk w otworze potylicznym znikają. Ukrwienie w miejscu dotkniętym chorobą poprawia się i wraz z nim maleją objawy powodowane przez ucisk.
Chirurgiczne przecięcie filum terminale polega na wykonaniu niewielkiego otworu w kości krzyżowej, w dolnej części kręgosłupa, w miejscu, w którym nie istnieje ryzyko zaburzenia jego mechaniki. Uwidacznia się filum terminale i przecina się je z zastosowaniem techniki mikrochirurgicznej. Cały proces trwa około godziny i pobyt w szpitalu zredukowany jest do jednego dnia.
Żeby uniknąć napięcia w rdzeniu kręgowym, dolna część mózgu nazywana migdałkami możdżku, obsuwa się przez otwór potyliczny, który łączy czaszkę z kręgosłupem, powodując syndrom Arnold-Chiari, chorobę opisaną ponad 100 lat temu i o niewiadomej przyczynie. Przecięcie filum terminale w przypadku syndromu Arnold-Chiari, powoduje że napięcie i obsuwanie się migdałków móżdżku znika i zatrzymuje ich zaciskanie się w otworze potylicznym. Operacja powoduje że wiele z objawów znika, jednak migdałki nie przemieszczają się ku górze ze względu na ich słabą elastyczność.
Filum terminale jest konsekwencją pustki w rdzeniu kręgowym na jego dnie lub w części krzyżowo-lędźwiowej. W budowie embrionu ludzkiego kręgosłup i rdzeń kręgowy są jednakowej długości i są przedzielone oponą twardą, pajęczynówką i oponą miękką. Podczas normalnego rozwoju człowieka, rozpiętość kręgosłupa jest większa od rozpiętości rdzenia kręgowego. Otoczki które odseparowują rdzeń od kręgosłupa w części krzyżowej i lędźwiowej przestają podtrzymywać rdzeń kręgowy i składają się w przewód włóknisty podtrzymujący filum terminale. To obsunięcie się rdzenia kręgowego można porównać do obsuwania się skarpetki, kiedy połowa skarpetki jest już zsunięta ze stopy możemy ją obciąć i nie powoduje to żadnych konsekwencji dla stopy. W taki sam sposób można przeciąć filum terminale, bez jakiejkolwiek konsekwencji (1,2).
Napięcie rdzenia kręgowego oprócz tego że powoduje siringomielię, powoduje również skoliozę. Żeby uniknąć napięcia w rdzeniu, zewnętrzne części mózgu czyli migdałki móżdżku, schodzą w dół przez otwór potyliczny, któty łączy czaszkę z kręgosłupem, powodując malformację Arnolda Chiari, chorobę opisaną ponad 100 lat temu, której przyczyna jest nieznana.
W przypadku syndromu Chiari I, siringomieli i skoliozy przecięcie filum terminale zatrzymuje rozwój choroby. Torbiel która powstała w wyniku obumarcia komórek nerwowych nie zmienia się, ale może zniknąć w momencie gdy przestrzeń która otacza rdzeń kręgowy spontanicznie się otworzy. To nie znaczy że choroba została wyleczona, jedynie że torbiel sie opróżniła. Symptomy tej choroby są wynikiem obumierania komórek nerwowych z czego powstaje torbiel w postaci guza. Przecięcie filum terminale ma trzy zalety: zatrzymuje obumieranie komórek nerwowych, odbudowuje komórki które nie funkcjonowały ale nie obumarły oraz zmniejsza efekt guzowatości torbieli poprzez rozluźnienie w rdzeniu kręgowym.
Zoperowaliśmy pacjentów z siringomielią idiopatyczną, również związaną ze skoliozą idiopatyczną i syndromem Arnolda Chiari. Udało się zatrzymać rozwój chorób i w wielu przypadkach stan pacjentów uległ znacznemu polepszeniu.
Informacje na temat wyników zabiegów można znaleźć w części Świadectwa: Syndrom Arnold Chiari I.
Aby dowiedzieć się więcej o Chorobie Filum kliknij w poniższy link:
Od poniedziałku do czwartku: 9-18h (UTC +1)
Piątek: 9-15h (UTC +1)
Sobota, niedziela: zamknięte
+34 932 800 836
+34 932 066 406
Regulacje prawne
Informacja prawna
Pº Manuel Girona, nº 32
Barcelona, España, CP 08034
Instytut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB) spełnia wymogi Rozporządzenia UE 2016/679 (RGPD).
Zawartość tej strony web jest nieoficjalnym tłumaczeniem tekstu oryginalnego umieszczonego na stronie web po HISZPAŃSKU i jest jedynie uprzejmością Instytutu Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona i ma na celu ułatwienie zrozumienia oryginalnego teksu osobie, która połączy się z tą stroną.
