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Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

L’Invaginazione Basilare

Ultimo aggiornamento: 01/02/2019, Dott. Miguel B. Royo Salvador, nº. Ordine 10389. Neurochirurgo e Neurologo.

Definizione

L’Invaginazione Basilare o Impressione Basilare è la malformazione cervico-occipitale più frequente e, come tale, più spesso associata a insufficienze neurologiche della regione cervico-bulbare. Si tratta di un’invaginazione del contorno osseo del foro occipitale verso l’interno della fossa posteriore, con riduzione del suo volume, che conferisce alla base del cranio una forma a cupola, opposta alla forma normale (convessobasia).

Il forame magno è solitamente di piccole dimensioni, deformato e spostato verso l’alto all’interno della cavità cranica. Il clivus è elevato. L’Atlas è poco sviluppato, può essere asimmetrico e solitamente è unito all’osso occipitale. La formazione della lamina può arrivare a essere incompleta. L’odontoide e l’epistrofeo sono proiettati in avanti e verso l’alto rispetto alla loro posizione normale, invadendo il canale spinale. È frequentemente associata alla Sindrome di Arnold-Chiari e, in forma minore, alla Siringomielia.

Fig.1 Invaginazione Basilare. TAC con indicata la linea di Chamberlain, che unisce il bordo posteriore del forame magno (opisthion) con il bordo posteriore del palato duro. Questa linea deve attraversare il vertice dell’apofisi odontoide. In questo caso la supera di 5,3 mm.

Sintomi

Circa la metà dei casi di Invaginazione Basilare è asintomatica, mentre l’altra metà può presentare effetti secondari sul sistema nervoso. Clinicamente è caratterizzata da collo corto con tendenza a inclinarlo in avanti in iperestensione, torcicollo, limitazione dei movimenti cervicali e dolori cervico-occipitali continui.

Le manifestazioni neurologiche sono proprie di una compressione del midollo cervicale superiore: perdita di forza e spasticità, mancanza di equilibrio nella deambulazione, dismetria e perdita progressiva della sensibilità. Può essere concausa di un aumento cronico della pressione intracranica.

Tomografia assiale computerizzata – TAC CRANICA

Per la diagnosi ed il controllo dell’Invaginazione Basilare, si visualizza il cranio con una Tomografia assiale computerizzata (TAC cranica), o una radiografia (RX) cranio-cervicale di profilo.
La diagnosi può avvenire anche mediante Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) encefalica o cranica, ma una volta identificata la malformazione, si indica una TAC o una RX per il suo controllo ottimale.

La diagnosi si realizza mediante la misura di Fischgold, la linea bi-mastoidea di Fischgold e Metzger, la linea digastrica di Fischgold e Metzger o le più conosciute di Mac Gregor e Chamberlain (Fig.1).

Cause

-Secondo le teorie convenzionali:

  • L’Invaginazione Basilare primaria è considerata una malformazione idiopatica, è attribuita ad una sinostosi precoce della sutura sfeno-occipitale.

  • L’Invaginazione Basilare secondaria può essere dovuta a cause addizionali associate a patologie ossee come: Artrite reumatoide, Iperparatiroidismo, Morbo di Paget, Alterazioni dell’Osteogenesi, Rachitismo.

– Según el método sanitario Filum System®:

La deformazione osservata nell’Invaginazione Basilare primaria si deve ad un meccanismo congenito, in fase embrionale, di asincronia nello sviluppo del midollo spinale e del sistema nervoso centrale rispetto a quello della colonna vertebrale. Ciò genera una forza di trazione midollare anomala che si trasmette dal coccige, attraverso il filum terminale, fino al cranio. Quanto più intensa e precoce è l’applicazione di questa forza, maggiori saranno le manifestazioni ossee dell’invaginazione.

L’Invaginazione Basilare condivide la causa della trazione anomala prodotta da un Filum Terminale eccessivamente teso, con la Sindrome di Arnold-Chari I, la Siringomielia Idiopatica e la Scoliosi Idiopatica, così come con altre malformazioni della cerniera occipitale associate (tutte differenti espressioni della Malattia del Filum).

Fattori di Rischio

I fattori di rischio che più influiscono nello sviluppo dell’Invaginazione Basilare primaria sono gli antecedenti familiari: si tratta di una patologia congenita, che si può trasmettere tra familiari. Presenta la medesima incidenza genetica della Malattia del Filum, il cui meccanismo patologico si verifica in tutti gli embrioni umani, e la sua espressione a livello clinico dipende dall’intensità, dal contesto e dalla forma in cui si manifesta il conflitto meccanico.

Complicazioni

Le complicazioni dell’Invaginazione Basilare possono dipendere dal grado di trazione caudale o dal conseguente conflitto meccanico nel foro occipitale. Quest’ultimo condiziona la forza e l’intensità o il grado del conflitto fra la trazione del midollo spinale e il tronco cerebrale.

  • Peggioramento della qualità di vita: nell’Invaginazione Basilare, la limitazione dei movimenti cervicali, i dolori cervico-occipitali continui, la perdita della forza negli arti, la spasticità e l’instabilità, la dismetria e la perdita di sensibilità, possono arrivare ad essere croniche, intensificandosi progressivamente e deteriorando sempre di più lo stato dell’ammalato, limitando lo svolgimento delle sue normali attività.

  • Dolore cronico: i pazienti con Invaginazione Basilare possono arrivare ad aver bisogno della terapia del dolore, quando i farmaci antinfiammatori o analgesici che abitualmente utilizzano non sono sufficienti a sopportare i sintomi dolorifici e le crisi di cefalea caratteristici della patologia.

  • Morte improvvisa: può essere dovuta a lesioni nei nuclei delle funzioni cardio-respiratorie del tronco cerebrale, in cui si sviluppa il conflitto meccanico. Le alterazioni respiratorie durante il sonno (come apnee notturne, insufficienza respiratoria ed anche la morte improvvisa) possono costituire un aspetto della patologia. Sono quindi importanti la diagnosi e il trattamento precoce.

Trattamento

Il trattamento convenzionalmente accettato per l’Invaginazione Basilare è neurochirurgico.

La craniectomia o decompressione sub-occipitale è la procedura standard attualmente applicata per questa diagnosi nella maggior parte dei centri del mondo. Si è soliti indicarla specialmente per casi sintomatici severi, poiché provoca più morbilità e mortalità della naturale evoluzione della patologia.

Dal 1993, invece, con la pubblicazione della tesi di Dottorato del Dott. M. B. Royo Salvador, che attribuisce alla trazione caudale di tutto il sistema nervoso, dovuta al filum terminale, la causa dell’invaginazione ossea, tra varie patologie, è stato studiato un nuovo trattamento, che in questo caso è eziologico o relativo alla causa. Infatti, sezionando chirurgicamente il filum terminale, si elimina la forza di trazione midollare caudale, che è responsabile del meccanismo patologico.

La nostra tecnica di Sezione del Filum terminale è minimamente invasiva e se ne indica l’applicazione il prima possibile in tutti i casi, con sintomatologia lieve e severa, poiché presenta rischi minimi e di molto inferiori a quelli della patologia in sé, oltre a bloccarne l’evoluzione.

Sezione del Filum Terminale con tecnica mini-invasiva secondo il Filum System®:

Vantaggi

1. Elimina la causa dell’Invaginazione Basilare e delle patologie associate.

2. Elimina il meccanismo che provoca il conflitto nella cerniera occipitale e con esso il rischio di morte improvvisa.

3. Suppone un indice di mortalità dello 0%, senza conseguenze, in oltre 1.500 casi.

4. Con la tecnica mini-invasiva, il tempo chirurgico è di 45 minuti, in anestesia locale, con poche ore di degenza ospedaliera, postoperatorio breve e senza limitazioni.

5. Migliora i sintomi ed arresta l’evoluzione del meccanismo patologico.

6. Evita l’idrocefalo dovuto all’impegno delle tonsille cerebellari nel foro occipitale, normalmente associato all’Invaginazione Basilare.

7. Migliora la circolazione sanguigna in tutto il Sistema Nervoso e con ciò le facoltà cognitive che possono essere compromesse dalla trazione midollare.

Inconvenienti

1. Piccola ferita a livello sacrale, con possibili complicazioni di ematoma o infezione della ferita chirurgica.

2. Diminuzione della forza, con cui erroneamente si interpreta il miglioramento della spasticità in alcuni casi.

3. Aumento delle sensazioni tattili e della percezione del dolore, erroneamente interpretati come inconvenienti e dovuti al miglioramento della sensibilità in alcuni casi.

4. Aumentando l’irrigazione cerebrale, aumenta l’attività cerebrale e si possono osservare alterazioni dell’umore nel primo periodo postoperatorio.

Craniectomia suboccipitale:
(Decompressione del forame magno o foro occipitale)

Vantaggi

1. Elimina il rischio di morte improvvisa.

2. Alcuni pazienti migliorano clinicamente.

Inconvenienti

1. Non elimina la causa.

2. Suppone un indice di mortalità dal 0,7% al 12%, percentuale superiore a quella di morte improvvisa della patologia in sé.

3. Invasiva, mutilante e con effetti secondari.

4. Scarso miglioramento e per un tempo limitato (stimato in mediamente 10 anni).

5. A seconda della localizzazione della lesione, può causare deficit neurologico: emiparesi (paralisi dell’emisoma) nello 0,5-2,1% dei casi; alterazione del campo visivo nello 0,2-1,4%; disturbo del linguaggio nello 0,4-1%; deficit sensitivo nello 0,3-1%; instabilità (difficoltà a camminare) nel 10-30% dei casi.

6. Emorragia intracerebrale postoperatoria, da tavolo operatorio, epidurale o intraparenchimatosa, causante deficit neurologico o peggioramento di un deficit preesistente dallo 0,1% al 5% dei casi.

7. Infarto-edema, variabile in base al processo e alla situazione, fino al 5% dei casi.

8. Infezione superficiale dal 0,1% al 6,8%, profonda o cerebrale, con formazione di ascesso cerebrale, meningite asettica-settica.

9. Alterazione emodinamica da manipolazione delle lesioni del tronco cerebrale.

10. Embolia gassosa (pazienti in posizione chirurgica seduta).

11. Fistola o fuoriuscita di liquor nel 3-14% dei casi.

12. Idrocefalo postoperatorio.

13. Pneumoencefalo.

14. Tetraparesi (perdita di forza nei 4 arti) da posizione chirurgica (casuale).

Riferimenti bibliografici

  1. John Conklin, Frank L. Silver, David J. Mikulis, Daniel M. Mandell. Are acute infarcts the cause of leukoaraiosis? Brain mapping for 16 consecutive weeks. Annals of Neurology, 2014; DOI: 10.1002/ana.24285.
  2. Hachinski V.C., Potter P., Merskey H: Leuko-araiosis, Arch Neurol. 1987; 44: 21-23.
  3. Revista Habanera de Ciencias Médicas, versión On-line ISSN 1729-519X.Rev haban cienc méd vol.12 no.3 Ciudad de La Habana jul.-set. 2013, CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS.
  4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  6. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  7. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  8. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  9. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.