Moelle attachée avec spina bifida occulte ou
Occult tethered cord syndrome

Dernière actualisation: 05/03/2025, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue.
 
 

Définition

Dans des conditions normales, la moelle épinière est soutenue dans le canal vertébral uniquement par les ligaments dentés et le filum terminale, un ligament qui uni le cône médullaire avec les premières vertèbres du coccyx.

Cependant, lorsque la mobilité de la moelle épinière est limitée dans le canal osseux vertébral par la présence d’un spina bifida non visible, qui produit un ancrage, on parle alors de Syndrome de la moelle attachée.

Le Syndrome de moelle attachée peut être congénital ou acquis.

Le Syndrome de moelle attachée avec spina bifida occulte ou “Occult Tethered Cord Syndrome” est congénital.

La moelle attachée occulte ou “Occult Tethered Cord Syndrome” est associée au spina bifida occulte, qui est une malformation neuro-spinale qui consiste en un développement incomplet de la moelle épinière (principalement dans la région lombaire), qui fixe la moelle épinière et produit des phénomènes mécaniques, lésions mécaniques par traction, principalement médullaires et vertébrales (Fig. 1).

Un spina bifida est défini comme occulte lorsqu’il n’est pas visible de l’extérieur ; Il s’agit du type de spina bifida le plus courant et le plus bénin, qui provoque une petite séparation ou un espace dans une ou plusieurs vertèbres de la colonne vertébrale. Cependant, des signes parfois visibles peuvent être observés sur la peau du nouveau-né au-dessus du défaut rachidien ; par exemple une tache de naissance, une touffe de poils anormale ou une fossette.

Fig.1

Diagnostic

Le tableau clinique d’une moelle épinière attachée due au spina bifida occulta peut être présent à la naissance, mais la plupart des patients développent leurs symptômes et signes neurologiques au cours des deux premières décennies de la vie, de préférence à l’adolescence. Il s’agit donc normalement d’un diagnostic posé à l’âge adulte. En fait, de nombreux patients le découvrent en subissant des tests pour d’autres raisons.

Pour le visualiser et poser le diagnostic, des examens complémentaires sont nécessaires comme la Résonance Magnétique Nucléaire (IRM) ou la Tomographie Axiale Informatisée (Scanner) ou une simple radiographie du niveau de la colonne vertébrale où se situe l’ancrage.

Symptômes

Étant donné que les nerfs rachidiens ne sont généralement pas affectés dans la moelle attachée par le spina bifida occulte, aucun signe ou symptôme peut ne pas apparaître tout au long de la vie du patient, ou ils peuvent être légers pendant de nombreuses années.

Lorsqu’il se manifeste, outre les stigmates cutanés susmentionnés qu’il présente, dans la plupart des cas, les symptômes consistent principalement en : altérations sensorielles et motrices des membres inférieurs, faiblesse de ceux-ci pouvant entraîner des difficultés à marcher, altérations des sphincters -tels comme vessie neurogène-, qui se manifeste par une énurésie ou des infections urinaires répétées, et des symptômes douloureux notamment dans la partie lombaire du dos, sciatique, etc.

Une fois les symptômes neurologiques apparus, la plupart d’entre eux sont irréversibles. Pour cette raison, le diagnostic de ces affections doit être précoce, afin de les prévenir grâce à un traitement.

Causes

Les causes du spina bifida occulte et, par conséquent, de la moelle attachée associé sont le résultat d’un ensemble de facteurs génétiques, de facteurs environnementaux et d’antécédents familiaux. Ceux-ci peuvent être liés à des anomalies du tube neural et à une carence en folate.

En règle générale, le tube neural se forme au début de la grossesse et se ferme environ 28 jours après la conception. Chez les bébés atteints de spina bifida, également léger et occulte, une partie du tube neural ne se forme pas ou ne se ferme pas correctement, provoquant des défauts de développement de la colonne vertébrale et/ou des vertèbres. Cette altération est généralement associée à la présence de faibles niveaux d’acide folique pendant la grossesse.

Facteurs de risque

Certains facteurs prédisposent à un risque plus élevé de formation osseuse occulte:

• Sexe féminin: les femmes sont plus touchées que les hommes..
• Antécédents familiaux: La tendance à l’attachement de la moelle épinière du au spina bifida dépend d’une prédisposition congénitale, notamment liée aux anomalies du tube neural..
• Carence en folates et autres agents métaboliques et environnementaux: ce sont d’autres facteurs qui peuvent contribuer pendant la grossesse de la mère aux anomalies du tube neural.

Complications

La première complication du spina bifida occulte est la même moelle attachée qu’elle implique, qui peut se développer progressivement.

Les complications observées chez les patients présentant avec une moelle attachée occulte peuvent être :

• Une détérioration neurologique lente et progressive affectant les sphincters, avec une faiblesse crescendo des membres inférieurs.>
• Augmentation de la douleur, en particulier des lombaires, et déficience sensorielle des membres inférieurs, avec pour conséquence une détérioration de la qualité de vie du patient.>
• Lésions de la moelle épinière et pathologies associées : en raison de l’état irréversible de certains symptômes causés par la moelle attachée occulte, compliquant ces conditions, plusieurs diagnostics urologiques et orthopédiques associés peuvent survenir.

Traitement

Le traitement de la moelle épinière attachée est exclusivement neurochirurgical : une fois le niveau d’attachement occulte, la méthode chirurgicale la plus appropriée est appliquée pour éliminer toute adhérence de la moelle épinière.

La décision de savoir quand opérer, avec quelle technique et à quel niveau dépend de chaque cas et du jugement du neurochirurgien avec chaque patient. Certains professionnels préfèrent attendre que le patient soit symptomatique ou même déjà assez atteint par la maladie, tandis que d’autres interviennent préventivement sur les symptômes neurologiques, pour éviter qu’ils ne surviennent, car ils peuvent être irréversibles.

Résultats

Notre centre est hautement spécialisé dans un diagnostic souvent confondu avec la Moelle attachée occulte, la Maladie du Filum (MF).

La méthode Filum System® que nous appliquons à l’ICSEB prévoit non seulement une technique perfectionnée et mini-invasive pour les cas de FD, mais également d’autres techniques de libération médullaire pour la Moelle Attachée occulte, ce qui implique une intervention différente dans chaque cas ; individualiser et appliquer la méthode de détachement neurochirurgicale la moins invasive et la plus adaptée et la plus efficace possible chez chaque patient.

Les résultats dans notre service sont pour la plupart excellents, avec un nombre minimal de complications : avec un taux de mortalité et de complication neurologique nul sur un total de 83 interventions chirurgicales.

Références bibliographiques

1. J1. Guerra LA, Pike J, Milks J, Barrowman N, Leonard M. Outcome in patients who underwent tethered cord release for occult spinal dysraphism. J Urol. 2006 Oct;176 (4 Pt 2):1729-32.
2. 2. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. “The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.
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4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
6. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) « Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation« .(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
7. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System^® Bibliography » (PDF).
8. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System^® Guía Breve ».

Pour comprendre la différence entre les diagnostics de Moelle attachée par Spina bifida, Moelle attachée par Spina bifida occulte et la Maladie du Filum: