La Impression Basilaire


Dernière actualisation: 04/02/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue.

 

Définition

L’impression basilaire ou l’invagination basilaire est la malformation cervico-occipitale la plus fréquente et, par conséquent, la plus souvent associée à des insuffisances neurologiques de la région cervico-bulbaire. C’est l’invagination du contour osseux du trou occipital vers l’intérieur de la fosse postérieure, avec réduction de sa capacité, conférant à la base du crâne une forme de coupole opposée à la normale (Convexobasia).

Le foramen magnum est généralement petit, déformé et déplacé vers le haut dans la cavité crânienne. Le clivus est élevé. L’atlas est sous-développé, peut être asymétrique et est généralement attaché à l’os occipital; la lame peut devenir incomplètement formée. L’odontoïde et l’axe sont projetés vers l’avant et le haut depuis leur position normale et envahissent le canal rachidien. Il est fréquemment associé au syndrome d’Arnold-Chiari et, moins souvent, à la syringomyélie.

 

 

Fig.1 Impression basilaire. TDM crânien avec la ligne de Chamberlain, qui unit le bord postérieur du trou magno (opisthion) avec le bord postérieur du palais dur, doit passer par le sommet de l’apophyse odontoïdes. Dans ce cas il dépasse 5,3mm.

 


Symptômes

Environ la moitié des cas d’Impression Basilaire sont asymptomatiques, tandis que l’autre moitié peut avoir des effets indésirables sur le système nerveux. Cliniquement, il se caractérise par un raccourcissement du cou avec tendance à basculer vers l’avant et une hyper-extension, un torticolis, des mouvements cervicaux limités et des douleurs cervico-occipitaux constants.

Les manifestations neurologiques sont typiques de la compression de la partie supérieure de la moelle cervicale: perte de force et de spasticité, instabilité de la démarche, dysmétrie et perte progressive de la sensibilité. Cela peut causer une augmentation chronique de la pression intracrânienne.

 


Tomodensitométrie-TDM CRÂNIEN

Pour le diagnostic et contrôle de l’IB, le crâne est visualisé avec une tomographie axiale informatisée- TDM crânien ou une radiographie (RX) crânio-cervicale de profil.

Le diagnostic peut également être posé par résonance magnétique nucléaire- IRM cérébrale ou crânienne- mais, une fois détecté, un TDM ou la RX est indiqué pour le contrôle optimal de la malformation.

Le diagnostic est fait par la mesure de Fischgold, la ligne bimastoïdale de Fischgold et Metzger, la ligne digastrique de Fischgold et Metzger ou la plus connue de Mac Gregor et Chamberlain (image 1.)

 


Causes

-Selon les théories conventionnelles:

 

  • L’ Invagination Basilaire idiopathique est considérée comme une malformation primaire, et est attribuée à une synotose précoce de la suture sphéno-occipitale.

 

  • L’Invagination Basilaire secondaire, peut être due à des causes additionnelles avec les maladies osseuses comme: Polyarthrite rhumatoïde, hyperparathyroïdie, maladie de Paget, altérations de l’ostéogenèse, rachitisme.

 

-Selon la méthode de santé Filum System®:

La déformation observée dans l’IBi est due à un mécanisme d’asynchronisme congénital dans la croissance, dans la phase embryonnaire, entre la moelle épinière et le système nerveux central avec la colonne vertébrale. Cela génère une force de traction médullaire anormale qui est transmise du coccyx au filum terminal jusqu’au crâne. Plus cette force est intense et précoce dans son application, plus sont les manifestations osseuses de l’invagination.

L’Impression Basilaire partage la cause de la traction excessive produite par un Filum Terminale excessivement tendu, avec le Syndrome d’Arnold Chiari I, la Syringomyélie et la Scoliose Idiopathiques, ainsi que d’autres malformations occipitales associées (toutes étant des manifestations différentes de la Maladie du Filum).

 


Facteurs de Risque

Les facteurs de risque ayant le plus d’influence sur le développement de l’IBi sont les antécédents de famille: il s’agit d’une pathologie de type congénitale, qui peut être transmise entre membres de la famille. Et elle partage l’incidence génétique avec la Maladie du Filum, dont le mécanisme pathologique se retrouve dans tous les embryons humains, et sa traduction clinique dépend de l’intensité, du contexte et de la forme d’expression de ce conflit mécanique.

 


Complications

Les complications de l’invagination Basilaire peuvent dépendre du degré de traction caudale ou du conflit mécanique qui en résulte dans le trou occipital. Ce dernier conditionne l’ampleur et l’intensité ou le degré du conflit entre la traction de la moelle épinière et le tronc cérébral.

 

  • Détérioration de la qualité de vie: dans l’Invagination Basilaire, torticolis, la limitation des mouvements cervicaux, douleurs persistantes occipito-cervicales, perte de force des membres, spasticité et une instabilité de la marche, une dysmétrie et une de sensibilité, peuvent devenir chroniques, augmentant progressivement et détériorant de plus en plus l’état du patient, limitant ainsi leur activité normale.

 

  • Douleur Chronique: Les patients atteints d’Impression Basilaire peuvent avoir besoin du soutien d’une Unité de la Douleur, car les médicaments anti-inflammatoires ou antidouleurs de premier choix risquent de ne pas suffire pour supporter les symptômes douloureux et les crises de maux de tête caractéristiques de la maladie.

 

  • Mort subite: Cela peut être dû à des lésions dans les noyaux des fonctions cardiorespiratoires du tronc cérébral, où se développe le conflit mécanique. Les troubles respiratoires pendant le sommeil peuvent être un espect de la pathologie et peuvent être exprimés sous la forme d’apnées, d’insuffisance respiratoire ou même de mort subite. D’où l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoce.

 


Traitement

Le traitement conventionnellement accepté pour l’Impression Basilaire est de neurochirurgie.

Actuellement, la craniectomie ou la décompression sous-occipitale est le traitement standard appliqué dans la plupart des centres du monde pour ce diagnostic. Il est généralement indiqué en particulier pour les cas symptomatiques, car elle provoque plus de morbidité que l’évolution naturelle de la même pathologie.

Depuis 1993, toutefois, avec la publication de la thèse doctorat du Dr. Royo Salvador, qui établit un lien entre la traction caudale de tout le système nerveux par le filum terminale comme cause de l’invagination osseuse- entre autres maladies-, un nouveau traitement a été conçu, qui dans ce cas est étiologique ou quand à la cause, puisqu’en sectionnant chirurgicalement le filum terminale la force de traction médullaire caudale responsable du mécanisme pathologique est éliminé.

Notre technique de Section du Filum terminale (SFT) est minimalement invasive et est généralement indiquée dans tous les cas, symptomatiques ou non symptomatiques, et dès que possible. Elle comporte des risques minimaux et très inférieurs à ceux de la pathologie elle-même, elle arrête également son évolution.

 

Section du Filum Terminale minimalement invasive du Filum System®:

 

Avantages

1. Élimine la cause de l’Invagination Basilaire et de plusieurs pathologies associées.

2. Élimine le mécanisme qui cause le conflit dans la charnière occipitale, et avec elle le risque de mort subite.

3. Son application suppose le 0% de mortalité, sans séquelle dans plus de 1.500 cas opérés avec notre méthode Filum System®.

4. Avec la technique mini-invasive, le temps opératoire est de 45 minutes. Quelques heures d’hospitalisation. Anesthésie locale. Postopératoire court et sans limites.

5. Les symptômes s’améliorent et arrête l’évolution du mécanisme de la pathologie.

6. Évite l’hydrocéphalie par l’impact des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, normalement associé à l’Impression Basilaire.

7. Améliore la circulation sanguine à travers le SN et avec, les facultés cognitives qui peuvent être affectées par la traction médullaire.

Désavantages

1. Petite plaie dans le sacrum, avec possibilité de complications d’hématome ou d’infection de la plaie chirurgicale.

2. En cas de spasticité, son amélioration est parfois interprétée erronément comme une diminution de la force.

3. Dans le cas d’altérations des sensations au toucher et de la réception de la douleur, son amélioration est interprétée erronément comme une gêne.

4. En augmentant l’irrigation cérébrale, l’activité cérébrale augmente et des changements de l’humeur peuvent être observés pendant la première période postopératoire.

 

Craniectomie sous-occipitale:

(Décompression du foramen magnum ou du trou occipital)

 

Avantages

1. Élimine le risque de mort subite.

2. Certains patients s’améliorent cliniquement.

Désavantages

1. N’élimine pas la cause.

2. De 0,7% à 12% de mortalité, avec un pourcentage plus élevé de l’intervention que la mort subite de la pathologie.

3. Agressif, mutilant est avec des séquelles.

4. L’état du patient améliore peu et pou un temps limité (estimé à 10 ans en moyenne).

5. Selon la localisation de la lésion, la même intervention peut provoquer un déficit neurologique: Hémiparésie (paralysie de l’hémicorps) de 0,5 à 2,1 %. Altération du champ visuel de 0,2 à 1,4%. Trouble du langage de 0,4 à 1%. Déficit sensitif de 0,3 à a 1%. Instabilité (difficulté à marcher) de 10 à 30%.

6. Hémorragie intracérébrale postopératoire, au lit chirurgical, péridural ou intra parenchymateuse, provoquant un déficit neurologique ou une aggravation d’un déficit préexistant de 0,1 à 5%.

7. Infarctus-œdème, variable selon le processus et la situation, jusqu’à 5%.

8. Infection superficielle de 0,1 à 6,8% profonde ou cérébrale, avec formation d’abcès cérébral, méningite aseptique et septique.

9. Altération hémodynamique dur à la manipulation des lésions du tronc cérébral.

10. Embolie gazeuse (patients en position assise chirurgicale.

11. Fistule ou fuite de liquide céphalorachidien de 3 à 14% (fistule du LCR)

12. Hydrocéphalie postopératoire.

13. Pneumocéphale.

14. Tétraparèse (perte de force des 4 membres) par la position chirurgicale, par hasard.


Résultats de la Section du Filum Terminale

Avec la méthode du Filum System®, plus de 1.500 patients atteints de la maladie du Filum et du Syndrome Neuro-Crânio-Vertébral ont déjà été opérés.

Le but de l’intervention est d’éliminer la cause pour arrêter l’évolution de la maladie, dans le cas de lBi- en particulier dans les manifestations neurologiques associées -, afin que la qualité de vie du patient ne s’aggrave pas.

 


Références bibliographiques:

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) « Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation« .(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System® Bibliography » (PDF).
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System® Guide Concis ».


Maladie du Filum

Après les études du Dr. Royo Salvador (1992) avec sa thèse de doctorat, il a été démontré que plusieurs maladies de cause inconnue telles que IBi, Syndrome d’Arnold Chiari I, Syringomyélie et Scoliose idiopathiques, Platybasie, Rétrocession de l’Odontoïde, angulation du tronc cérébral, angulation du tronc cérébral, fonts partie du même groupe partageant la même cause: la traction de la moelle épinière et de tout le système nerveux, constituant un nouveau concept de pathologie, la Maladie du Filum (MF). Lorsque le conflit mécanique n’est pas d’origine congénitale, c’est le Syndrome Neuro-Crânio-Vertébrale.

Le conflit mécanique qui détermine la force de traction de l’ensemble du système nerveux dans la MF elle se présente dans tous les embryons humains, de sorte que, dans une mesure plus ou moins grande, ils souffrent les conséquences et peuvent se manifester de différentes manières et intensités.

Dans la MF sont aussi impliquées les suivantes maladies car elle partagent la même cause: les hernies discales vertébrales, quelques syndromes d’insuffisance vasculaire cérébrale, syndrome de la facette articulaire et de Baastrup, fibromyalgie, fatigue chronique, énurésie nocturne, incontinence urinaire et paraparésie.

Afin de préciser le diagnostic, guider le traitement et le suivi de la MF, une méthode de santé a été développée: le Filum System®.

 







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