La Syringomyélie


Dernière actualisation: 05/02/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue.
 

Définition

La Syringomyélie idiopathique (SMI) se caractérise par l’apparition d’une cavité kystique dans la moelle épinière, rempli comme d’eau d’un rocher, accompagné de symptômes de détérioration généralisée de la moelle épinière (principalement sensible à la température).

 

Figure 1.- Schéma montrant le remplissage par le liquide interstitiel ou le sérum de la cavité médullaire généré par la mort des tissus, en raison d’une ischémie due à la traction du filum terminale.

 

Décrite: Pour la première fois par Estienne dans son ouvrage “La disection du corps humain” en 1546.

Nommé: À Paris, 1824, par l’anatomiste Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796-1845), et publié dans son « Traité de la moelle épinière et ses maladies ».

Initiative: 84 Syringomyélique par million d’habitants. Selon les critères du Filum System®, son incidence est beaucoup plus grande.

 


Symptômes

Dans la Syringomyélie, les symptômes les plus fréquents chez nos patients, du plus élevé au plus faible, sont: douleurs aux extrémités, cervicalgies, altération de la sensibilité thermique et algique, lombalgies, dorsalgies, maux de tête, altération de la démarche, parésie, altération des sphincters.

 


Types de Syringomyélie selon l’étiologie

A. Syringomyélie primaire ou idiopathique. La Syringomyélie idiopathique est une syringomyélie ou cavité intramédullaire remplie de liquide dont la cause de sa formation est inconnue.

B. Syringomyélie secondaire. Dans la Syringomyélie secondaire, il existe une cavité intramédullaire remplie de liquide interstitiel ou de sérum, qui est liée à une cause: tumeur, traumatique, infectieuse ou autre. Peut-être est-ce dû à une nécrose parenchymateuse de la moelle épinière induite par la cause, lorsqu’elle exerce un effet invasif, par compression, par traction ou par la combinaison de l’un des trois mécanismes.

 


Cause de la Syringomyélie idiopathique: Théories

– Théories conventionnelles:

-La théorie hydrodynamique considère que la cavité syringomyélique est due à une anomalie de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

-La théorie malformative considère qu’il existe une petite fosse crânienne, ce qui incite à déplacer le cervelet vers le canal vertébral, générant un conflit hydrodynamique qui provoque la déviation du liquide à l’intérieur de la moelle épinière, formant la cavité syringomyélique.

-Théorie de la traction médullaire, selon le Filum System®:

La théorie du Dr. Miguel B. Royo Salvador considère la cavité syringomyélique comme une conséquence de la nécrose du tissu intramédullaire, induite par une ischémie provoquée à son tour par la traction médullaire d’un filum terminale non détectable aux explorations complémentaires. La cavité syringomyélique est remplie de liquide interstitiel ou de sérum. Dans l’évolution de la cavité, elle peut se fistuliser dans l’espace péri médullaire ou dans le canal épendymaire et échanger le sérum de la cavité avec le liquide céphalorachidien.

-Maladie du Filum:

Dans sa thèse de doctorat, le Dr. Royo Salvador (1992) a confirmé la théorie selon laquelle plusieurs maladies de cause inconnue, telles que: syndrome d’Arnold Chiari I, Syringomyélie et Scoliose idiopathique, Platybasie, Impression Basilaire, Rétrocession de l’odontoïde, Angulation du tronc cérébral, forment partie et partagent la même cause, la traction de la moelle épinière et de tout le système nerveux- d’un nouveau concept de pathologie; la Maladie du Filum.

La force de traction de tout le système nerveux dans la maladie du filum se produit dans tous les embryons humains, de sorte que, plus ou moins, en subissent les conséquences et se manifestent de nombreuses manières et intensités différentes.

Dans la maladie du filum, d’autres maladies, telles que les hernies discales, certains syndromes d’insuffisance vasculaire cérébrale, les syndromes des facettes articulaires et de Baastrup, la fibromyalgie, la fatigue chronique, l’énurésie nocturne, l’incontinence urinaire et les para-parésies accusées.

Pour clarifier le diagnostic et guider le traitement et le suivi de la maladie du filum, une méthode de santé a été mise au point, le Filum System®.

 


Facteurs de risque dans la Syringomyélie Idiopathique

Les facteurs de risque avec plus d’influence dans le développement de la syringomyélie idiopathique sont les suivants:

 

  • Antécédents de famille: La traction caudale produite par un Filum termine excessivement tendu, ce qui définit la Maladie de Filum et qui peut provoquer le mécanisme de manque de circulation sanguine dans la moelle, pouvant se développer en nécrose du tissu et en les conséquents kystes médullaires. Il s’agit d’une pathologie de type congénitale, qui peut être transmise entre membres de la famille.

 

  • Augmentation soudaine de la traction médullaire: Nous avons observé qu’après un accident, une chute ou un traumatisme à la colonne vertébrale – avec une moelle épinière qui souffre déjà de manière congénitale la Maladie du Filum, la traction de la moelle épinière peut augmenter. Dans ces circonstances de majeur traction médullaire caudale, on peut observer une aggravation de la syringomyélie. L’accident dans ces cas n’est pas la cause de la syringomyélie (comme dans le cas du type traumatique), mais il provoque une détérioration de la traction préexistante.

 


Complications de la Syringomyélie Idiopathique

En fonction de l’affectation de la moelle et de la circulation sanguine dans celle-ci, en raison de la traction caudale dans la Maladie du Filum, avec Syringomyélie, peut détériorer principalement les fonctions et les capacités motrices et sensitives du patient. Cela peut constituer des complications graves pour la santé du patient.

 

  • Perte d’autonomie: En raison de l’affectation neurologique et de l’atrophie musculaire progressive des membres, avec parésie et asthénie, il peut en résulter une perte de la capacité de marcher ou l’utilisation des bras et des mains.

 

  • Douleur Chronique: les symptômes douloureux et l’altération de la sensibilité peuvent arriver à une condition de persistance et beaucoup d’intensité.

 


Traitement

Le traitement conventionnellement accepté pour la Syringomyélie Idiopathique est neurochirurgical.

Conventionnel

Actuellement, la dérivation ventriculo-péritonéale de la cavité syringomyélique avec cathéter ou arachnolyse est le traitement standard utilisé dans la plupart des centres du monde pour ce diagnostic. Il est généralement indiqué en particulier pour les cas symptomatiques, car il provoque plus de morbidité et de mortalité que l’évolution naturelle de la même pathologie.
La dérivation de la cavité syringomyélique n’élimine pas la cause de la maladie, elle tente de traiter l’une des conséquences ou séquelles, l’accumulation de liquide, effectuant une perforation de la moelle épinière déjà endommagée. Pour ce que nous le considérons d’être contre-indiqué.

 

Filum System®

Depuis 1993, cependant, avec la publication de la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador, qui lie la traction caudale de tout le système nerveux au filum terminale, en tant que cause de la formation de cavités syringomyéliques parmi d’autres maladies, un nouveau traitement a été conçue, qui dans ce cas est étiologique ou quant à la cause, puisqu’en sectionnant chirurgicalement le filum terminale, la force de traction médullaire caudale responsable du mécanisme pathologique est éliminé.

Dans la méthode du Filum System®, l’une des interventions appliquées est la section du filum terminale (SFT) avec une technique chirurgicale minimalement invasive.

Elle est généralement indiquée dans tous les cas, symptomatiques ou non, et le plus tôt possible, car ses risques sont minimes et beaucoup plus faibles que ceux de la pathologie elle-même, ce qui stoppe également son évolution.

 

 

Sección del Filum Terminale mínimamente invasiva según el Filum System® :

 

Avantages

1. Élimine la cause de SACHI, SM, SC, PB, IB, RO, KTC, éventuellement de l’énurésie nocturne et d’autres maladies liées.

2. Élimine le risque de mort subite.

3. Son application suppose 0% de mortalité, sans séquelles dans plus de 1.500 cas.

4. Avec la technique minimalement invasive, le temps chirurgical est de 45 minutes. Peut d’heures d’hospitalisation. Anesthésie locale. Postopératoire court et sans limitations.

5. Amélioration des symptômes et arrête l’évolution du SACHI, SM et SC de moins de 40 degrés.

6. Évite l’hydrocéphalie en raison de l’impact des amygdales cérébelleuses.

7. Améliore la circulation sanguine à travers le système nerveux (SN) et, avec les facultés cognitives.

Désavantages

1. Petite plaie au sacrum.

2. En améliorant la spasticité, dans certains cas, elle est mal interprétée comme une diminution de la force.

3. En améliorant la sensibilité dans certains cas et en augmentant les sensations ou toucher et la réception de la douleur, elles sont interprétées comme inconvénients.

4. En augmentant l’irrigation cérébrale, l’activité cérébrale augment et des changements d’humeur peuvent être observés au cours de la première période postopératoire.

 

Syringotomie

(shunt o dérivation de la cavité syringomyélique)

 

Avantages

1. Peut de patients améliorent.

 

Désavantages:

1. N’élimine pas la cause.

2. Jusque 3% de mortalité en interventions avec shunt ou dérivation avec cathéter.

3. Le 47% de complications graves (lésion dans la moelle épinière, infections, obstructions ou hémorragies).

4. Dans le 53% des cas avec shunt ou dérivation avec cathéter une ré-intervention est précisée.

5. Dans le 17% des cas avec arachnolyse une ré-intervention est précisée.

Conséquences

1. Méningite postopératoire aseptique.

2. Déficit neurologique postopératoire.

3. Luxation du cathéter.

4. Pneumothorax.

5. Déficit sensoriel postopératoire.

6. Problèmes de sphincters.

7. Blocage du cathéter.

8. Hématome.

9. Apnée postopératoire.

10. Hématome intramédullaire.

11. Abcès intramédullaire.

12. Tension postopératoire par fixation de la colonne vertébrale (tethering postoperative).

13. Pseudoméningocèle.

14. Pneumonie.

15. Infection des voies urinaires.

16. Dysphagie.

17. Syndrome d’hypotension liquoreux.

18. Arachnoïdite.

 


Résultats de la Section du Filum Terminale

Avec la méthode du Filum System®, plus de 1.400 patients atteints de syringomyélie idiopathique, pure ou également associée à une scoliose idiopathique et/ou au Syndrome d’Arnold Chiari I ont été opérés.

L’intervention chirurgicale a pour but de stopper l’évolution de la maladie et d’éviter que les kystes continuent à s’étendre dans d’autres tissus médullaire. Cependant, dans certains cas, des améliorations remarquables de l’état clinique on été observées; comme même avec la réabsorption puis collapsus des cavités préexistantes.

Exemples:

Cas Nº 1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010

 


Cas Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Cas Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


Bibliographie

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) « Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation« .(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), « Aportación a la etiología de la siringomielia« , Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System® Bibliography » (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System® Guide Concis ».







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