Dernière actualisation: 05/03/2025, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue.
Dans des conditions normales, la moelle épinière est soutenue dans le canal vertébral uniquement par les ligaments dentés et le filum terminale, un ligament qui unit le cône médullaire aux premières vertèbres du coccyx.
Cependant, lorsque la mobilité de la moelle épinière est limitée dans le canal osseux vertébral par la présence d’un spina bifida visible de l’extérieur, qui produit un attachement, le cadre est défini comme le Syndrome de la moelle attachée avec spina bifida ou “Tethered Cord Syndrome”.
Le spina bifida est défini comme une malformation neuro-spinale qui consiste en un développement incomplet de la moelle épinière et qui se manifeste de manière externe et/ou interne, principalement dans la région lombaire. Elle est classée comme une anomalie du tube neural, c’est-à-dire la structure embryonnaire qui, au fil du temps, devient le cerveau et la moelle épinière du bébé, ainsi que les tissus qui les contiennent.
Dans le spina bifida de type méningocèle, les méninges, membranes qui entourent la moelle épinière, font saillie à travers l’ouverture des vertèbres et forment un sac rempli de liquide (Fig. 1).
Dans le spina bifida « ouvert » de type myéloméningocèle, le canal rachidien est laissé ouvert dans plusieurs vertèbres du bas ou du milieu du dos (Fig. 1). Dès la naissance, les membranes et les nerfs rachidiens dépassent à travers cette ouverture et forment un sac sur le dos du bébé, et les tissus et les nerfs sont généralement exposés, mettant même en danger la vie de la personne affectée.
Dans le syndrome de la moelle attachée avec spina bifida, la malformation fixe la moelle épinière, provoquant des lésions mécaniques par traction dans tout le système nerveux, le crâne et la colonne vertébrale, associant des maladies spécifiques telles que le syndrome d’Arnold Chiari II, la Scoliose et la Syringomyélie secondaire.
Le diagnostic de moelle épinière attachée due au spina bifida peut être prénatal. Pendant la grossesse, des tests de contrôle prénatal sont effectués pour détecter d’éventuelles anomalies congénitales. Pour vérifier la présence de spina bifida, on procède comme suit :
Les symptômes du spina bifida varient en fonction de la gravité du cas. La gravité est déterminée par la taille et l’emplacement de la malformation, si elle est recouverte ou non par la peau, si les nerfs rachidiens en dépassent et quelle structure nerveuse et quels nerfs sont impliqués.
Dans l’ensemble, cette malformation affecte trois des principaux systèmes de l’organisme, le système nerveux central, l’appareil locomoteur et le système génito-urinaire. Elle peut provoquer divers degrés de paralysie et de perte de sensibilité des membres inférieurs, ainsi que diverses complications des fonctions intestinales et urinaires. Généralement tous les nerfs situés sous la malformation sont touchés. Par conséquent, plus la malformation est haute dans le dos, plus les lésions nerveuses et la perte de fonction et de sensation musculaire sont importantes.
En règle générale, le tube neural se forme au début de la grossesse et se ferme environ 28 jours après la conception. Chez les bébés atteints de spina bifida, une partie du tube neural ne se forme pas ou ne se ferme pas correctement, provoquant des défauts au niveau de la moelle épinière et des os de la colonne vertébrale.
Le spina bifida est une maladie congénitale, mais non héréditaire. Bien que les éléments et les mécanismes qui empêchent la fermeture du tube neural soient inconnus, il s’agit d’une altération qui se produit au cours du développement fœtal de l’individu et qui est généralement associée à la présence de faibles niveaux d’acide folique pendant la grossesse.
Par conséquent, la cause de la moelle épinière attachée avec spina bifida est attribuée à la combinaison d’une prédisposition congénitale et de facteurs environnementaux.
Certains facteurs prédisposent à un risque accru de formation de spina bifida de type méningocèle ou de myéloméningocèle chez le fœtus :
La première complication du spina bifida de type méningocèle ou myéloméningocèle est la même moelle attachée qui se développe progressivement et précocement.
Elles sont associées postérieurement, dans chaque cas dans une combinaison particulière, les autres possibles maladies associées à cette condition naissance:
Autres complications peuvent êtres :
Il peut y avoir différentes approches de la moelle épinière attachée due au spina bifida, en fonction du moment de sa détection, du type et des maladies associées :
Pour comprendre la différence entre les diagnostics de Moelle attachée par Spina bifida, Moelle attachée par Spina bifida occulte et la Maladie du Filum:
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