Dernière actualisation: 25/09/2018, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue.

En général, la maladie cérébrovasculaire est une définition utilisée pour décrire un groupe hétérogène de conditions pathologiques dont la caractéristique commune est la dysfonction focale du tissu cérébral, due à un déséquilibre entre la contribution et les besoins en oxygène et les autres substrats. Elle définie le processus de manière générale, qu’il soit aigu ou chronique, ischémique ou hémorragique.

En 1987, Hachinski a introduit le concept de leucoaraïose (du grec leuko = blanc et araios = raréfaction) pour faire référence à une altération des images de la tomographie informatisée et de la résonance magnétique nucléaire dans la substance blanche de l’hémisphère cérébrale. Les lésions peuvent être ponctuelles ou plus étendues, focales ou diffuses. Avec ce terme, il ne proposait aucune corrélation clinique ou pathologique, mais ne donnait que le nom à des images anormales relativement fréquentes. Il s’agit donc d’un terme de neuroimagerie descriptive pouvant être associé à diverses situations cliniques et pathologiques, et hétérogène car il inclut différents types d’altérations morphologiques.

La substance blanche reçoit son approvisionnement de sang d’un système complexe de micro vascularisation cérébrale, formé par de petites artérioles pénétrantes qui proviennent des artères cérébrales principales, formant des angles droits. Ce sont des artères terminales qui sont de grandes longueurs et de taille petite. Pour cette raison, la substance blanche autour des ventricules (péri ventriculaire) devient une zone de vascularisation limitrophe, ce qui la rend particulièrement sensible aux lésions d’ischémie. L’affection de ces artérioles, à l’origine d’un rétrécissement et d’une diminution de la lumière artérielle, entraînerait une diminution de l’apport sanguin, qui serait chroniquement responsable de la présence de la leucoaraïose.

La progression de la leucoaraïose a une tendance à suivre un schéma général. Dans un premier temps, nous observons des lésions péri ventriculaires vers le bord (capuchons) des ventricules latéraux (Fig.1) s’étendant, en fonction de la gravité du phénomène, autour d’eux (Fig.2).

En tant que concept descriptif, la Leucoaraïose n’entraîne pas de symptômes en soi, mais ses différents grades de neuro imagerie sont associés à divers cadres symptomatiques corrélatifs.

En général, les symptômes associés dans une certaine mesure à l’un de ses grades peuvent être : accident vasculaire cérébral ischémique, troubles cognitifs, claudication de la marche, altérations de l’humeur et du sphincter.

Les grades de Leucoaraïose vont à partir du type 0 jusqu’au III:

– les grades 0 et I son lèger et sans une correspondance reconnue avec des symptômes spécifiques.

– Le grade II et encore plus le III sont graves, ils sont considérés comme la leucoaraïose que plus affectation produit dans la matière blanche du tissu cérébral et endommage les deux hémisphères cérébraux, avec des lesions dispersées dans de vastes zones du cerveau; c’est une maladie qui devient progressive. Elle est détectée en particulier chez les personnes atteintes d’un trouble mental et chez celles qui souffrent de maladies associées à des lésions neurologiques ou à des symptômes de démence.

Comme nous l’avons mentionné, la Leucoaraïose fait référence à des altérations qui peuvent être détectées à travers les images de Tomographie axiale computérisée (TDM) et par Image par Résonance Magnétique (IRM) cérébrale, se composent respectivement de zone d’hypodensité ou d’hyperhintensité.

Entre les deux, l’Image par RM de l’encéphale (IRM) qui comprend des séquences pondérées en T2 et FLAIR est la technique la plus utilisée pour évaluer la Leucoaraïose.

L’échelle qualitative de Fazekas (Fig.3) est la plus largement utilisée pour déterminer l’ampleur des lésions de la matière blanche à l’IRM, classant:

• grade 0: à l’absence de la lesion;
• grade 1: à l’éxistance de lesions focales;
• grade 2: au début de la confluence des lésions;
• grade 3: lésions diffuses comprenant des régions entières.

Actuellement, la pathogenèse de la Leucoaraïose est controversée.

Certains auteurs rappellent qu’il n’est pas encore clair si les mécanismes qui produisent des foyers punctiformes ischémiques sont les mêmes que ceux qui provoquent une Leucoaraïose diffuse étendue. De plus, on ne sait pas si les changements pathologiques associés sont la cause ou la conséquence des lésions de la matière blanche.

Les deux principales hypothèses concernent: les anomalies du flux sanguin autorégulateur ou la défaillance de la barrière hémato-encéphalique.

Le mécanisme de production le plus reconnu à l’heure actuelle, concernant la cause de la Leucoaraïose, est l’ischémie chronique due à l’affection des artères perforantes.

L’hypertension artérielle et d’autres pathologies qui affectent le flux sanguin et l’oxygène qu’elles fournissent au cerveau semblent être étroitement liées à une Leucoaraïose sévère.

-Selon le Filum System^®:

Suite à l’observation de l’association de la Leucoaraïose et des foyers ischémiques punctiformes, au niveau radiologique, chez les patients atteints de la Maladie du Filum et du Syndrome neuro-cânio-vertébral, nous considérons dans notre centre une autre hypothèse de pathogenèse: La Leucoaraïose pourrait également être liée à la traction de la moelle épinière, exercée par un Filum Terminale trop tendu, et à l’ischémie qui peut provoquer dans les tissus de tout le système nerveux en provoquant l’effondrement des vaisseaux sanguins de plus petit diamètre.

En générale, d’une part, les facteurs de risque reconnus pour la maladie cérébrovasculaire concernent les caractéristiques familiales, individuelles et style de vie.

D’autre part, les principaux facteurs de risque reconnus par la présence de Leucoaraïose sont l’âge et l’hypertension artérielle, bien qu’il soit également associé à d’autres, tels que le Diabète Mellitus, les maladies cardiaques ou la sténose artérielle, qui seraient associés à des altérations de la microcirculation cérébrale, ce qui conduit à une démyélinisation d’origine vasculaire qui pourrait être considérée comme l’origine des foyers ischémiques.

La Leucoaraïose est également liée aux personnes âgées et présente des symptômes de démence sénile, bien qu’elle a été détectée chez des personnes relativement jeunes, âgées de 40 ans, mais dont la consommation de drogues – comme l’éroïne, le tabac, et l’exposition constante aux éléments contaminants–
ils les rendent enclins à présenter la Leucoaraïose à n’importe quel grade. L’artériosclérose est également un autre facteur observé dans son apparition.

-Selon le Filum System^®:

Chez les patients présentant des images de Leucoaraïose dans la matière blanche et associés à la Maladie du Filum et au Syndrome neuro-crânio-vertébral, nous pouvons observer qu’un facteur de risque commun des deux conditions sont les antécédents familiaux:

• La traction caudale produite par un Filum Terminale excessivement tendu, que nous définissons comme Maladie du Filum, peut provoquer une faute d’irrigation sanguine dans la moelle épinière, ainsi que dans l’ensemble du système nerveux. Il s’agit d’une pathologie de type congénital, qui peut être transmise entre les membres de la famille.

L’entité de Leucoaraïose est de plus en plus associée à un déclin cognitif ou à des changements de comportement chez les patients. Les manifestations cliniques en relation avec les fonctions cognitives associées vont depuis l’implication légère jusqu’à l’apparition de la démence, et affectent principalement la vitesse du développement cognitif et les fonctions exécutives.

Généralement, les traitements adéquats qui sont efficaces pour arrêter la progression de la Leucoaraïose sont différents de ceux recommandés pour les maladies auxquelles elle est associée.

Le traitement le plus indiqué pour ralentir sa détérioration, étant la Leucoaraïose progressive, une fois qu’elle se présente, est celui de maintenir une alimentation équilibrée; avec une ingeste d’aliments riches en acide folique, folates et vitamines B et éviter des substances toxiques et des modes de vie malsains.

-Selon le Filum System®:

Étant donné que la Leucoaraïose survient fréquemment chez les patients atteints de la Maladie de Filum (MF), dans notre centre, chez les patients qui ont une IRM cérébrale avec des foyers ischémiques de la matière blanche, nous avons effectué le protocole de diagnostic du Filum System®, pour détecter une éventuelle Maladie du Filum
Lorsque la traction anormale du Filum terminale est confirmée par MF, le traitement de la Section du Filum Terminale (SFT) est effectué avec une technique mini-invasive exclusive. La diminution de la Leucoaraïose après SFT a été observée dans plusieurs cas, confirmant cela encore plus que sa cause pourrait être la traction anormale du système nerveux.

1. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M.V., Salca H.C.;,Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
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9. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M. and Salca H. (November 20th 2019). Caudal Traction as a Pathogenetic Mechanism of Chiari Malformation Type I [Online First], IntechOpen, DOI: 10.5772/intechopen.90044. Available from: https://www.intechopen.com/online-first/caudal-traction-as-a-pathogenetic-mechanism-of-chiari-malformation-type-i