L’évolution favorable d’un cas de Syndrome d’Arnold Chiari I et de Syringomyélie Idiopathique, à 7 ans après l’application du Filum System®

Published by ICSEB at 4 juillet, 2025

Cas 19475

Diagnostic: Syndrome Neuro-crânio-vertébral. Maladie du Filum. Descente des amygdales cérébelleuses (Syndrome d’Arnold-Chiari I). Kyste intramédullaire (Syringomyélie idiopathique).

Date de l’intervention: Section du Filum Terminale (SFT) selon Filum System^®: Avril 2018.

La patiente, qui souhaite rester anonyme, a été opérée à l’âge de 11 ans et est revenue faire plusieurs contrôles dans notre centre, le dernier après 7 ans de l’intervention, au début de l’année 2025.

Fig.1. Préopératoire du Cas 19475 : IRM de fin 2017 – encéphalique, cervicale, dorsale et lombo-sacrée-.

Avant l’application du traitement, elle souffrait cliniquement surtout de céphalées, d’instabilité et de vertiges, ainsi que d’une fatigue généralisée et facile.

Sur ses images d’IRM préopératoires de 2017 (Fig.1), on pouvait observer, entre autres constatations :

• Descente des amygdales cérébelleuses entre le bord inférieur de l’arc postérieur de C1 et le bord supérieur de l’arc postérieur de C2. Légère dilatation du quatrième ventricule.
• Cavité syringomyélique de C4 à D1, très dilatée.
• Ischémie–œdème cervical, dorsal et jusqu’au cône médullaire (pré-syringomyélie)

À partir du contrôle à un mois, puis à un an (2019), et lors de tous les suivis suivants (2023 et 2024), une amélioration globale de tous les symptômes a été constatée, jusqu’à la disparition de presque tous lors de la dernière visite (2025). Il en va de même pour l’examen neurologique, avec la récupération de la majorité des signes cliniques objectifs.

Dans ce cas, on peut également observer sur les images d’IRM une amélioration progressive de l’état de la patiente après l’intervention, comme le montrent les Figures 2, 3 et 4.

Fig. 2 Contrôle comparatif du Cas 19475 : IRM de contrôle 2019-2023-2024 : ascension des amygdales cérébelleuses.

Fig.3 Contrôle comparatif du Cas 19475 : IRM de contrôle 2019-2023-2024 : diminution de la cavité syringomyélique cervicale.

Fig.4 Contrôle comparatif du Cas 19475 : IRM de contrôle 2019-2023-2024 : diminution de l’ischémie/œdème (image pré-syringomyélique) dorsale et lombaire.

Ici, nous présentons comme première image de chaque comparaison de contrôle, les IRM de 2019, qui étaient encore inchangées par rapport aux préopératoires de 2017 — dans la plupart des cas, il faut attendre quelques années avant de pouvoir observer des améliorations sur les images.

C’est à partir des IRM de contrôle de 2023, cinq ans après l’intervention, que nous avons la preuve d’une amélioration évidente visible sur chacune des images, encore plus marquée lors du dernier contrôle, fin 2024, à sept ans, avec :

–    L’ascension des amygdales cérébelleuses et la normalisation du    quatrième ventricule (Fig. 2).

• Syringomyélie de C5 à C7, avec diminution également en amplitude (Fig. 3).
• La diminution de l’image d’ischémie/œdème dans la région dorsale (Fig. 4).

Nous sommes ravis de l’excellent résultat du traitement dans le cas mentionné de cette patiente, qui peut maintenant, à l’âge de 18 ans, profiter de l’opportunité qu’elle a eue de libérer la moelle épinière de la traction causée par le filum terminale. Nous lui souhaitons de rester dans cet état actuel.

Le Filum System® stoppe l’évolution du syndrome d’Arnold-Chiari de type I et de la syringomyélie idiopathique ; il favorise la restauration des lésions réversibles du système nerveux et améliore la qualité de vie des patients.