Kinking ou Angulation du tronc cérébral

Dernière actualisation: 27/11/2024, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue.

Définition

Le Kinking ou Angulation du tronc cérébral (KTC) consiste en une angulation vers l’avant, entre le pont et la moelle épinière. C’est l’angulation du sommet postérieur que forme habituellement cette structure sur toute sa longueur, au niveau de la jonction bulbe-médullaire. Une légère angulation du tronc est retrouvée assez fréquemment dans les études normales. Cependant, une angulation marquée n’est pas courante.

Elle s’accompagne généralement de Platybasie, d’Impression Basilaire et de Récession de l’Odontoïde, surtout dans les cas très prononcés. De même, elle est fréquemment associée au Syndrome d’Arnold Chiari I.

Elle est étudiée comme une malformation indépendante, puisqu’elle peut ou non représenter l’impact morphologique sur le système nerveux des malformations occipito-cervicales susmentionnées.

Fig.1.- IRM crânio-cervicale sagittale avec angulation du tronc cérébral au niveau de la protubérance avec le bulbe rachidien et la moelle épinière. Il existe également : l’impression basilaire, la régression de l’odontoïde et la descente des amygdales cérébelleuses. Il convient de souligner l’augmentation de l’espace supracérébelleux, preuve en faveur de la théorie de la traction et contre la théorie des malformations dues à la réduction de la fosse postérieure.

Symptômes

L’angulation du tronc cérébral est un diagnostic d’imagerie par RM ou scanner, elle ne s’accompagne pas de symptômes, sauf si elle s’accompagne du tableau clinique d’autres malformations crâniennes fréquemment associées.

Résonance Magnétique Nucléaire

Le diagnostic et le contrôle de l’angulation du tronc cérébral sont imagés, par résonance magnétique nucléaire, IRM cérébrale ou crânienne (voir Fig. 1).

Causes

– Selon les théories conventionnelles :

Le KTC est associé à diverses causes congénitales possibles, telles que les a-dystroglycanopathies

– Selon la méthode sanitaire Filum System^®:

Selon la théorie du Dr Royo Salvador, la déformation observée dans le Kinking du tronc cérébral est due à un mécanisme congénital d’asynchronie de croissance, dans la phase embryonnaire, entre la moelle épinière et le système nerveux central avec la colonne vertébrale. Cela génère une force de traction vertébrale anormale qui est transmise du coccyx, via le filum terminale, au crâne, à la moelle épinière et au cerveau. La déformation des os crâniens ainsi que celle du cerveau déterminent la forme et l’intensité de l’angulation nerveuse. Plus les manifestations osseuses déterminées par la traction sont importantes, plus la déformation du KTC sera prononcée.
Le KTC partage la cause de la traction excessive produite par un filum terminale trop tendu, avec le syndrome d’Arnold Chari I, la syringomyélie idiopathique et la scoliose, ainsi qu’avec les autres malformations associées de la charnière occipitale (qui sont toutes des manifestations différentes de la maladie du filum).

Facteurs de risque

Les facteurs de risque ayant le plus d’influence sur le développement du Kinking du Tronc cérébral sont les antécédents familiaux : il s’agit d’une pathologie congénitale qui peut se transmettre entre les membres d’une famille. Et elle partage l’incidence génétique avec la Maladie du Filum, dont le mécanisme pathologique se retrouve dans tous les embryons humains, et sa traduction clinique dépend de l’intensité, du contexte et de la forme d’expression de ce conflit mécanique.

Complications

Les complications de l’angulation du tronc cérébral peuvent dépendre du degré de traction caudale ou du conflit mécanique qui en résulte au niveau du foramen magnum. Cette dernière détermine l’ampleur, l’intensité ou le degré du conflit entre la traction de la moelle épinière et du tronc cérébral.

Mort subite: Cela peut être dû à des lésions au niveau des fonctions cardio-respiratoires du tronc cérébral, où se développe le conflit mécanique. Les troubles respiratoires pendant le sommeil peuvent constituer un aspect de la pathologie, et peuvent s’exprimer sous forme d’apnées, d’insuffisance respiratoire ou encore sous forme de mort subite. D’où l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoces.

Traitement

Le traitement conventionnellement accepté pour la torsion du tronc cérébral est neurochirurgical.

Actuellement, la craniectomie ou la décompression sous-occipitale est le traitement standard pratiqué dans la plupart des centres du monde pour ce diagnostic. Cette pratique chirurgicale entraîne plus de morbidité et de mortalité que l’évolution naturelle de la pathologie elle-même.

Depuis 1993, cependant, avec la publication de la thèse de doctorat du Dr Royo Salvador, qui relie la traction caudale de tout le système nerveux par le filum terminal, comme cause de l’angulation du tronc cérébral, entre autres maladies, a été conçu un nouveau traitement, qui dans ce cas est étiologique ou en termes de cause, puisqu’en sectionnant chirurgicalement le filum terminale, la force de traction caudale de la moelle épinière responsable du mécanisme pathologique est éliminée.

La section du filum terminale élimine les tensions dans la zone de conflit mécanique, soulageant ainsi les lésions neurologiques. Les déformations subsistent mais les lésions traumatiques sont en grande partie stoppées, grâce au relâchement des tractions dans tout le système nerveux et notamment au niveau de la zone d’angulation.

Notre technique de Section Filum Terminale (SFT) est peu invasive et est généralement indiquée dans tous les cas et le plus tôt possible, elle présente des risques minimes et bien inférieurs à ceux de la pathologie elle-même, et elle arrête également son évolution.

Section mini-invasive du Filum Terminale du Filum System^®:

Avantages

1. Élimine la cause du Kinking du tronc cérébral

2. Avec la technique chirurgicale mini-invasive de l’ICSEB, la durée chirurgicale est de 45 minutes. Quelques heures d’admission. Anesthésie locale. Période postopératoire courte sans limitations. Sans admission à l’unité de soins intensifs. Pas de transfusion sanguine.

3. Son application signifie 0% de mortalité, sans séquelles.

4. Elle améliore les symptômes des pathologies associées et stoppe l’évolution du Kinking du tronc cérébral.

Inconvénients

1. Plaie minime au niveau du sacrum, avec complications possibles d’hématome ou d’infection de la plaie chirurgicale.

2. En cas de spasticité, l’amélioration est parfois mal interprétée comme une diminution de la force.

3. Dans le cas d’altérations des sensations tactiles et de la réception de la douleur, leur amélioration est parfois mal interprétée comme des inconvénients.

4. En augmentant l’irrigation cérébrale, l’activité cérébrale augmente et des modifications de l’humeur peuvent être observées au cours de la première période postopératoire.

Craniectomie sous-occipitale :

(Décompression du foramen magnum ou du trou occipital)

Vantaggi

1. Élimine le risque de mort subite

2. Certains patients s’améliorent cliniquement.

Inconvénients

1. N’élimine pas la cause

2. De 0,7 à 12% de mortalité, avec un pourcentage de risque d’intervention plus élevé que celui de mort subite due à la pathologie.

3. Agressif, mutilant et Séquelles.

4. Elle améliore peu l’état du patient, et pour une durée limitée (estimée à 10 ans en moyenne).

5. Selon la localisation de la lésion, une même intervention peut provoquer un déficit neurologique : Hémiparésie (paralysie de l’hémicorps) de 0,5 à 2,1 %. Altération du champ visuel de 0,2 à 1,4%. Trouble du langage de 0,4 à 1%. Déficit sensoriel de 0,3 à 1%.

Instabilité (difficulté à marcher) de 10 à 30%.

6. Hémorragie intracérébrale postopératoire, issue du lit opératoire, péridurale ou intra parenchymateuse, provoquant un déficit neurologique ou une aggravation d’un déficit préexistant de 0,1 à 5 %.

7. Infarctus-œdème, variable selon le processus et la situation, jusqu’à 5 %.

8. Infection superficielle de 0,1 à 6,8% profonde ou cérébrale, avec formation d’abcès cérébral, méningite aseptique-septique.

9. Altération hémodynamique due à la manipulation de lésions du tronc cérébral.

10. Embolie gazeuse (patients en position chirurgicale assise).

11. Fuite de fistule ou de liquide céphalo-rachidien de 3 à 14 % (fistule du LCR).

12. Hydrocéphalie postopératoire.

13. Pneumocéphalie.

14. Tétraparésie (perte de force dans les 4 extrémités) due à la position chirurgicale, de façon fortuite.

Resultados de la Sección del Filum Terminale

Con el método del Filum System^® ya se han operado más de 1.500 pacientes con Enfermedad del Filum y Síndrome Neuro-cráneo-vertebral.

El propósito de la intervención es eliminar la causa para detener la evolución de la enfermedad y el conflicto mecánico- en el caso de Kinking del Tronco cerebral especialmente en las manifestaciones neurológicas asociadas – y que la calidad de vida del enfermo no empeore.

Références bibliographiques

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) « Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation« .(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System^® Bibliography » (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System^® Guida Breve ».

Maladie du Filum

Suite aux études du Dr Royo Salvador (1992) avec sa thèse de doctorat, il a été démontré que plusieurs maladies de cause inconnue – telles que l’Angulation du tronc cérébral, l’Impression basilaire, le syndrome d’Arnold Chiari I, la Syringomyélie et la Scoliose idiopathique, la Platybasie et Régression de l’Odontoïde- font partie du même groupe, partageant une cause : la traction de la moelle épinière et de l’ensemble du système nerveux, constituant un nouveau concept de pathologie, la Maladie du Filum (MF). Lorsque le conflit mécanique n’est pas d’origine congénitale, il s’agit du Syndrome Neuro-crânio-vertébral.

Le conflit mécanique qui détermine la force de traction de l’ensemble du système nerveux dans la Maladie du Filum se produit dans tous les embryons humains, ils en subissent donc plus ou moins les conséquences et peuvent se manifester de manières et d’intensités très différentes.

Sont également impliqués dans la maladie du filum – car elle partage sa cause avec d’autres – les hernies discales vertébrales, certains syndromes d’insuffisance vasculaire cérébrale, les syndromes des facettes articulaires et de Baastrup, la fibromyalgie, la fatigue chronique, l’énurésie nocturne, l’incontinence urinaire et la paraparésie.

Pour préciser le diagnostic, orienter le traitement et le suivi de la MF, une méthode de santé a été développée : le Filum System^®.

Kinking ou Angulation du tronc cérébral