Dernière actualisation: 05/02/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue.

 

Définition

Le Syndrome d’Arnold Chiari I consiste en une hernie de la partie inférieure du cerveau – les amygdales cérébelleuses – et de la partie inférieure du cervelet par le foramen magnum jusqu’au canal vertébral, sans autre malformation associée dans la moelle épinière. Pour certains, la descente des amygdales cérébelleuses doit être supérieure à 5 mm, pour d’autres de 3mm, pour d’autres elle peut être de 0 mm, pour d’autres les amygdales présentant un tableau clinique compatible.

 

Figure 1.- Schéma montrant la descente des amygdales et l’augmentation conséquente de l’espace supracérébelleux, lorsque tout le cervelet se dirige vers le canal vertébral, dans le syndrome d’Arnold-Chiari I.

 

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Symptômes

Les symptômes cliniques du syndrome d’Arnold Chiari I (SACHI) peuvent être exprimés sous différentes formes de combinaisons de symptômes, dont les plus fréquents dans notre casuistique sont (de plus en moins présents): maux de tête, cervicalgies, parésies des membres, altération de la vision, douleur des membres, paresthésies, altération de la sensibilité, vertiges, altérations de la déglutition, lombalgies, troubles de la mémoire, altération de la marche, dorsalgie, altération de l’équilibre, dysesthésies, trouble du langage, altération de sphincters, insomnie, vomissements, perte de conscience, tremblement.

 

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Types de syndrome d’Arnold-Chiari

 

Il existe 4 types classiques (I, II, III, IV) y dos (“0”, “1,5”) qui ont été décrits récemment:

Type I. Descente des amygdales cérébelleuses sans autre malformation du système nerveux (SN).

Type II. Descente des amygdales cérébelleuses avec malformation neurovertébrale pouvant fixer la moelle épinière au canal vertébral.

Type III. Descente des amygdales cérébelleuses avec encéphalocèle occipital et anomalies cérébrales.

Type IV. Descente des amygdales cérébelleuses avec aplasie ou hypoplasie du cervelet associée à une aplasie de la tente du cervelet.

Type “0”. L’existence de cas avec les symptômes cliniques de SACH-I a été actuellement commenté mais sans une descente des amygdales cérébelleuses.

Type “1,5”. Récemment le syndrome d’Arnold Chiari « 1,5 » a été décrit avec une descente des amygdales cérébelleuses et hernie du tronc cérébral dans le foramen magnum.

 

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Cause de la descente des amygdales cérébelleuses: théories

La descente des amygdales cérébelleuses (DAC) peut se produire comme résultat de la traction exercée par les malformations de la moelle épinière associée à certaines formes de syndrome d’Arnold Chiari ; sauf dans le Type I, où la descente des amygdales cérébelleuses est la seule modification morphologique – dans ce cas, il existe plusieurs théories- :

 

– Théories conventionnelles:

 

• Hydrodynamique: la descente des amygdales cérébelleuses est la conséquence d’une anomalie de la circulation du LCR

 

• Malformative: la théorie de la petite fosse crânienne considère que cette malformation incite le cervelet à hernier vers le canal vertébral

 

– Théories de la traction médullaire, selon le Filum System ^®:

La théorie du Dr. Miguel B. Royo Salvador considère la descente des amygdales cérébelleuses dans le syndrome d’Arnold Chiari I, comme la suite d’une traction anormal de la moelle épinière, due à un ligament du Filum Terminale anormal et excessivement tendu (non observable dans les examens complémentaires).

Figure 2.- Résonance magnétique (IRM) d’un patient à 8 et 20 mois, dans laquelle on peut observer un DAC apparu entre les deux IRM. Huang P. « Aquired » Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Indiquant qu’en plus d’un élément génétique et héréditaire, il existe un facteur acquis.

 

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Facteurs de risque pour le syndrome d’Arnold Chiari I

Les facteurs de risque les plus influents sur le développement du syndrome d’Arnold Chiari I sont les suivants:

 

• Antécédents de famille: La traction caudale de tout le système nerveux, produite par un Filum terminale excessivement tendu, que nous définissons comme la Maladie du Filum et qui provoque le mécanisme de descente des amygdales cérébelleuses. Il s’agit d’une pathologie de type congénital; qui peut être transmise entre les membres de la famille.

 

• Augmentation soudaine de la traction de la moelle épinière: Il a été observé qu’après un accident, une chute ou un traumatisme à la colonne vertébrale – avec une moelle épinière ayant déjà la maladie congénitale du Filum, la traction de la moelle épinière peut augmenter. Dans ces circonstances, avec une plus grande traction médullaire caudale ; une aggravation de la descente des amygdales cérébelleuses ou une compression du foramen magnum peuvent être observées à travers les symptômes. L’accident dans ces cas n’est pas la cause de la descente des amygdales, mais déclenche une aggravation soudaine du mécanisme de traction préexistante, à la fois anatomiquement et au niveau des troubles cliniques.

 

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Complications du Syndrome d’Arnold Chiari I

Les complications de l’ectopie des amygdales cérébelleuses peuvent dépendre du degré de traction caudale ou de la compression associée dans le trou occipital. Cette dernière est déterminée par le conflit entre la traction du cordon et du tronc cérébral et l’espace disponible dans le trou.

 

• Détérioration de la qualité de vie: dans l’Arnold Chiari I, les céphalées, les vertiges, les douleurs dans la colonne ou aux membres, les parésies, les altérations de la déglutition ou de la sensibilité, les altérations cognitives, les altérations visuelles ou de la marche, peuvent arriver à être chroniques, augmentant en intensité et détériorant de plus en plus l’état du malade, limitant son activité normale.

 

• Douleur chronique: Les patients peuvent avoir besoin d’être traités avec un traitement de la Unité De la Douleur, car les médicaments de premier choix anti-inflammatoires ou antalgiques, risquent de ne pas suffire pour supporter les symptômes de douleur et les crises de céphalées caractéristiques de la maladie.

 

• Mort subite: due au contrôle des fonctions cardio-respiratoires de la zone du tronc cérébral, là où se trouvent les amygdales cérébelleuses et se développe la compression, les troubles respiratoires pendant le sommeil peuvent constituer un aspect de la pathologie, pouvant s’exprimer en apnées, insuffisance respiratoire ou même la mort subite du patient. D’où l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoce.

 

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Traitement du Syndrome d’Arnold Chiari I

Le traitement conventionnellement accepté pour le Syndrome d’Arnold Chiari I est neurochirurgical.

Actuellement, la craniectomie ou décompression sous-occipitale est le traitement standard utilisé dans la plupart des centres du monde pour ce diagnostic, avec ou sans syringomyélie. Il est généralement indiqué en particulier pour les cas symptomatiques, car il provoque plus de morbidité et de mortalité que l’évolution naturelle de la même pathologie.

Depuis 1993, toutefois, avec la publication de la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador, qui lie la traction caudal de tout le système nerveux par un filum terminale, comme cause de l’ectopie des amygdales cérébelleuses – entre autres maladies – un nouveau traitement a été conçu, qui dans ce cas est étiologique ou quant à la cause, puisqu’en coupant chirurgicalement le filum terminale, la force de traction médullaire caudale responsable du mécanisme pathologique est éliminée.

Notre technique de Section du Filum terminale (SFT) est minimalement invasive et est généralement indiquée dans tous les cas, symptomatiques ou non symptomatiques, et le plus tôt possible car elle comporte des risques minimes et beaucoup plus faibles que ceux de la pathologie elle-même, en plus celle-ci stoppe son évolution.

 

 

 

 

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Résultats de la Section du Filum Terminale

Avec la méthode Filum System^®, plus de 1,500 patients atteints du Syndrome d’Arnold Chiari I, avec ou sans Syringomyélie idiopathique et/ou Scoliose idiopathique, ont déjà été opérés.

L’intervention chirurgicale a pour but de stopper l’évolution de la maladie et que ni l’ectopie ni les lésions n’augmentent ultérieurement. Cependant, dans certains cas, des améliorations remarquables de l’état clinique ont été obtenues, même avec la remontée des amygdales cérébelleuses.

Exemples:

 

 

 

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BIBLIOGRAPHIE

 

1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) « Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation« .(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
5. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System^® Bibliography » (PDF).
6. M. B. Royo-Salvador (2014), « Filum System^® Guide Concis ».

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