Invaginação Basilar

Última atualização: 03/03/2020, Dr. Miguel B. Royo Salvador, número de registro médico: 10389. Neurocirurgião e Neurologista.

Definição

A Invaginação Basilar ou Impressão Basilar (IB) é a malformação cérvico-occipital mais frequente e, por isso, a que mais costuma estar relacionada a insuficiências neurológicas da região cérvico-bulbar. Trata-se de uma invaginação do contorno ósseo do orifício occipital em direção ao interior da fossa posterior, com redução da sua capacidade, o que confere à base do crânio uma forma cupular oposta à normal (Convexobasia).

O forâmen magno geralmente é pequeno, deformado e deslocado para cima, dentro da cavidade cranial. O clivus está elevado. O atlas está pouco desenvolvido, podendo ser assimétrico, e geralmente está unido ao osso occipital; a lâmina pode estar incompleta. O odontóide e o axis estão projetados para frente e para cima em relação à sua posição normal, invadindo o canal espinhal. Muitas vezes, a Invaginação Basilar está relacionada à Síndrome de Arnold-Chiari e, com menos frequência, à Siringomielia.

Fig. 1. Invaginação basilar. Tomografia cranial com a linha de Chamberlain, que une a borda posterior do orifício magno (opisthion) com a borda posterior do paladar duro, e que deve passar pelo vértice da apófise odontóide. Neste caso, supera em 5,3 mm.

Sintomas

Aproximadamente metade dos casos de Invaginação Basilar é assintomática, enquanto que a outra metade pode apresentar efeitos secundários sobre o sistema nervoso. Clinicamente, se caracteriza por um encurtamento do pescoço, com uma tendência de inclina-lo para frente e em hiperextensão, com torcicolo, limitação dos movimentos cervicais e dores cérvico-occipitais constantes.

As manifestações neurológicas são próprias de uma compressão na medula cervical superior: perda de força e espasticidade, instabilidade na marcha, dismetria e perda progressiva da sensibilidade. A Invaginação Basilar também pode fazer parte de um aumento crônico da pressão intracraniana.

Tomografia computadorizada

Para o diagnóstico e acompanhamento da IB, é necessário fazer uma visualização do crânio por meio de uma Tomografia axial computadorizada craniana ou uma radiografia (RX) crânio-cervical de perfil.

Pode ser que o diagnóstico seja realizado também por meio de uma Ressonância Magnética – RM encefálica ou craniana -, mas, uma vez detectada tal malformação, para se fazer um acompanhamento ótimo da mesma, se recomenda a tomografia ou o RX.

O diagnóstico é feito mediante a medida de Fischgold, a linha bimastóidea de Fischgold e Metzger, a linha digástrica de Fischgold e Metzger ou as mais conhecidas de Mac Gregor y Chamberlain (Fig.1).

Causas

-Segundo as teorias convencionais:

A Invaginação Basilar idiopática (IBi) é considerada uma malformação primária e é atribuída a uma sinostose precoce da sutura esfeno-occipital.

A Invaginação Basilar secundária pode ter causas adicionais relacionadas a patologias ósseas como: artrite reumatóide, hiperparatiroidismo, doença de Paget, alterações na osteogênese e raquitismo.

– Segundo o método médico Filum System^®:

A deformação observada na IBi se deve a um mecanismo congênito, durante o crescimento na fase embrionária, de assincronia entre medula espinhal/sistema nervoso central e coluna vertebral. Isto gera uma força de tração medular anômala, transmitida desde o cóccix, pelo filum terminale, até chegar ao crânio. Quanto mais intensa for esta força e quanto mais cedo esta se manifestar, mais relevância terão as manifestações ósseas da invaginação.

A Invaginação Basilar tem a mesma causa da Síndrome de Arnold Chari I, a Siringomielia e a Escoliose Idiopáticas, assim como ocorre com outras malformações da charnela occipital relacionadas (sendo todas correspondentes às diversas manifestações da Doença do Filum): a tração excessiva produzida por um Filum Terminale exageradamente tenso.

Fatores de Risco

Os fatores de risco com mais influência no desenvolvimento da IBi são os antecedentes familiares, já que se trata de uma patologia congênita, que se pode transmitir entre familiares. Além disso, tem a mesma incidência genética que a Doença do Filum, cujo mecanismo patológico se encontra em todos os embriões humanos, e cuja expressão clínica depende da intensidade, do contexto e da forma na qual ocorre tal conflito mecânico.

Complicações

As complicações da Invaginação Basilar podem depender do grau de tração caudal ou do consequente conflito mecânico no orifício occipital. Este último condiciona a magnitude e a intensidade ou o grau do conflito entre a tração da medula espinhal e o tronco cerebral.

Deterioração da qualidade de vida: na Invaginação Basilar, se apresentam sintomas como torcicolo, limitação dos movimentos cervicais, dores cérvico-occipitais constantes, perda da força nos membros, espasticidade, instabilidade na marcha, dismetria e perda de sensibilidade, podendo ser crônicos e se intensificando progressivamente, o que deteriora cada vez mais o estado do(a) paciente e limita a sua vida normal.

Dor crônica: os(as) pacientes afetados(as) pela Invaginação Basilar podem chegar a precisar do auxílio de uma Clínica da Dor, já que os medicamentos anti-inflamatórios ou analgésicos de primeira escolha podem ser insuficientes para amenizar os sintomas dolorosos e as crises de cefaleia características desta anomalia.

Morte súbita: esta pode se dar devido a lesões nos núcleos das funções cardiorrespiratórias do tronco cerebral, onde se localiza o conflito mecânico. Os transtornos respiratórios durante o sono podem constituir um aspecto desta patologia, podendo se expressar por meio de apneias, falhas respiratórias ou até a morte súbita. Daí a importância de um diagnóstico e de um tratamento precoce.

Tratamento

O tratamento convencionalmente aceito para a Invaginação Basilar é o neurocirúrgico.

Atualmente, a craniectomia ou a descompressão suboccipital é o tratamento padrão, que se realiza na maioria dos centros médicos de todo o mundo para este diagnóstico. Esta costuma ser indicada especialmente para casos sintomáticos, já que provoca mais morbidade e mortalidade do que a evolução natural da própria patologia.

Desde 1993, no entanto, com a publicação da tese de doutorado do Dr. Royo Salvador, que aponta a tração caudal de todo o sistema nervoso pelo filum terminale como causa da invaginação óssea -entre outras enfermidades– foi concebido um novo tratamento, que, neste caso, é etiológico ou em relação à causa, já que ao se seccionar cirurgicamente o filum terminale, se elimina a força da tração medular caudal responsável pelo mecanismo patológico.

A nossa técnica de Secção do Filum terminale (SFT) é minimamente invasiva e se costuma indicar em todos os casos, sintomáticos ou não sintomáticos, e com o máximo de antecedência possível. Tem riscos mínimos, muito menores do que os da patologia em si, e ainda detém a evolução da mesma.

Secção do Filum Terminale minimamente invasiva do Filum System^®:

Vantagens

1. Elimina a causa da Invaginação Basilar e de diversas patologias relacionadas.

2. Elimina o mecanismo que provoca o conflito na charneira occipital e, consequentemente, o risco de morte súbita decorrente do mesmo.

3. Tem um índice de 0% de mortalidade, sem sequelas em mais de 1.600 casos operados com o nosso método Filum System®.

4. Com uma técnica minimamente invasiva, tem um tempo cirúrgico de, aproximadamente, 45 minutos. Além disso, o tempo de internação é de poucas horas, a anestesia utilizada costuma ser local (com sedação) e o pós-operatório geralmente é curto e sem limitações.

5. Melhora os sintomas e interrompe a evolução do mecanismo patológico.

6. Evita a hidrocefalia decorrente do impacto das amígdalas cerebelosas no orifício occipital, normalmente relacionado à Invaginação Basilar.

7. Melhora a circulação sanguínea em todo o Sistema Nervoso, beneficiando, assim, as faculdades cognitivas que possam estar afetadas pela tração medular.

Desvantagens

1. Deixa uma cicatriz mínima na zona sacra, com duas possíveis complicações: hematoma na zona ou infecção da ferida cirúrgica.

2. Em caso de espasticidade, às vezes, se interpreta, erroneamente, a melhoria da mesma como uma diminuição de força na zona afetada.

3. Em casos de alterações das sensações tácteis e de percepção da dor, às vezes, a melhoria das mesmas é interpretada, erroneamente, como um inconveniente.

4. Por melhorar a irrigação cerebral, aumenta a atividade cerebral, o que pode causar alterações anímicas durante o primeiro período pós-operatório.

Craniectomia suboccipital:

(Descompressão do forame magno ou do orifício occipital)

Vantagens

1. Elimina o risco de morte súbita.

2. Melhora o quadro clínico de alguns(as) pacientes.

Desvantagens

1. Não elimina a causa.

2. Tem um índice de 0,7 a 12% de mortalidade decorrente da cirurgia, superando o índice de morte súbita causada pela própria patologia.

3. É agressiva, mutilante e deixa sequelas.

4. Melhora pouco a condição do(a) paciente e por um tempo limitado (estimado, em média, em 10 anos).

5. Pode causar diversos tipos de déficit neurológico, dependendo da localização da lesão ocorrida na própria cirurgia, tais como: hemiparesia (paralisia de metade do corpo), com um índice de 0,5 a 2,1%; alteração do campo visual, de 0,2 a 1,4%; transtorno de linguagem, de 0,4 a 1%; déficit sensitivo, de 0,3 a 1%, e instabilidade (dificuldade para caminhar), de 10 a 30%.

6. Pode ocorrer uma hemorragia intracerebral pós-operatória, do leito cirúrgico, epidural ou intraparenquimatosa, causando déficit neurológico ou piora de um déficit pré-existente, de 0,1 a 5%.

7. Pode ocorrer um infarto-edema, variável que depende do processo e da situação, de até 5%.

8. Pode ocorrer uma infecção superficial ou profunda, com um risco de 0,1 a 6,8%, com formação de abscesso cerebral e meninge asséptica-séptica.

9. Pode ocorrer uma alteração hemodinâmica pela manipulação, com lesões do tronco cerebral.

10. Pode ocorrer uma embolia pulmonar (em pacientes em posição cirúrgica de sedestação).

11. Pode ocorrer uma fístula ou fuga de líquido cefalorraquidiano (LCR), com um índice de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Pode ocorrer uma hidrocefalia pós-operatória.

13. Pode ocorrer um quadro de pneumoencéfalo.

14. Pode ocorrer uma tetraparesia (perda da força nos 4 membros) pela posição cirúrgica, de forma casual.

Resultados da Secção do Filum Terminale

Com o método do Filum System®, já foram operados mais de 1,6 mil pacientes com a Doença do Filum e a Síndrome Neuro Crânio Vertebral.

O propósito desta intervenção cirúrgica é interromper a evolução da patologia. No caso da IBi –especialmente nas manifestações neurológicas relacionadas–, serve para que a qualidade de vida do(a) paciente não piore.

Referências bibliogràficas:

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Doença do Filum

Com os estudos do Dr. Royo Salvador (1992), por meio da sua tese de doutorado, se passou da teoria à prática, com a comprovação de que várias patologias de causa desconhecida –como a IBi, a Síndrome de Arnold Chiari I, a Siringomielia e a Escoliose idiopáticas, a Platibasia, a Retroflexão do Odontóide e a Angulação do tronco cerebral– fazem parte de um novo conceito de enfermidade: a Doença do Filum. Quando o conflito mecânico não é de causa congênita, trata-se da Síndrome Neuro-Crânio-Vertebral.

Na Doença do Filum, o conflito mecânico, que determina a força de tração de todo o sistema nervoso, se apresenta em todos os embriões humanos. Por isso, em maior ou menor medida, todos sofrem as suas consequências, sendo que estas se manifestam de formas e intensidades muito variadas.

Na Doença do Filum, estão envolvidas, devido à sua causa, outras patologias, como as hérnias de disco vertebrais, algumas síndromes de insuficiência vascular cerebral, as síndromes de faceta articular e de Baastrup, a fibromialgia, a fadiga crônica, a enurese noturna, a incontinência urinária e as paraparesias.

Para se definir o diagnóstico e orientar o tratamento e o acompanhamento da Doença do Filum, se criou um método médico, denominado Filum System^®.

Invaginação Basilar