Qual é o impacto das amígdalas cerebelares – Arnold Chiari 0 – e como pode afetar sua qualidade de vida?

Published by ICSEB at 17 Novembro, 2023

Atualmente, no campo da neurocirurgia, há um debate em relação ao diagnóstico da Síndrome de Arnold Chiari.

As amígdalas cerebelares são uma estrutura anatômica localizada na extremidade inferior do cerebelo, dentro do crânio, no limite do forame occipital. Quando ultrapassam esse limite em 3-5-7 mm (essa medida varia conforme os autores) e não há outra malformação na medula espinhal, diagnostica-se a Síndrome de Arnold Chiari tipo I.

A partir de 2018-2020, alguns autores introduziram novas classificações dentro da Síndrome de Arnold Chiari, adicionando os tipos 0, 1.5 e V.

Dentro dessa tendência de desacreditar que um pequeno descenso das amígdalas cerebelares possa estar relacionado aos sintomas clínicos de Arnold-Chiari, o diagnóstico que mais gera dúvidas atualmente é o tipo 0.

Recentemente, na literatura científica, alguns autores descreveram a Síndrome de Arnold Chiari 0 como a condição de pacientes sem siringomielia, mas com um descenso mínimo das amígdalas cerebelares e sintomas típicos da malformação de Chiari I, como dor de cabeça occipital, dor cervical posterior e disfunção cerebelo-medular. No entanto, outros pesquisadores não compartilham dessa visão.

A equipe de especialistas do Dr. Royo confirma que, em sua casuística de pacientes com a Doença do Filum, há vários casos em que a gravidade dos sintomas associados à malformação de Chiari não se correlaciona diretamente com o grau de descenso das amígdalas cerebelares. Além disso, foi observado um quadro clínico semelhante ao de Arnold-Chiari I em pacientes sem descenso evidente.

De fato, sob a perspectiva da pesquisa sobre a Doença do Filum como causa do descenso das amígdalas cerebelares, entre as patologias que podem ser expressões dessa condição em exames de ressonância magnética, inclui-se:

“Qualquer descenso de uma ou ambas as amígdalas cerebelares abaixo do plano do forame occipital, representado pela linha de McRae… Também definimos como impacto das amígdalas cerebelares o seu contato ou proximidade íntima com a linha de McRae, considerando essa condição como uma forma incipiente de descenso das amígdalas cerebelares, equivalente ao que alguns autores denominaram ‘malformação de Chiari tipo 0“

Certamente, seria de grande importância para os pacientes que se chegasse a um consenso sobre esse diagnóstico e que fosse reconhecido que o impacto das amígdalas cerebelares no forame occipital — mesmo que não ultrapasse os 3 mm — pode estar associado a um quadro clínico que afeta a qualidade de vida do paciente, tanto quanto a Síndrome de Arnold Chiari I.

O nosso Instituto oferece um tratamento eficaz, o Filum System®, também para pacientes com Arnold-Chiari 0, com resultados excelentes. Esses resultados demonstram que a tração causada por um Filum terminale excessivamente tenso pode provocar diversos sintomas, mesmo quando as amígdalas cerebelares estão apenas ligeiramente impactadas no forame occipital. Após nossa cirugia minimamente invasiva, esses sintomas podem melhorar ou desaparecer, permitindo que os pacientes recuperem a sua qualidade de vida.

Referências Bibliográficas:

• Arnold Chiari Malformation Joaquin A. Hidalgo; Craig A. Tork; Matthew Varacallo. M. StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2022 Sep 5.
• Ventrolateral Tonsillar Position Defines Novel Chiari 0.5 Classification; Peter F. Morgenstern, Umberto Tosi; World Neurosurg 2020 Apr;136:444-453. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.147.
• Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome?; Heffez DS, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R, Ghorai J. 2020 Jul;162(7):1531-1538.
• The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, BMC Neurology 2020 20:175.