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Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

La Rétropulsion de l’Odontoïde

Dernière actualisation: 28/11/2023, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Membre du Conseil de l’Ordre des médecins 10389. Neurochirurgien et Neurologue

Définition

La Rétropulsion de l’Odontoïde (RTO) est une malformation de la portion supérieure de la colonne cervicale qui consiste en l’inclinaison en arrière de l’apophyse odontoïde, arrivant à déplacer et comprimer les structures nerveuses ajacentes.

Cela consiste en une invagination de la pointe de l’apophyse de l’odontoïde qui est anormalement dirigée vers l’arrière, dépassant clairement la ligne imaginaire qui unis les apophyses postérieurs et l’angle postéro-inférieur du corps de C2.

Souvent associée à la Platybasie et à l’Impression Basilaire, sa présence et son ampleur ne sont parfois pas cohérentes avec les autres.

Fig.1 Rétropulsion de l’Odontoïde. TDM crânio-cervical.

Symptômes

Les symptômes de cette malformation RTO forme partie du tableau de l’Impression basilaire et de la Platybasie, conséquence de la compression de l’apophyse sur le tronc cérébral et les structures vasculaires immédiates.

Les manifestations neurologiques sont typiques de la compression dans la moelle cervicale supérieure: douleur cervicale, contractures, perte de force, spasticité, parésie, instabilité de la marche, dysmétrie et perte progressive de la sensibilité. Cela peut participerà une augmentation chronique de la pression intracrânienne.

Tomodensitométrie ou Résonance magnétique

Le diagnostic de Rétropulsion de l’Odontoïde est radiologique, on peut le réaliser par le biais d’un TDM (fig.1) ou IRM (Fig.2) du crâne ou encéphale et la colonne ou moelle épinière cervicale.

Son diagnostic est évaluable en traçant la ligne  basilaire  de Thiébaut-Wackenheim-Vrousos, c’est l’extension vers le bas du plan basilaire, l’hypophyse Odontoïde de l’axe reste normalement tangente, ou bien sa séparation de cette ligne ne dépasse pas les deux milimètres.

Fig.2.- IRM Crânio-cervicale sagittal avec Rétropulsion de l’Odontoïde. En plus il existe: Impression Basilaire, Rétropulsion de l’odontoïde, descente des amygdales cérébeleuses et angulation du tronc cérébral. Il convient de souligner l’augmentation de l’espace supracérébelleux, preuvre en faveur de la théorie de la traction contre la malformation due à la réduction de la fosse portérieure.

Causes

-Selon les théories conventionnelles:

Comme toutes les anomalies de la jonction crânio-cervicale, la Rétropulsion de l’odontoïde est classiquement attribué à des troubles congénitaux- structurels ou troubles généraux/systémiques -ou acquis.

-Selon la méthode sanitaire Filum System®:

La déformation observée dans la Rétropulsion de l’Odontoïde est due à un mécanisme congénital d’asynchornie de croissance, en phase embryonnaire, entre la moelle épinière et le système nerveux central avec la colonne vertébrale. Cela génère une force de traction médullaire anormale qui est transmise du coccyx jusqu’à l’Axe et au crâne, à travers le filum terminale; Plus elle est intense et précoce dans son application, plus les manifestations osseuses telles que la RTO seront pertinentes.

La RTO partage la cause de la traction caudale produite par un Filum Terminale excessivement tendu, avec le Syndrome d’Arnold Chiari I, la Syringomyélie et la Scoliose Idiopathiques, comme avec d’autres malformations occipitales associées, étant différentes manifestations de la Maladie du Filum. Le plus tôt et intense l’apparition de la traction caudale coïncidant avec l’ostéogenèse, plus sa manifestation osseuse est importante, comme la RTO, Impression basilaire et Platybasie.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque qui ont le plus d’influence sur le développement de la Rétropulsion de l’odontoïde sont les antécédents familiaux: Il s’agit d’une patholgie de type congénital, qui peut être transmise entre les membres de la famille. Et partage l’incidence génétique avec la Maladie du Filum, dont le mécansime pathologique se trouve dans tous les embryons humains, sa traduction clinique dépend de l’instensité, de l’environement et de la forme d’expression du conflit mécanique.

Complications

Les complications de la RTO peuvent dépendre du grade de traction caudale ou du conflit mécanique qui en résulte dans le trou occipital. Ce dernier détérmine l’ampleur et l’intensité ou le grade du conflit entre la traction de la moelle épinière et le tronc cérébral.

  • Détérioration de la qualité de vie: torticolis, limitation des mouvements cervicaux, douleurs cervico-occipitaux constant, perte de force aux extrémités, spasticité, instabilité de la marche et perte de sensibilité peuvent devenir chroniques, augmentant pregressivement et dégradant de plus en plus l’état du patient, limitant son activité normale. 
  • Douleur chronique: spécialement avec RTO associé au Syndrome d’Arnold Chiari I et/ou Impression Basilaire, les patients atteints peuvent avoir besoin de soutien d’une Unité de traitement de la Douleur, car les médicaments anti-inflammatoires ou analgésiques de premier choix peuvent ne pas suffire pour supporter les symptômes douloureux et les crises ce céphalées caractéristiques de la maladie.
  • Mort subite: Elle peut être dû à des lésions des noyaux des fonctions cardio-respiratoires du tronc cérébral, où se développe un conflit mécanique. Les troubles respiratoires pendant le sommeil peuvent être un aspect de la pathologie et peuvent se manifester sou forme d’apnées, d’insuffisance respiratoire ou même sous forme de mort subite. D’où l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoce.

Traitement

Le traitement conventionnellement accepté pour la RTO est neurochirurgical.

La craniectomie ou décompression sous-occipitale est actuellement le traitement standard pratiqué dans la plupart des centres  du monde pour ce diagnostic. Il est généralement indiqué en particulier pour les cas symptomatiques, car il provoque plus de morbidité et de mortalité que l’évolution naturelle de la même pathologie.

Depuis 1993, d’autre part, avec la publication de la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador, qui relate la traction de tout le système nerveux par le filum terminale, comme cause de l’ectopie des amygdales cérébelleuses – entre autres maladies -, Un nouveau traitement a été conçu, qui dans ce cas est étiologique ou quant à la cause, car la section chirurgicale du filum terminale élimine la force de la traction médullaire caudale responsable du mécanisme pathologique.

Notre technique de la Section du Filum Terminale (SFT) est minimalement invasive et est généralement indiquée dans tous les cas, symptomatique ou non, et dès que possible, dès qu’elle présente des risques minimaux et bien inférieurs à ceux de la pathologie elle-même, en plus elle arrête son évolution.

Section du Filum Terminale minimalement invasive du Filum System®

Avantages

  1. Elimine la cause de la RTO et de plusieurs pathologies associées.
  2. Elimine le mécanisme qui provoque le conflit dans la charnière occipitale, et avec elle le risque de mort subite.
  3. Son application suppose le 0% de mortalité, sans séquelles sur plus de 1.500 cas opérés avec notre méthode Filum System®.
  4. Avec la technique minimalement invasive, le temps chirurgical est de 45 minutes. Peu d’heures d’hospitalisation. Anesthésie locale. Postopératoire court et sans limitations.
  5. Améliore les symptômes et stoppe l’évolution du mécanisme pathologique.
  6. Évite l’hydrocéphalie en raison de l’impact des amugdales cérébelleuses sur le trou occipital, normalement associé à la RTO.
  7. Améliore la circulation sanguine dans tout le SN et avec lui les facultés cognitives qui peuvent être affectées par la traction médullaire.

Inconvénients

  1. Plaie minime au sacrum, avec complications possibles d’hématome ou d’infection de la plaie chirurgicale.
  2. En cas de spasticité, son amélioration est parfois mal interprétée comme une diminution de la force.
  3. Dans le cas des altérations des sensations du toucher et la réception de la douleur, parfois son amélioration est interprétée de façon incorrecte comme des inconvénients.
  4. En augmentant l’irrigation cérébrale, l’activité cérébrale augmente et des troubles de l’humeur peuvent être observés pendant le première période postopératoire.

Craniectomie sous-occipitale:
(Descompression du foramen magnum ou trou occipital)

Avantages

  1. Élimine le risque de la mort subite.
  2. Quelques patients améliorent cliniquement.

Inconvénients

  1. N’élimine pas la cause.
  2. Du 0,7 au 12% de mortalité, avec un poucentage majeur de risque de l’intervention que celui de mort subite de la pathologie.
  3. Agressive, mutilante et avec des séquelles.
  4. Améliore peu la condition du malade, et pendant un temps limité (qui est estimé de 10 ans de moyenne).
  5. Selon la localisation de la lésion, la même intervention peut provoquer un déficit neurologique: hémiparésie (paralysie de l’hémi-corps) de 0,5 à 2,1%. Altération du champ visuel de 0,2 à 1,4%. Trouble du language de 0,4 à 1%. Déficit sensoriel de 0,3 à 1%. Instabilité (difficulté à marcher) de 10 à 30%.
  6. Hémorragie intra-cérébrale postopératoire, du lit chirurgical, péridural ou intrapenchymateux, provoquant un déficit neurologique ou l’aggravation d’un déficit préexistant de 0,1 à 5%.
  7. Infactus-oedème, variable selon le processus et la situation, jusqu’à 5%.
  8. Infection superficiel de 0,1% à 6,8% profonde ou cérébrale, avec formation d’abcès cérébral, méningite aseptique-septique.
  9. Altération hémodynamique due à la manipulation de lésions du tronc cérébral.
  10. Embolie gazeuse (patients en position assise chirurgicale).
  11. 11.Fistule
  12. Hydrocéphalie postopératoire.
  13. Pneumocéphale
  14. Tétraparésie (perte de force aux 4 extrémités) due à la position chirurgicale, de manière spontanée.

    Résultats de la Section du Filum Terminale

    Avec la méthode du Filum System® il y a plus de 1500 de patients opérés atteints de la Maladie du Filum et du Syndrome Neuro-crânio-vertébral.

    Le but de l’intervention est d’éliminer la cause, le conflit mécanique entre la déformation et la traction caudale de l’ensemble du système nerveux central et ainsi arrêter l’évolution de la  maladie, en particulier les manifestations neurologiques associées dans le cas de la RTO, et de sorte que n’aggravent pas la qualité de vie du patient.

    BIBLIOGRAPHIE

    1. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M.V., Salca H.C.;,Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
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    3. Royo-Salvador M.B. (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
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    7. Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
    8. Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System® Guía Breve”.
    9. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M. and Salca H. (November 20th 2019). Caudal Traction as a Pathogenetic Mechanism of Chiari Malformation Type I [Online First], IntechOpen, DOI: 10.5772/intechopen.90044. Available from: https://www.intechopen.com/online-first/caudal-traction-as-a-pathogenetic-mechanism-of-chiari-malformation-type-i

    Syndrome d’Arnold Chiari I

    Décrit: En 1883 por el cirujano anatomista John Cleland (1835-1925) de Pertshire, Escocia. Describió la elongación del vermis cerebeloso, el descenso del cerebelo y del IV ventrículo en un niño con hidrocefalia, encefalocele, espina bífida y mielosquisis. En 1891 y 1896 Hans Chiari, aportó nuevos casos y su clasificación. En 1894 Julius Arnold contribuyó a su difusión.

    Nomination: Por Schwalbe e Gredig en 1907, como “malformación de Arnold-Chiari”. La nomenclatura oficial actual en el Código de clasificación de las enfermedades de la OMS (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992), consta para esta enfermedad con la terminología de “Síndrome o enfermedad de Arnold-Chiari I” (Q07.0, CIE-10).

    Incidence: Un caso de cada mil nacidos vivos, otros autores revelan algo menos del uno por ciento de la población. En ambos casos son cifras con criterios actuales muy restrictivos, con un DAC > 3 ó 5 mm.

    Maladie du Filum

    Après les études du Dr. Royo Salvador (1992) avec sa thèse de doctorat, il a passé de la théorie au fait à l’examen de plusieurs maladies de cause inconnue, telles que: syndrome d’Arnold Chiari I, Syringomyélie et Scoliose Idiopathiques, Platybasie, Impression Basilaire, Rétrocession de l’odontoïde, Angulation du tronc cérébral, font partie – partageant la cause -: la traction de la moelle épinière et de tout le système nerveux, un nouveau concept de pathologie; la Maladie du Filum.

    La force de traction de tout le système nerveux dans la Maladie du Filum se produit dans tous les embryons humains, de sorte que, plus ou moins, en subissent les conséquences et se manifestent de nombreuses manières et intensités différentes.

    Dans la Maladie du Filum, d’autres maladies telles que les hernies discales, certains syndromes d’insuffisance vasculaire cérébrale, les syndromes des facettes articulaires et de Baastrup, la fibromyalgie, la fatigue chronique, l’énurésie nocturne, l’incontinence urinaire et paraparésies prononcées sont impliquées.

    Pour préciser le diagnostic, orienter le traitement et le suivi de la Maladie du Filum, une méthode de santé a été développée: le Filum System®