La Malaltia del Filum (MF) es presenta en cada pacient de manera única i individual en el seu desenvolupament. Sent una patologia congènita, incideix en el desenvolupament del sistema nerviós central i de la columna, des de la fase embrionària de l’ésser humà, i pot anar avançant progressivament durant el curs de la vida.
El diagnòstic
De les patologies causades per la EF, per la qual cosa observem en la nostra casuística:–Sabem que el descens de les amígdales cerebel·loses que caracteritza la Síndrome d’Arnold-Chiari I pot evolucionar des d’una edat primerenca, com ser present en els primers mesos de vida. Això es pot observar sempre que hi hagi alguna raó per a realitzar Ressonàncies Magnètiques Nuclears (RMN) al pacient durant els primers mesos de vida.
-La Siringomièlia idiopàtica evoluciona deteriorant els teixits medul·lars i pot afectar cada individu d’una forma que no és directament proporcional amb la clínica: hi ha cavitats esteses a molts segments de la medul·la espinal associades a quadres simptomatològics mínims, i petits quists de tot just una vèrtebra d’extensió, amb quadres clínics complexos i falta d’autonomia. Això se sol descobrir en les RMN -per casualitat-, o quan existeix un quadre clínic.
–L’Escoliosi idiopàtica és una desviació lateral de la columna vertebral que, com la cifosi, la hiperlordosi en el pla antero-posterior, i la rotoescoliosi en l’axial, solen anar desenvolupant-se progressivament durant la infància i adolescència; sovint accentuades pels canvis hormonals de la pubertat. Segons els símptomes que mostren els nens, els pediatres poden detectar-les tant a partir de visites mèdiques de rutina, com de controls per dolor o altres símptomes o postures anòmales, que poden presentar-se amb l’activitat física durant el creixement.
Tanmateix, als familiars de pacients -especialment els directes- amb EF, s’aconsella procedir a realitzar les exploracions complementàries, d’acord amb el seu pediatre, per valorar la possible herència d’aquestes patologies, i descobrir la seva presència.
El tractament
El Filum terminale és el lligament que en aquestes patologies transmet una tracció excessiva a tot el sistema nerviós central, i causa lesions reversibles i irreversibles distintes en cada pacient.
El principal objectiu de l’aplicació del tractament del Filum System® a més de precisar el diagnòstic, és, a partir de la cirurgia; detenir la possible l’evolució de les lesions, juntament amb el tractament farmacològic i de rehabilitació, i reparar les lesions que siguin reversibles.
És per això que, quan es detecti un dels diagnòstics esmentats, convé aplicar el mètode Filum System® el més aviat possible, especialment als més joves, i fins i tot des de la infància precoç, per evitar que augmentin els símptomes que limiten la funcionalitat psicomotora dels pacients més petits, que podrien condicionar el curs del seu desenvolupament.
En el nostre centre, sobre el total de la població de casos operats de Secció del Filum Terminale per l’equip neuroquirúrgico del Dr. M. B. Royo Salvador – de 2.425 pacients quirúrgics-, el 4% són nens de 0 a 10 anys i el 5% són nens i adolescents entre 10 i 16 anys inclosos. Actualment, el pacient més jove operat pel nostre equip tenia 4 mesos en el moment del tractament.
Normalment en els nens s’utilitza anestèsia general, per la seva seguretat, i la intervenció es realitza amb una tècnica mínimament invasiva, que deixa una incisió de pocs centímetres en la zona del coxis, amb un mínim risc d’infecció o hematoma de la ferida quirúrgica. En canvi, als més grans de 16 anys se’ls considera en la franja de pacients adults, i si no hi ha contraindicacions se’ls administra anestèsia local amb sedació. Malgrat això, aquesta valoració sempre es realitzarà seguint el criteri i protocols de l’anestesista.
Malgrat que per a la majoria de pacients l’ingrés es programi amb 24 hores d’hospitalització solament, segons l’ús de bolquer que faci encara la criatura, es determinen unes nits de més perquè la zona quirúrgica no es mulli i no s’embruti –amb especials mesures de protecció de la ferida en el cas dels més petits-.
Els pares o tutors poden estar al seu costat des de l’ingrés a quiròfan, també a inducció, reanimació i durant tota l’estada, podent dormir una persona amb el menor, i ser presents més familiars alhora durant el dia, en tota l’hospitalització.
Els resultats
En més de 30 anys d’aplicació del Filum System® als pacients més joves (menors d’edat), constatem els mateixos resultats a nivell estadístic que en les altres franges d’edat, aconseguint l’objectiu esmentat de detenir l’evolució de la Malaltia del Filum. Això suposa , en molts casos el consegüent alleujament, millora o desaparició dels símptomes, de tal forma que es millora la qualitat de vida i autonomia dels pacients, ja des de l’edat del desenvolupament.
D’altra banda, en els postoperatoris, observem canvis en algunes característiques, pròpies de l’edat evolutiva de cada jove malalt, amb la recuperació d’aspectes com la corba de creixement en la relació entre alçada i pes, o les condicions cognitives, i psicomotores dels malalts i, en algun cas, fins a conductuals.
Poden accedir als testimonis en la nostra web a través dels següents enllaços, buscant els dels pares dels nostres petits i joves pacients: https://institutchiaribcn.com/videos-testimonios/
També poden trobar més informació en el següent enllaç, on doues mares comparteixen com han viscut l’ experiència de l’Arnold–Chiari i del tractament amb els sus fills: https://youtu.be/p44-SyT_Kjo