Skip to main content

Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

Kinking lub Wygięcie pnia mózgu a Choroba Filum

Ostatnia aktualizacja: 27.11.2023, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Katalog nr. 10389. Neurochirurg i Neurolog.

DEFINICJA:

Wygięcie pnia mózgu (ATC) składa się z wygięcia do przodu, między mostem (górna część pnia mózgu) a rdzeniem kręgowym (dolna część pnia mózgu). Ma to związek z wygięciem tylnego wierzchołka, które zwykle tworzy tę strukturę na całej jej długości, na poziomie połączenia rdzeniowo-szpikowego. Lekkie Wygięcie pnia, wykrywane jest dość często podczas prostych badań. Z drugiej strony, wyraźnie wygięcie, nie jest częste.

ATC towarzyszy zwykle Płaskopodstawie, Wgłobienie obrotnika do jamy czaszki, Odchylenie kręgu obrotowego, szczególnie w bardzo ciężkich przypadkach. Często powiązane jest z Syndromem Arnolda Chiari I.

Jest to niezależna wada rozwojowa, ponieważ może prezentować, ale nie musi, morfologiczny wpływ wspomnianych wad rozwojowych, czaszkowo-szyjnych, na układ nerwowy.

Fig. 1.- MRI czaszkowo-szyjny w płaszczyźnie strzałkowej z Wygięciem pnia mózgu na poziomie mostu, ze szpikowym przedłużonym rdzeniem kręgowym. Występuje również: Wgłobienie obrotnika do jamy czaszki, Odchylenie kręgu obrotowego, Obniżenie migdałków móżdżku. Należy podkreślić zwiększenie przestrzeni nadmóżdżkowej, jako dowód teorii trakcji i przeciw wadom rozwojowym w wyniku redukcji tylnego dołu.

Fig.1.- RM Craneocervical sagital con Angulación del tronco cerebral a nivel de la protuberancia con el bulbo raquídeo-médula espinal. Además existe: Impresión Basilar, Retroceso odontoideo y descenso de las amígdalas cerebelosas. Hay que destacar el aumento del espacio supracerebeloso, evidencia a favor de la teoría de tracción y en contra de la malformativa por reducción de la fosa posterior.

OBJAWY:

Wygięcie pnia mózgu diagnozuje się za pomocą Jądrowego Rezonansu Magnetycznego (MRI) lub Tomografii Komputerowej (CT). Nie towarzyszą jej właściwie objawy, chyba że występują razem z obrazem klinicznym innych, często towarzyszących wad rozwojowych czaszki.

Jądrowy Rezonans Magnetyczny,

Wygięcie pnia mózgu diagnozuje się i kontroluje za pomocą Jądrowego Rezonansu Magnetycznego mózgu lub czaszki MRI (patrz Fig.1).

PRZYCZYNY:

– Zgodnie z teoriami konwencjonalnymi:

ATC powiązane jest z różnymi możliwymi przyczynami wrodzonymi, takimi jak a- dystroglikanopatie.

– Zgodnie z metodą sanitarną Filum System®:

Zgodnie z teorią Dr. Royo Salvadora, deformacja obserwowana w Wygięciu pnia mózgu wynika z wrodzonego mechanizmu asynchronii wzrostu, w fazie embrionalnej, między rdzeniem kręgowym

a ośrodkowym układem nerwowym i kręgosłupem. Powoduje to anormalną siłę napinającą kręgosłupa, w wyniku napiętego Filum Terminale, która jest przenoszona z kości guzicznej do czaszki. Deformacja kości czaszki wraz z deformacją mózgu determinują kształt i intensywność wygięcia nerwowego. Im bardziej istotne są objawy kostne wywołane przez trakcję, tym wyraźniejsza będzie deformacja ATC.

ATC ma wspólną przyczynę anormalnej siły napinającej spowodowanej nadmiernie napiętym Filum Terminale, z Syndromem Arnolda Chari I, Idiopatyczną jamistością rdzenia, Skoliozą idiopatyczną, oraz innymi powiązanymi wadami rozwojowymi połączenia potylicznego (wszystkie z nich uważane są za różne przejawy Choroby Filum).

CZYNNIKI RYZYKA:

Najbardziej wpływowe czynniki ryzyka rozwoju Wygięcia pnia mózgu powiązane są z historią rodzinną: jest to patologia wrodzona, która może być dziedziczona między członkami rodziny. Ma tę samą genetyczną częstość występowania jak Choroba Filum, z patologicznym mechanizmem, który można odnotować we wszystkich ludzkich embrionach. Jego kliniczna manifestacja zależy od intensywności, kontekstu i formy ekspresji mechanicznego konfliktu.

KOMPLIKACJE:

Powikłania Wygięcia pnia mózgu mogą zależeć od stopnia trakcji guzicznej lub wynikającego z tego mechanicznego konfliktu w otworze wielkim. Ta ostatnia wpływa na wielkość i intensywność lub stopień konfliktu między trakcją rdzenia kręgowego a pniem mózgu.

1. Nagła śmierć: może być spowodowana uszkodzeniem jąder funkcji sercowo-oddechowych pnia mózgu, gdzie rozwija się konflikt mechaniczny. Zaburzenia oddechowe podczas snu mogą stanowić jeden z aspektów patologii i przejawiać się w postaci bezdechów, niewydolności oddechowej lub nawet w postaci nagłej śmierci. Stąd znaczenie wczesnej diagnostyki i leczenia.

LECZENIE:

Konwencjonalnie akceptowaną metodą leczenia Wygięcia pnia mózgu jest neurochirurgia. Obecnie kraniektomia lub odbarczenie podpotyliczne jest standardowym leczeniem, w tej diagnostyce, wykonywanym w większości ośrodków na całym świecie. Powoduje większą zachorowalność i śmiertelność niż naturalna ewolucja samego jej stanu.

W 1993 roku, wraz z opublikowaniem pracy doktorskiej Dr. Royo Salvadora, która dotyczy siły napinającej całego układu nerwowego przez Filum Terminale, jako przyczyny Wygięcia pnia mózgu- wśród innych chorób – zaprojektowano nowe leczenie, etiologiczne gdzie poprzez chirurgiczne cięcie Filum Terminale eliminowana jest siła napinająca rdzenia kręgowego odpowiedzialna za mechanizm patologiczny.

Sekcja Filum Terminale niweluje napięcie w strefie mechanicznego konfliktu, łagodząc urazy neurologiczne. Deformacje pozostają, ale urazy w dużej mierze są zatrzymane, dzięki uwolnieniu siły napinającej w całym układzie nerwowym, a zwłaszcza w obszarze wygięcia.

Nasza technika Sekcjii Filum Terminale(SFT) jest minimalnie inwazyjna i zwykle wskazana jest we wszystkich przypadkach, od łagodnych do silnie objawowych, najszybciej jak to możliwe. Wiąże się z minimalnym ryzykiem, znacznie niższym niż w przypadku samej patologii; zatrzymuje również jej ewolucję.

MINIMALNIE INWAZYJNA SEKCJA FILUM TERMINALE Z ZASTOSOWANIEM METODY FILUM SYSTEM®:

KORZYŚCI:

1. Eliminuje przyczynę Wygięcia pnia mózgu.

2. Minimalnie inwazyjna technika pozwala na redukcję czasu zabiegu do 45 minut. Kilka godzin hospitalizacji. Znieczulenie miejscowe. Krótki okres pooperacyjny bez ograniczeń. Bez wstępu na Oddział Intensywnej Terapii. Bez transfuzji krwi.

3. Jej zastosowanie wiąże się z 0% śmiertelnością i brakiem negatywnych konsekwencji.

4. Łagodzi objawy i zatrzymuje rozwój mechanizmu patologicznego.

NIEDOGODNOŚCI:

1. Niewielka rana w okolicy kości krzyżowej, z lekkim dyskomfortem, który trwa kilka godzin.

2. Poprawa spastyczności może być mylona z osłabieniem siły kończyn.

3. Poprawa wrażliwości może być mylona z anormalnymi odczuciami.

4. Poprawa krążenia w mózgu może wpływać na zwiększenie jej aktywności. Można zaobserwować zmiany nastroju w pierwszym okresie pooperacyjnym.

KRANIEKTOMIA (Odbarczenie otworu wielkiego lub otworu potylicznego)

KORZYŚCI:

1. Eliminuje ryzyko nagłej śmierci.

2. U niektórych pacjentów następuje poprawa kliniczna.

NIEDOGODNOŚCI:

1. Nie eliminuje przyczyny choroby.

2. 0,7%-12% śmiertelności, najwyższy procent przedwczesnej śmierci.

3. Metoda agresywna, okaleczająca i powodująca nawroty choroby.

4. Niewielka poprawa stanu pacjenta i przez ograniczony czas (szacowany średnio na 10 lat).

5. Deficyt neurologiczny: zależnie od miejsca urazu: niedowład ciała od 0,5 do 2,1%, zmiana pola widzenia od 0,2 do 1,4%, zaburzenia w mowie od 0,4 do 1%, deficyt czucia od 0,3% do 1%, niestabilność ( problemy podczas chodzenia) od 10 do 30%.

6. Wylew wewnątrzmózgowy pooperacyjny lub w trakcie operacji, wylew zewnątrzoponowy, śródmózgowy, powodujące deficyt neurologiczny lub pogorszenie istniejącego już deficytu od 0,5 do 5%.

7. Obrzęk spowodowany brakiem dopływu krwi do komórek nerwowych, zależnie od sytuacji, do 5%.

8. Infekcja zewnętrzna od 0,1 do 6,8% głęboka lub mózgowa, z powstaniem ropienia mózgowego lub septycznego/aseptycznego zapalenia opon mózgowych.

9. Zmiana hemodynamiczna spowodowana manipulacją w rdzeniu.

10. Zator gazowy (pacjenci w narkozie).

11. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego od 3 do 14% (przetoka LCR). 12. Wodogłowie pooperacyjne.

13. Odma śródczaszkowa.

14. Tetraparezja (utrata siły we wszystkich kończynach); przypadkowa.

REZULTATY SEKCJI FILUM TERMINALE

Ponad 1500 pacjentów z Chorobą Filum i Syndromem Nerwowo-Czaszkowo-Kręgowym poddało się operacji metodą Filum System®.

Celem interwencji jest zahamowanie przyczyny rozwoju choroby – w przypadku Wygięcia pnia mózgu zwłaszcza związanych z nią objawów neurologicznych – aby zapobiec pogorszeniu jakości życia pacjentów.

BIBLIOGRAFIA:

  1. Royo-Salvador M.B., Fiallos-Rivera M.V., Salca H.C.;,Ollé-Fortuny, G. (2020), The Filum disease and the Neuro-Craniovertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, 20:175, BMC Neurology
  2. Royo-Salvador M.B. (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Royo-Salvador M.B. (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. Royo-Salvador M.B., Solé-Llenas J., Doménech J.M., González-Adrio R. (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.