Maria Cristina Zucchetti: Scoliose idiopathique. Syndrome de traction médullaire. Syndrome d’Arnold Chiari I Opérée. Syringomyélie idiopathique.

Published by ICSEB at 1 juin, 2013

Date d’intervention: mars 2011

Je m’appelle Maria Cristina, je vis en Italie et j’ai 27 ans. À l’âge de 9 ans, j’ai commencé à souffrir de maux de tête et les médecins m’ont soigné pour une sinusite, une migraine et des maux de tête, sans obtenir de résultats. En octobre 1999, j’ai eu un épisode de maux de tête qui a duré un mois d’affilée, sans qu’aucun médicament ne puisse le guérir ; Le seul soulagement que j’ai eu, c’est quand j’ai dormi.

En novembre 1999, j’ai été admis dans un hôpital de la province de Bergame et, après divers examens, j’ai passé une IRM ; Diagnostic : Syndrome d’Arnold Chiari I, une maladie rare. Ce jour-là, je suis passée de l’excitation de découvrir enfin la cause de ma souffrance, à la panique totale de ne pas connaître la pathologie. À ma sortie, comme la structure dans laquelle je me trouvais n’était pas en mesure de m’aider, je me suis tourné vers un « expert » qui opérait au « Policlinico » de Milan, qui, après une visite courte (mais coûteuse), m’a mieux informé sur mon état : une malformation postérieure du crâne au niveau du cervelet, un gonflement avec descente des amygdales cérébelleuses, qui n’ayant pas d’espace créaient une hernie, provoquant mon mal de tête. La solution consistait à subir une intervention au cours de laquelle la petite partie déformée de l’os était retirée, ce qu’on appelle la « décompression ». Ainsi, en janvier 2000, cet « expert » m’a opéré, et je suppose que c’était la première fois qu’il se trouvait devant une patiente aussi jeune (16 ans), Pour lui, la pathologie se manifestait à un âge plus avancé.

Le premier jour après l’intervention, tout semblait bien se passer, mais le deuxième jour, j’ai recommencé à avoir de graves maux de tête, avec de la fièvre et des vomissements, tout cela parce qu’ils n’avaient pas effectué de drainage et qu’un hématome s’était formé ; Le troisième jour, ils ont dû opérer à nouveau pour nettoyer l’hématome. Après trois semaines d’hospitalisation, ils m’ont libéré, m’assurant que je n’aurais plus de problèmes.

J’ai vécu quelques mois en paix, pensant que tout allait passer, mais presque un an après l’intervention, j’ai commencé à perdre ma sensibilité thermique au niveau de mon membre supérieur gauche. Après une autre IRM, j’ai découvert que je souffrait de syringomyélie (D1-D3).

Le neurochirurgien m’a expliqué que c’était une conséquence directe de l’intervention, car avec la décompression le liquide céphalo-rachidien s’écoulait plus rapidement, alors que ma moelle épinière n’arrivait pas à le drainer suffisamment, donc il se déversait dans un canal, créant un kyste de liquide, dit Syrinx. On me propose alors deux possibilités : réopérer la nuque, avec section des amygdales cérébelleuses et reconstruction de la dure-mère, ou insérer un drain dans la syrinx ; J’ai choisi la solution qui invalidait le moins, c’est-à-dire rouvrir la nuque. (Je tiens à souligner qu’ils ne m’avaient pas dit qu’il y avait un risque de mortalité dans ces interventions, même si je l’imaginais).

En octobre 2001, j’étais de nouveau à l’hôpital pour subir une autre opération. La pire expérience de ma vie ; Quand je me suis réveillé, je n’étais pas capable de coordonner mes membres et j’avais complètement perdu ma sensibilité tactile et thermique, et j’étais destiné à un fauteuil roulant. Quand j’étais à l’hôpital, ils m’ont donné de la cortisone, ils ont fait deux rachicentèses, car une hydrocéphalie s’était formée, mais ils ne m’ont jamais fait de physiothérapie pour récupérer. Après trois semaines de séjour, j’ai été transféré dans une clinique de rééducation et heureusement après un mois de physiothérapie j’ai récupéré beaucoup de coordination, sauf celle liée aux mouvements fins de la main, j’ai recommencé à marcher, j’ai récupéré presque une sensibilité thermique partout sauf au bras gauche et le thorax gauche, tandis que le toucher était aboli dans les membres supérieurs et la partie supérieure du thorax. Là, j’ai commencé une nouvelle vie, plus difficile, qui m’a mis à l’épreuve chaque jour, malgré le fait qu’en un an la cavité syringomyélique diminuait.

J’ai vécu de manière acceptable jusqu’en 2009, en faisant attention à ne pas faire des efforts, à ne pas courir, avec des épisodes de maux de dos qui irradiaient vers la poitrine, des douleurs au cou, de la somnolence, de la fatigue et aussi une légère dépression. En mars 2009, j’ai commencé à avoir des maux de dos plus fréquents à divers endroits, des douleurs au bras droit et des picotements, des douleurs intenses au cou, à la tête et aux épaules à chaque éternuement, des épisodes de paresthésies dans les membres inférieurs, une somnolence excessive, une fatigue chronique et les troubles de l’humeur.

Il était inévitable de faire une IRM de contrôle qui montrait une aggravation de la cavité qui s’étendait de C1 à D2. J’ai consulté le même neurochirurgien qui m’avait opéré en 2001, alors retraité, mais il m’a accueilli chez lui pour avis, alors qu’il n’avait d’autre solution que le drainage. Quelques mois ont passé et la situation s’est aggravée, et je me suis tourné vers la neurochirurgienne de l’« Instituto Besta » de Milan, médecin « réputée » pour sa connaissance de la maladie et pour les nombreuses interventions pratiquées sur les enfants. Lors de la première visite, j’ai appris que la modalité avec laquelle ma décompression avait été effectuée était erronée et que la deuxième intervention n’était rien d’autre qu’un remède à l’erreur précédente.

Pendant ce temps, la cavité s’est encore aggravée, atteignant D6 et avec davantage de dilatation. Le neurochirurgien a proposé une troisième intervention, seule solution pour ne pas empirer, qui consistait en un petit drainage au niveau cervical, pour faire circuler le liquide dans la moelle épinière ; encore un choc, de la peur et de la panique… J’ai alors décidé de m’inscrire sur liste d’attente, car je ne pouvais plus continuer dans ces conditions, je n’avais plus de vie ; Au bout d’un an, ils ne m’avaient toujours pas appelé (heureusement), même si je l’avais beaucoup demandé (je tiens à souligner que cette année-là, j’ai fait deux visites chez le médecin et dans ses rapports, elle a écrit que c’était moi qui voulais renvoyer l’intervention par peur, quelque chose de totalement faux). Grâce à des amis de la famille (à qui j’ai beaucoup de gratitude pour avoir rappelé le nom de ma maladie), j’ai en même temps rencontré une femme (en plus de ma ville natale) qui a fait opérer sa fille à Barcelone, pour Arnold Chiari, avec de bons résultats.

En cherchant sur Internet et grâce à leur expérience, en février 2011 j’ai décidé de contacter l’Institut Chiari de Barcelone pour une consultation. J’ai envoyé toute ma documentation et en quelques jours j’ai eu une réponse ; Il était possible que le Dr Royo me rende visite et m’opère le lendemain. J’étais la fille la plus heureuse du monde, car j’étais convaincue que cette intervention m’aiderait et me redonnerait une vie presque normale (avec mes déficits permanents) mais sans l’obsession d’empirer d’un jour à l’autre. Fin mars 2011, je suis parti pour Barcelone et en trois jours j’ai tout fait : visite, intervention et retour à domicile. Le Dr Royo, après l’intervention, m’a dit que la moelle épinière était plus attachée que ce que l’on peut voir sur une IRM et qu’à partir de ce jour une nouvelle vie commencerait pour moi, c’était comme si je renaissais.

Voilà : j’ai immédiatement récupéré partiellement la sensibilité thermique et douloureuse de la région dorsale, du thorax et du membre supérieur gauche, les réflexes cutanés-plantaires en flexion bilatérale et les réflexes cutanés-abdominaux présents. En mars 2012, un an après l’intervention, je suis revenu pour une visite de suivi avec de bons résultats ; Les améliorations que j’ai obtenues immédiatement après l’opération se sont maintenues et ont également évolué : en effet la luette, auparavant déviée vers la droite, est revenue en position centrale ; les épisodes de perte d’équilibre sont devenus plus occasionnels ; les douleurs très intenses à chaque éternuement se produisaient rarement ; Les douleurs dans le dos ne sont pas survenues tous les jours pendant toute la journée et la fatigue est moindre.

Après deux ans depuis l’intervention, j’ai eu encore plus d’améliorations l’année dernière, j’ai effectivement récupéré davantage de sensibilité thermique dans la poitrine et de sensibilité tactile dans les mains, les maux de dos sont moins fréquents ; D’un autre côté, la fatigue semble accrue, mais il est vrai aussi que je suis plus active et que je fais beaucoup de choses que je ne pouvais pas faire auparavant. Globalement, la situation est décidément meilleure, et ce qui compte le plus c’est que la pathologie soit stoppée dans son évolution.

Je dois tout d’abord remercier mes parents, qui ont toujours été à mes côtés et ont dû prendre des décisions difficiles mais importantes pour moi, en me consultant toujours (au moment de ma première intervention j’étais mineur et ils devaient signer le consentement), et à toute ma famille.

Je remercie également le Dr Royo, Gioia Luè, le Dr Fiallos et toute l’équipe médicale, qui grâce à eux j’ai retrouvé ma vie en mon pouvoir.