La Maladie du Filum (MF) se manifeste chez chaque patient de manière unique et individuelle dans son développement. Étant une pathologie congénitale, elle affecte le développement du système nerveux central et de la colonne vertébrale dès la phase embryonnaire de l’être humain, et peut évoluer progressivement au cours de la vie.
Le diagnostic
Parmi les pathologies causées par la MF, d’après nos observations cliniques :
– Nous savons que la descente des amygdales cérébelleuses, caractéristique du Syndrome d’Arnold-Chiari I, peut évoluer dès un âge précoce, voire être présente dans les premiers mois de vie. Cela peut être observé chaque fois qu’il existe une raison de réaliser une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) chez le patient au cours de ses premiers mois.
-La Syringomyélie idiopathique évolue en détériorant les tissus médullaires et peut affecter chaque individu d’une manière qui n’est pas directement proportionnelle à la clinique : il existe de larges cavités touchant de nombreux segments de la moelle épinière associées à des symptômes minimes, et de petits kystes d’à peine une vertèbre d’extension, accompagnés de tableaux cliniques complexes et d’un manque d’autonomie. Ceci est souvent découvert fortuitement lors d’une IRM ou lorsqu’il existe une symptomatologie clinique.
-La Scoliose idiopathique est une déviation latérale de la colonne vertébrale qui, comme la cyphose, l’hyperlordose dans le plan antéro-postérieur, ou la roto-scoliose dans le plan axial, a tendance à se développer progressivement pendant l’enfance et l’adolescence ; souvent accentuée par les changements hormonaux de la puberté. Selon les symptômes présentés par les enfants, les pédiatres peuvent la détecter lors de visites médicales de routine, ou lors de consultations pour douleur, autres symptômes ou postures anormales, pouvant apparaître avec l’activité physique durant la croissance.
De plus, pour les membres de la famille — en particulier les proches directs — de patients atteints de la MF, il est conseillé de réaliser des examens complémentaires, en accord avec leur pédiatre, pour évaluer une éventuelle hérédité de ces pathologies et détecter leur présence.
Le traitement
Le Filum terminale est le ligament qui, dans ces pathologies, transmet une traction excessive à l’ensemble du système nerveux central, et provoque des lésions réversibles et irréversibles, différentes chez chaque patient.
L’objectif principal du traitement Filum System® — en plus de préciser le diagnostic — est, grâce à la chirurgie, d’arrêter l’évolution possible des lésions, conjointement au traitement pharmacologique et à la rééducation, et de réparer les lésions réversibles.
C’est pour cela qu’une fois l’un des diagnostics mentionnés établi, il est conseillé d’appliquer la méthode Filum System® dès que possible, en particulier chez les plus jeunes, voire même dès la petite enfance, afin d’éviter l’aggravation des symptômes limitant la fonctionnalité psychomotrice des plus petits et pouvant conditionner le cours de leur développement. Dans notre centre, sur l’ensemble des patients opérés de section du Filum Terminale par l’équipe neurochirurgicale du Dr. M. B. Royo Salvador — soit 2.425 patients opérés — 4 % sont des enfants de 0 à 10 ans et 5 % des enfants et adolescents de 10 à 16 ans inclus. Actuellement, le patient le plus jeune opéré par notre équipe avait 4 mois au moment du traitement.
Normalement, chez les enfants, l’anesthésie générale est utilisée pour des raisons de sécurité, et l’intervention est réalisée avec une technique mini-invasive, laissant une incision de quelques centimètres au niveau du coccyx, avec un risque minimal d’infection ou d’hématome de la plaie chirurgicale. En revanche, pour les plus de 16 ans, considérés comme des patients adultes, une anesthésie locale avec sédation est administrée si aucune contre-indication n’est présente. Quoi qu’il en soit, cette évaluation suit toujours le critère et les protocoles de l’anesthésiste.
Bien que, pour la plupart des patients, l’hospitalisation soit programmée pour seulement 24 heures, selon l’usage de couches par l’enfant, quelques nuits supplémentaires peuvent être nécessaires afin d’éviter que la zone chirurgicale ne soit mouillée ou souillée — avec des mesures de protection particulières dans le cas des plus petits.
Les parents ou tuteurs peuvent être présents à ses côtés dès l’entrée au bloc opératoire, y compris durant l’induction, en salle de réveil et tout au long du séjour. Une personne peut dormir avec l’enfant, et d’autres membres de la famille peuvent être présents durant la journée pendant toute l’hospitalisation.
Les résultats
Après plus de 30 ans d’application du Filum System® chez les patients les plus jeunes (mineurs), nous constatons les mêmes résultats statistiques que dans les autres tranches d’âge, en atteignant l’objectif d’arrêter l’évolution de la Maladie du Filum. Cela implique, dans de nombreux cas, un soulagement, une amélioration ou une disparition des symptômes, améliorant ainsi la qualité de vie et l’autonomie des patients dès l’âge du développement.
D’autre part, dans les post-opératoires, nous observons des changements dans certaines caractéristiques liées à l’âge évolutif de chaque jeune patient, avec la récupération d’aspects tels que la courbe de croissance (relation taille-poids), ou les conditions cognitives et psychomotrices, et dans certains cas même comportementaux.
Vous pouvez accéder aux témoignages sur notre site web via les liens suivants, en recherchant ceux des parents de nos jeunes patients.
https://institutchiaribcn.com/fr/videos-temoignages/
Vous pouvez également trouver plus d’informations dans le lien suivant, où deux mères partagent comment elles ont vécu la malformation d’Arnold–Chiari et du traitement avec leurs enfants : https://youtu.be/p44-SyT_Kjo