Ангуляция или Перегиб ствола головного мозга

Последнее редактирование: 24/10/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
 

Определение

Ангуляция или Перегиб ствола головного мозга состоит из перегиба тканей между продолговатым и спинным мозгом.

В норме допускается небольшой перегиб, его часто можно встретить на снимках. Но сильный перегиб довольно редок и считается за отклонение от нормы.

Обычно эта мальформация сопровождается платибазией, базиллярной импрессией, в тяжелых случаях смещением зуба осевого позвонка. Также он часто связан с опущением миндалин мозжечка или синдромом Арнольда Киари I.

Рис.1.- МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника. Наблюдается углообразный перегиб ствола головного мозга на уровне варолиева моста и продолговатого мозга. Помимо этого видны: базиллярная импрессия, смещение зуба осевого позвонка, опущение миндалин мозжечка. Отмечается также увеличение надмозжечкового пространства, признак, который говорит в пользу теории натяжения спинного мозга и противоречит теории мальформации/маленького затылочного отверстия.

Симптомы

Диагностика ангуляции/перегиба ствола головного мозга проходит при помощи МРТ или КТ, обычно эта мальформация не сопровождается симптомами, но довольно часто связана другими мальформациями, которые могут иметь симптомы.

Магнитно-Резонансная Томография

Диагностика и контроли данного заболевания осуществляются при помощи МРТ головного мозга и шейного отдела. (см. Рис.1).

Причины

– Согласно традиционным теориям:

Перегиб ствола головного мозга связывают с различными врожденными причинами, например, с а-дистрогликанопатией.

– Согласно санитарному методу Filum System^®:

Согласно теории доктора Ройо Сальвадор деформация, наблюдаемая при перегибе ствола головного мозга, связана с асинхронным ростом спинного мозга (а вместе с ней центральной нервной системы) и позвоночника на фазе развития эмбриона. Это провоцирует появление анормального натяжения спинного мозга, которое передается натянутой и короткой концевой нитью от копчика к черепу. Чем сильнее и раньше проявляет себя анормальное натяжение концевой нити, тем больше проявлений в костных мальформациях может произойти, тем более сильным может быть перегиб.

Перегиб ствола головного мозга возникает по той же причине, что и синдром Арнольда Киари I, идиопатические сирингомиелия и сколиоз, и другие костные деформации в зоне большого затылочного отверстия, связанные с натяжением концевой нити. Все они являются проявлением заболевания концевой нити.

Факторы риска

Наиболее частым фактором развития перегиба ствола головного мозга является то, что заболевание концевой нити является генетически наследуемым заболеванием, поэтому если в семье есть случай с перегибом, велик риск его повторения. Патологический механизм развития заболевания концевой нити существует у всех человеческих эмбрионов, клинические проявления заболевания зависит от интенсивности, условий и формы выражения этого механического конфликта.

Осложнения

Осложнения при Углообразном перегибе ствола головного мозга зависят от силы натяжения спинного мозга и от механического конфликта в зоне затылочного отверстия. Эти два фактора определяют размах, интенсивность и степень конфликта между стволом головного мозга и спинным мозгом.

• Внезапная смерть: может быть вызвана поражением кардио-дыхательного центра, расположенного в стволе головного мозга, в зоне механического конфликта. Нарушения дыхания в течение сна могут выражаться в форме апноэ, остановок дыхания и даже в виде внезапной смерти. Отсюда необходимость правильной постановки диагноза и превентивного лечения.

Лечение

Традиционно при углообразном перегибе головного мозга применяется нейрохирургическое лечение.

В настоящее время в большинстве медицинских центров при этом диагнозе проводится краниектомия или декомпрессия затылочного отверстия. Ее обычно назначают только в случае тяжелых симптомов, потому что сама по себе операция несет больше рисков и смертности, чем само заболевание.

C 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, перегиб ствола головного мозга на уровне дуги атланта, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Рассечение концевой нити устраняет натяжение в зоне механического конфликта, облегчает неврологические нарушения. Деформации остаются без изменений, но останавливат свое развитие и развитие травматических нарушений, благодаря исчезновению натяжения всей нервной системы и, особенно, в зоне перегиба.

Наша техника рассечения является минимально инвазивной, показана во всех случаях с заболеванием концевой нити и рекомендуется к применению как можно раньше, потому что при минимальных рисках она останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Результаты лечения по методу Filum System^®

При помощи метода Filum System® было прооперировано более 1500 пациентов с диагнозом: заболевание концевой нити и нейро-черепно-позвоночный синдром.

Целью операции является устранение причины появления заболевания и остановка его развития и механического конфликта, для того, чтобы качество жизни пациента не ухудшалось.

Список литературы

1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Узнать больше