뇌간의 꼬임

마지막 업데이트: 15/02/2019, 의사 미겔 B. 로요 살바도르, 등록 번호: 10389. 신경외과 및 신경과 전문의

정의

뇌간의 꼬임은 뇌교와 척수 사이가 전방으로 각이 진 것입니다. 꼭지각이 후방에 위치합니다. 뇌간의 경미한 각은 정상 영상에서 상당히 자주 관찰되나, 이렇게 뇌간의 꼬임처럼 현저한 각은 자주 있는 일이 아닙니다.

편평두개저, 두개저 함입, 치아돌기 후굴과 동반되는 경우가 잦으며, 이는 특히 임상이 두드러진 사례에서 관찰됩니다. 또한, 아놀드 키아리 기형 1형과 자주 관련됩니다.

뇌간의 꼬임은 신경계에 앞서 언급된 두개-척추 기형의 형태적 반영이 나타날 수도, 나타나지 않을 수도 있어 일반적으로 독자적 기형으로 연구됩니다.

그림 1. 뇌간의 꼬임이 관찰되는 두개-경추 MRI 시상면. 두개저 함입, 치아돌기 후굴, 소뇌 편도 하강 또한 관찰됨. 소뇌 상부 공간 증가가 눈에 띔. 이는 크기가 일반보다 작은 후두개와 기형 관련 이론에 반박되며 동시에 견인 이론을 지지하는 증거로 볼 수 있습니다.

증상

뇌간의 꼬임은 MRI나 CT로 진단하며, 이 병만 있는 경우 증상은 나타나지 않지만, 연관된 기타 두개골 질병과 동반되어 나타날 경우 증상을 경험할 수 있습니다.

MRI

뇌간의 꼬임의 진단과 그 추적 관찰은 뇌 또는 두개골 자기 공명 영상으로 진행됩니다. (그림 1 참고)

원인

– 종래 이론에 따른 원인:

뇌간의 꼬임은 a-dystroglycanopathy와 같은 다양한 선천적 원인에 기인할 수 있습니다.

– 종사 시스템® 의료 체계에 따른 원인:

Dr. Royo Salvador의 이론에 따르면, 뇌간의 꼬임에서 관찰되는 변형의 원인은 인간 배아기에 척수와 척추의 성장 속도가 서로 달라 일어나는 선천적 기전입니다. 이 병인은 미골의 종사로부터 척추, 두개골까지 전해지는 척수 이상 견인력을 유발합니다. 두개골 및 뇌의 변형은 신경 꼬임의 형태와 강도를 결정합니다. 견인력 때문에 생기는 골 병증이 심할수록, 뇌간의 꼬임 변형이 더 두드러집니다.

뇌간의 꼬임은 과도하게 팽팽한 종사로 생기는 척수 견인이라는 그 병인을 아놀드 키아리 기형 1형, 특발성 척수공동증 및 척추측만증, 후두부 기형 등과 공유합니다.

위험 인자

뇌간의 꼬임 형성에 가장 큰 영향을 미치는 위험 인자는 바로 가족력입니다. 선천성을 띠며 가족 간 전달될 수 있습니다. 전 인류의 배아기부터 시작되는 병 기전인 종사 질병과 유병률을 같이 하며 임상 증상은 병증 기전이 어떻게 표현되느냐 또는 그 강도에 따라 달라집니다.

합병증

뇌간의 꼬임의 합병증은 척수 견인력의 강도 또는 그 기전에 따라 달라집니다.

급사: 충돌 기전이 증가하는 뇌간의 심폐-호흡 기능 담당 핵의 손상으로, 수면 중 호흡기 장애가 병증이 되어 무호흡증, 심지어 급사까지 갈 수 있습니다. 그렇기 때문에 정확한 진단 및 조기 치료가 매우 중요합니다.

치료

뇌간의 꼬임을 위한 종래의 치료법은 신경 외과적입니다.

현재 전 세계의 병원 대부분에서 본 진단명에 처방하는 치료는 후두하 두개골 절제술 또는 감압술입니다. 특히 증상이 많은 사례에 처방되는 경향이 있으며, 해당 치료법의 이환율과 사망률은 질병의 자연 발생 사망률보다 높습니다.

이에 반해, 1993년부터 뇌간의 꼬임의 원인을 종사에서 기인한 척수 견인으로 연관시킨 Royo Savador 의사의 박사 논문을 시작으로 새로운 치료법이 고안됐습니다. 이는 종사를 외과적으로 절단함으로써 질병 기전의 원인인 척수 견인력을 제거하는 치료법으로, 병인을 다루는 병인학적 치료법입니다.

연구소의 종사 절단 수술 기법(SFT)은 최소 침습적이며 일반적으로 증후성 또는 비 증후성인지에 상관없이 모든 사례에 처방됩니다. 최대한 빠른 시일 내에 수술이 요해지며, 치료 후 질병의 진행이 멈출 뿐 아니라 수술의 위험 또한 질병의 그것보다 훨씬 더 낮습니다.

종사 시스템®을 통한 종사 절단 수술

장점

1. 뇌간의 꼬임의 병인을 제거

2. ICSEB의 최소 침습 기법을 통해 수술 시간이 45분으로 단축되며, 입원 시간, 수술 후 기간 단축 및 국소 마취를 사용. 집중 치료실 입원 불필요. 수혈 불필요.

3. 후유증이 없으며 0%의 사망률

4. 뇌간의 꼬임과 관련된 병들의 진행이 멈추며 그 관련 증상 또한 완화됨.

단점

1. 혈종이나 수술부 감염이 생길 수 있는 엉치뼈 부근 작은 상처

2. 근육 경직이 있는 경우, 근긴장 개선을 근력 저하로 오인

3. 촉각 감각 개선을 이상 감각이나 통증의 출현으로 착각

4. 뇌 혈류 개선으로 인한 뇌 활동 증가, 수술 후 초기 회복 기간에 기분 변화를 경험할 수 있음.

후두하 두개골 절제술

(후두하 감압술)

장점

1. 질병으로 인한 돌연사 방지

2. 몇몇 환자들의 회복

Desventajas

1. 질병의 원인을 제거하지 않음

2. 0.7 ~ 12%의 사망률(질병의 자연적 사망률보다 더 높음)

3. 후유증 가능성이 큰 공격적인 수술

4. 경미한 회복

5. 손상 부위에 따라, 신경학적 장애를 초래할 수 있음: 편측 부전 마비 0.5~2.1%, 시야 이상 0.2~1.4%, 언어 장애 0.4~1%, 감각 장애 0.3~1%, 보행 불안정 10~30%

6. 신경 결손과 선 존재했던 결손 부분을 악화시키는 수술 후 뇌출혈 (경막 외 또는 뇌실질 내) 0.1~5%

7. 심근 경색 또는 부종(경과나 상황에 따라) 5%

8. 표면 감염(뇌농양이나 무균성-패혈증 뇌막염) 0.1~6.8%

9. 뇌간 손상으로 인한 혈류역학 이상

10. 가스 색전증(앉은 자세로 수술받은 환자의 경우)

11. 뇌척수액 누수(뇌척수액 누공) 3~14%

12. 수술 후 수두증

13. 기뇌증

14. 수술 자세로 인한 사지 마비 가능성

종사 절단 수술 결과

종사 시스템® 체계를 통해 1,500명 이상의 종사 질병 및 신경-두개골-척추 증후군 환자가 치료를 받았습니다.

해당 수술의 목적은 환자의 삶의 질의 악화를 막기 위해 뇌간의 꼬임의 원인을 제거하여 병의 진행, 특히 신경학적 발현을 막는 것입니다.

참고 문헌

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “종사 시스템® 간단 가이드”.

종사 질병

Royo Salvador 의사는 자신의 박사 논문(1992) 연구를 통해 가설을 사실로 증명해냈습니다. 여태껏 원인 불명으로 알려졌던 두개저 함입, 아놀드 키아리 기형 1형, 특발성 척수공동증 및 척추측만증, 편평두개저, 치아돌기 후굴, 뇌간의 꼬임 등은 “전 신경계 및 척수의 견인”이라는 공통 병인을 공유하며 상기 병들은 종사 질병이라는 새로운 병의 개념에 포함됩니다.

종사 질병에서 전 신경계에 영향을 미치는 견인력은 모든 인간 배아기에서 나타나며 개개인에 따라 그 영향의 세기나 형태가 다양하게 발현됩니다.

종사 질병에서는 그 병인 때문에 다음과 같은 질병들과 관련될 수 있습니다. 허리 디스크, 몇 가지 뇌혈관 부전 증후군, 후관절 증후군, 바스트룹 증후군, 섬유근육통, 만성피로, 야뇨증, 실금, 특정 하반신 불완전 마비.

종사 질병의 진단부터 그 치료, 추후 관리를 위해 종사 시스템®이라는 의료 체계가 고안됐습니다.

뇌간의 꼬임