9月28日. アーノルド・キアリ症候群の国際デー
Published by ICSEB at 2024年9月28日 9月はアーノルド・キアリI型症候群の啓発月間で、病気への理解を深めることを目的に28日が記念日となりました。 今年、パリで開催されたパラリンピック競技大会が9月8日に閉幕したばかりですが、この世界的スポーツイベント中に、アーノルド・キアリI型症候群を患った国際アスリートの活躍を拝見し、当研究所チーム一同その姿に感銘を受けました。 2024年、パラリンピック選手によって、神経系全体の過緊張を引き起こす終糸病という胎生期から発生する病気によって小脳扁桃の下垂が起こり、頭痛、感覚異常、不安定さ、脊椎全体の慢性的な痛み、運動失調などの症状を伴うキアリ奇形という病気を、より多くの人に知ってもらう機会になったのではないでしょうか。 “パラリンピックの父”と呼ばれるルートヴィヒ・グットマン医師(1948年以降、戦争で障害を負った軍人たちを対象にストーク・マンデビル競技大会を始め、1960年の大会がのちの第一回パラリンピックとなる)は、次のように述べています。 「それまでの間、これらの男性、女性、そして子供達にとって問題だったのは、将来への希望が持てないことでした。なぜなら、我々医師は、彼らの命を救うだけではなく、彼らの尊厳を取り戻し、幸せで尊重される国民にすべきだからです。」 当研究所では、治療を受けられた患者さんに対しても同じように考えており、病気の恐怖に直面し、希望を失った患者さんに尊厳のある生活を取り戻し、もう一度希望を持って生きてほしいと考えております。 アーノルド・キアリI型症候群の治療で当研究所独自の治療計画「終糸システム®」を適用することで、終糸病の原因である過緊張状態の終糸を切断して小脳扁桃下垂の原因を排除することができます。そして、その結果、患者さんの生活の質の向上が期待できます。 9月28日は、パラリンピックに出場した全選手に対してはもちろんのこと、特にフランス、ブラジル、スペイン代表選手であるディミトリー・ジョズウィキ(Dimitri Jozwicki)選手、マリアナ・リベイロ(Mariana Ribeiro)選手、アンドレア・ミゲレス(Andrea Miguélez)選手の活躍に対して、心よりお祝い申し上げます。アーノルド・キアリI型症候群がどういうものなのか、情熱、忍耐を持って病気と闘う術を、選手たちを通して学ぶことができます。 選手の皆さん、ありがとうございます！
従来の基準と終糸システム®による外科的治療のリスクとメリットの関係性に基づく、アーノルド・キアリ症候群、脊髄空洞症、特発性側弯症およびその他の関連疾患への外科的治療適用の違い
Published by ICSEB at 2024年9月20日 当研究所の「終糸システム®」は、当研究所の創設者であるロヨ・サルバドール医師の博士論文の学術的発見に基づいて構成された独自の治療計画で、アーノルド・キアリ症候群I型、0型、および1,5型、脊髄空洞症、脊柱側弯症などの原因である「終糸病」の治療に適用されます。 当研究所独自の研究によって生まれた低侵襲治療の終糸切断手術は、手術手技の改善および局所麻酔適用により、従来の終糸切断手術と比べリスクを軽減することができます。 当研究所の脳神経外科チームによって終糸病と診断され、手術の提案を受けた患者さんの多くから「なぜ他の医師からは年に一度の経過観察のみで、手術を提案されないのか」と質問を受けることがあります。そのご質問への答えは、病気の原因、原因を取り除くために必要とされる治療法、手術で適用される術式、手術の目的などによって異なってきます。 外科治療のリスクとメリットの関係を評価する際に影響する要因として、患者側の治療に向けての準備、手術前の入院、抗菌薬予防投与、手術の汚染程度、手術の時間および侵襲の度合い、患者さんの健康状態が挙げられ、それに加えて、麻酔とその種類(全身麻酔、鎮静剤を伴う局所麻酔、または両方の組み合わせ)なども考慮されます。 提案された治療法が複雑かつ侵襲の高い手術である場合(アーノルド・キアリI型症候群の場合は大後頭孔減圧術、脊髄空洞症の場合は空洞短絡術)、通常、手術は症状が見られる患者さんのみに適用されます。なぜなら、手術を行うことで、病気自体がもたらす後遺症や死亡率よりも高いリスクをもたらす可能性があるからです (参照: https://shorturl.at/TCYkx)。一方で、患者さんの生活に支障をきたす症状が見られない場合は、手術なしの経過観察および画像検査が提案されます。 終糸病の治療として終糸システム®適用で終糸切断手術が適用された場合、そのリスクは他の手術と同様に手術創の感染や哆開といった合併症がほとんどないもので、後遺症、死亡率、神経障害もありません。したがって、当研究所の脳神経外科医によって終糸病と診断された患者さんの多くに終糸切断手術の早期治療が提案される理由は、容易に理解することができるでしょう。 当研究所の治療は、病気の原因を取り除き、病気の進行を止め、神経系の可逆的損傷の回復を促し、これ以上の可逆的損傷を防ぎ、また、その可逆的損傷が不可逆的損傷になるのを防ぐことで、患者さんの生活の質を向上させます。 終糸切断手術は、リスクよりもメリットの方が大きいため、年齢や外傷、病気自体の自然的な進行によって起こり得る症状の悪化を防ぐために、ほぼ無症状の患者さんや生活に支障が出ていない患者さんの場合でも早期治療が推奨されます。 終糸システム®適用で治療が受けられるか、当研究所の専門医にオンライン医療相談を通して、セカンドオピニオンを受けてみてはいかがでしょうか。患者さんの生活の質を向上させることができます。
今年度も研究開発(R&D)部門が認定証を取得
Published by ICSEB at 2024年7月27日 当研究所は創設以来、終糸病に関するロヨ医師のこれまでの研究と論文に沿って研究に取り組んできました。 当研究所の研究開発(R&D)部門は、2011年からスペイン国内において正式に認められており、2023年度の研究開発(R&D)部門の業務に対し、今年度もACIE(スペインイノベーション認定機関)から研究開発(R&D)認証を取得することができました(2024年5月17日発行)。 「特発性脊髄空洞症患者における終糸切断手術の有効性の評価」の研究を実施したロヨ医師をはじめとする研究開発(R&D)部門チーム、おめでとうございます。研究開発(R&D)部門の活動に、今後もご期待ください。
2022年2月28日 世界希少・難治性疾患の日
Published by ICSEB at 2024年2月29日 希少疾患は「希少」という名前にもかかわらず、世界中で驚くほど多くの人が希少疾患にかかっています。「希少」と呼ばれる理由として、その病気の原因が不明であることが挙げられます。 医学では、希少疾患の多くは遺伝的要素を持つと考えられており、たとえ症状が後になって現れたとしても、妊娠時または出産時にすでに発生していると考えられています。希少疾患によっては遺伝的要因と環境的要因の組み合わせによって発生する疾患もあります。診断の遅れによって不適的な治療が行われ、更なる合併症の発生の可能性があるため、早期診断が非常に重要になってきますが、その希少性により、病気に関する知識が乏しく、十分な研究も行われていないため、正しい診断と治療が見つかるまでに長い時間を要することがあります。 アーノルド・キアリ0型/I型症候群(キアリ奇形)、特発性脊髄空洞症は、当研究所で専門的に研究と治療が行われている疾患ですが、これらの疾患は出生時またはその後に現れる可能性があり、時にはある外傷によって全ての症状が引き起こされるため、正しい診断、治療法に辿り着くまでに時間がかかり、その間に症状の悪化を引き起こすことがあります。 当研究所の創設者であるロヨ・サルバドール医師の研究により、キアリ奇形、脊髄空洞症を含む終糸病が先天性の要因で起こっていることがわかり、これは胎児の発育の段階で起こり、家族の中で複数の人がこの病気を患う可能性があります。 今年、2024年の世界希少・難治性疾患の日に際し、当研究所ではキアリ奇形および脊髄空洞症を含む終糸病/神経頭蓋脊柱症候群に関する研究を促進し、終糸による牽引がどのように神経系に影響を与え病気を引き起こすのかを広め、終糸病患者に対する早期診断と早期治療が行われるよう取り組んでいきます。 キアリ奇形、脊髄空洞症が「希少」疾患ではなくなる未来のため、そして患者さんの生活の質の向上を目指すために、キアリ＆脊柱側弯症＆脊髄空洞症基金(https://chiarifoundationbcn.com/en/donation-chiari-foundation/)への寄付を通して、更なる病気への研究にご支援ください。
神経頭蓋脊柱症候群と尾骨脱臼の予備的研究
Published by ICSEB at 2023年12月22日 当研究所のロヨ・サルバドール所長を中心とする医療チームが執筆した、神経頭蓋脊柱症候群と尾骨前方脱臼の関連性に関する最新論文「尾骨脱臼に関連する神経頭蓋脊柱症候群:予備的研究」が、脳神経外科雑誌『World Neurosurgery:X』に掲載されました。 「神経頭蓋脊柱症候群は、いくつかの特発性疾患(アーノルド・キアリ症候群0,1型および1,5型、脊柱側弯症、脊髄空洞症)を含みますが、これは終糸と呼ばれる線維組織によって神経軸に異常な牽引が生じることで引き起こされる」とし、終糸が尾骨レベルに達する組織であることを考慮した上で、神経頭蓋脊柱症候群という診断を受けた多くの症例で「尾骨の前方脱臼といった解剖学的変異によって、終糸が引き起こした中枢神経系全体にかかる牽引をさらに悪化させる可能性」を、ロヨ医師率いる神経外科医チームは長年観察してきました。 論文では、「神経頭蓋脊柱症候群患者における尾骨脱臼の有病率の高さが、それらの間に関連性があることを示唆している」と結論づけ、「尾骨前方脱臼を引き起こすメカニズムは、神経頭蓋脊柱症候群の発症に直接影響を与える可能性がある」と述べています。 通常、尾骨脱臼の場合、ほとんどの外傷および整形外科で提示される治療は、保存療法(尾骨に体重をかけない、座ることを避けるまたは減らす、座る際の負荷を軽減するクッションや器具の使用などの推奨）ですが、残念ながら神経頭蓋脊柱症候群である可能性が考慮されないために神経頭蓋脊柱症候群の診断は下りず、患者さんの満足いく解決策は提示されずに、患者さんの生活の質に悪影響を与える可能性が出てきます。 当研究所では、これらの症例の長年の臨床観察と治療経験を経て、尾骨脱臼によって生じた終糸の牽引を取り除くため、低侵襲治療を含む当研究所独自の治療計画「終糸システム®」の適用を提案しており、優れた治療効果が得られています。 論文執筆者であるロヨ医師、フィアヨス医師、ビヤビセンシオ医師、そして当研究所の研究開発(R&D)部門チーム、『World Neurosurgery:X』への論文掲載おめでとうございます。 仙尾骨脱臼を伴う神経頭蓋脊柱症候群の治療に関する詳しい情報は、こちらをご覧ください。
中国で開催されたバイオメディカルエンジニアリングとバイオテクノロジーに関する国際会議(ICBEB 2023)に参加
Published by ICSEB at 2023年12月15日 昨年、第11回バイオメディカルエンジニアリングとバイオテクノロジーに関する国際会議(ICBEB 2022)にて最優秀プレゼンテーション賞を受賞しましたが、今年も当研究所の研究開発(R&D)部門チームは、バイオメディカルエンジニアリングとバイオテクノロジーに関する国際会議(ICBEB 2023)に参加し、2023年11月20日、当研究所のロヨ研究所所長およびフィアヨス医師が、「尾骨脱臼に関連する神経頭蓋脊柱症候群:予備的研究」の論文ポスターを発表しました。 ダウンロード
中国で開催されたバイオメディカルエンジニアリングとバイオテクノロジーに関する国際会議(ICBEB 2023)に参加
Published by ICSEB at 2023年12月15日 昨年、第11回バイオメディカルエンジニアリングとバイオテクノロジーに関する国際会議(ICBEB 2022)にて最優秀プレゼンテーション賞を受賞しましたが、今年も当研究所の研究開発(R&D)部門チームは、バイオメディカルエンジニアリングとバイオテクノロジーに関する国際会議(ICBEB 2023)に参加し、2023年11月20日、当研究所のロヨ研究所所長およびフィアヨス医師が、「尾骨脱臼に関連する神経頭蓋脊柱症候群:予備的研究」の論文ポスターを発表しました。 ダウンロード
小脳扁桃の嵌入(アーノルド・キアリ0型)とは？生活の質にどんな影響があるのか。
Published by ICSEB at 2023年11月17日 現在、脳神経外科分野では、アーノルド・キアリ症候群の診断について議論がなされています。小脳扁桃は、小脳の下部にある解剖学的構造で、大後頭孔の境界内の頭蓋骨内にあります。小脳扁桃の下垂が 3mm、5mmmまたは7mmを超え(研究者によって異なる)、脊髄に他の奇形が見られない場合にアーノルド・キアリ症候群I型と診断されます。 2018年から2020年の時点で、一部の著者はアーノルド・キアリ症候群の分類に、0型、1、5型、そしてV型といった新しい分類を追加しています。小脳扁桃のわずかな下垂でもアーノルド・キアリ症候群の症状を引き起こす可能性があるとする考えが減少傾向にある中、現在最も疑問が生じているのは、アーノルド・キアリ0型症候群の診断です。 最近の文献で、ある著者はアーノルド・キアリ症候群0型は脊髄空洞症がない患者、または小脳扁桃下垂が最小限で、後頭部痛、後頸部痛、脊髄小脳の機能不全などのキアリ奇形I型の典型的な症状や徴候を伴う患者を表現するために使用されると報告していますが、それに異議を唱える研究者もいます。 ロヨ医師率いる医療チームは、終糸病患者において、キアリ奇形に関連する症状の重症度が小脳扁桃の下垂の大きさと直接関係していない例が複数あることを観察しており、小脳扁桃の明らかな下垂がない患者においても、アーノルド・キアリI型症候群と同様の臨床像が存在していることを確認しています。実際、小脳扁桃下垂の原因となる終糸病に関する研究の観点から、MRI画像上 における終糸病の表現である可能性のある状態には次のようなものがあります。 「McRae線で表される大後頭孔より下の小脳扁桃の一方または両方の下垂…また、小脳扁桃のMcRae線との接触または密接さを初期の小脳扁桃下垂とみなし、小脳扁桃の嵌入と定義します。これは、他の著者がキアリ奇形0型と呼ぶ状態と同等のものです。」 小脳扁桃の嵌入がわかった患者さんにとって、大後頭孔への小脳扁桃の下垂が3mmを超えない場合でも、MRI画像において確認可能であり、アーノルド・キアリI型症候群患者と同様に、生活の質に影響を与える症状が見られる可能性があることを知っておくことは非常に重要です。 当研究所では、アーノルド・キアリ 0 型患者にも有効な治療法である独自の治療計画、終糸システム® を提供しており、優れた成果が得られています。これは、緊張状態にある終糸による牽引が小脳扁桃にはほとんど影響を与えていなくても、多くの症状を引き起こす可能性があることを示しています。低侵襲治療の終糸切断手術によって症状の改善または消失につながり、患者さんの生活の質を取り戻すことができています。 参考文献 Arnold Chiari Malformation Joaquin A. Hidalgo; Craig A. Tork; Matthew Varacallo. M. StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2022 Sep 5. Ventrolateral Tonsillar Position Defines Novel Chiari 0.5 Classification; Peter F. Morgenstern, Umberto Tosi; World Neurosurg 2020 Apr;136:444-453. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.147. Is there […]
終糸システム®によってアーノルド・キアリI型症候群の原因を取り除くことができる。
Published by ICSEB at 2023年10月6日 図1: ある患者の術後のMRI画像。終糸システム®適用で行われた終糸切断手術から6年後に撮影されたMRI画像では、6年前に確認された明らかな小脳扁桃下垂は見られなくなっています。 終糸病および神経頭蓋脊柱症候群は、MRIなどの検査画像上では例えばアーノルド・キアリI型症候群と呼ばれる大後頭孔からの小脳扁桃下垂などが確認できます。 当研究所のロヨ医師率いる医療チームは、病気の原因を取り除き、病気の症状や徴候はもちろん、病気自体の進行を止めることを目的に、キアリ奇形I型患者に終糸システム®を適用します。 終糸と呼ばれる繊維を切ることで、小脳扁桃の下垂の悪化を防ぎ、なおかつ神経系全体にかかっていた牽引を取り除き、可逆性の細胞の機能や損傷の回復を期待することができ、患者さんによっては、術後に小脳扁桃下垂の上昇が確認できるケースもあります。 この小脳扁桃下垂の上昇は、当研究所で確認できた症例で、術後1、2年経ってから、または5年から10年の間など様々です(図1参照)。 当研究所で行われる治療は、小脳扁桃がある場所とは違う部分で行われる外科治療であるにもかかわらず、術後に小脳扁桃の位置に変化が見られ、なおかつ患者さん自身が症状の改善を感じられるということは、当研究所医療チームにとっては、「終糸切断手術によって病気の原因が取り除かれ、脊髄、脳幹、そして脊椎が緊張性終糸から解放された」ことを意味しています。 上記の理由から、30年間の治療実績も含め、当研究所が提供する終糸システム®によって、アーノルド・キアリI型症候群の進行を止めることができると断言することができます。患者さんの症状の改善および医師側が確認できる徴候の改善、そしてある症例においては小脳扁桃下垂の上昇も見られ、それらは患者さんの生活の質の向上にもつながっています。 参考文献 Royo-Salvador, MB, Fiallos-Rivera, MV, Salca, HC et al. BMC Neurol 20, 175 (2020) Royo Salvador MB. Filum System® Guía breve. Mar 2015.
2023年9月28日:アーノルド・キアリ症候群の国際デー
Published by ICSEB at 2023年9月28日 今年も、アーノルド・キアリ症候群に対するより深い理解と、患者さんの生活の質の向上を願い、このアーノルド・キアリ症候群の国際デーをみなさんと一緒に祝いたいと思います。 約50年前、ミゲル・ロヨ=サルバドール医師はアーノルド・キアリI型症候群(小脳扁桃下垂)の原因である終糸病を突き止め、それ以来、原因を取り除き、病気の進行を阻止するための外科的治療を提供するための最良の術式を研究し、1997年に論文を発表、独自の低侵襲治療の治療計画「終糸システム®」を完成させ、2005年にその成果が得られています(https://institutchiaribcn.com/jp/ミゲル-b・ロヨ-サルバドール医師/)。 現在、当研究所 ではアーノルド・キアリI型症候群(小脳扁桃下垂)の患者さん1500名以上に治療を行い、病気の進行を止められたほか、ある例では小脳扁桃下垂の上昇を確認できるなど、良い成績を収めています。現在までに大きな合併症は発症しておらず、患者さんの94,6%は、長期的に見て(手術から15〜20年の術後検診を通して)生活の質が向上していると認識しています。 当研究所創設以来、ロヨ医師率いる医療チームは、対面診療およびオンライン診療を通して、2600名以上の患者さんに対して終糸病を患っていることを確認しました。また、キアリ奇形は遺伝的要因の可能性のある先天性疾患であることから、患者さんの家族のメンバーで、同じようにキアリ奇形の病状が確認され、外科治療を受けています。 当研究所チームで得られた治療の成果、そして患者さんが得られた病状の改善によって、当研究所の治療計画がより多くの専門家の理解を得られ、アーノルド・キアリ症候群を患う患者さんが適切な治療法を選択できるようになることを願っています。