تكهف النخاع/ السيرينقوميليا

هل بإمكانكم إعطائنا بعض الأمثلة؟

تكهف النخاع/ السيرينقوميليا

. L1الحبل الشوكي هو العصب الذي يمر داخل العمود الفقري ويمتد من ثقب الجمجمة المتواصل مع العمود الفقري حتى للفقرة

على طول مسارها تولد جميع محركات الأعصاب و المستشعرات الحسية من قاعدة الرأس إلى نهاية العمود الفقري في العصعص. إن تركيبة الحبل الشوكي تشبه الدماغ، هناك جزء أوسط على شكل فراشة مكون من مادة رمادية

و التي تهيمن عليها الخلايا العصبية و هي مغلفة بنسيج أبيض محاط بألياف عصبية. عندما يحدث تجويف على شكل كيست داخل الحبل الشوكي بطريقة تؤثر على المادة الرمادية مباشرة، نسمي هذا سيرينقومليا/تكهف النخاع وذلك

لأن هذا الثقب الوسطى يعطي الحبل الشوكي مظهرا يشبه الناي أو “سيرينكس” باليونانية، في معظم الحالات لا يعرف سبب حدوثها

الشكل 1. – ذكر يبلغ من العمر ٢٦ سنة يعاني من الحساسية الحرارية في النصف الأيسر من الرأس والجسم خصوصا عند قيامه بالاستحمام و ذلك لمدة سنة. بعد التدخل بواسطة جراحة قسم العصب الانتهائي (الفيلوم ترمينالي) استعاد حاسة اللمس مباشرة و في فترة ما بعد الجراحة و بعد خمس سنوات دون أية أعراض

ما هي الأعراض ؟

يعاني المريض من اضطرابات في حاسة اللمس ، بطريقة يحس فيها بشكل الأشياء و ليس حرارتها ، ما يجعله يحترق بسهولة و دون ألم. يفقد كتلته العضلية مما يؤدي إلى فقدان القوة. اضطرابات في المشي مما قد يؤدي إلى إعاقة

ما هي أسبابها؟

هناك نوع من السيرينقوميليا/ تكهف النخاع يمكن معرفة سبب حدوثها و ذلك في حالة الصدمات، الأورام، العدوى و تتبيثات الحبل الشوكي في المنطقة القطنية من العمود الفقري الناجمة عن الأمراض الخلقية، مثل شلل الحبل الشوكي والقيلة النخاعية السحائية و السحائية. غي أنه في أغلب الأحيان لا يكون السبب معروفا ، و ذلك لعدم إيجاد أي من الأسباب المذكورة

ما هو الشيء الجديد الذي أتى به معهد شياري و السيرينقوميليا و الإسكوليوسيس ببرشلونة في ما يخص السيرينقوميليا؟

السيرينقوميليا/ تكهف النخاع المسماة بالمجهولة أو غير معروفة السبب، والتي قد تكون نتيجة لاضطراب مجرى السائل المخي الشوكي أو الحفرة الخلفية الصغيرة. إن الاضطرابات في المجرى موجودة و لكن بحجم منخفض لا تعبر عن الاصابات الكبيرة التي تحدث. في ما يخص جزء الجمجمة الذي يحتوي على المخيخ، فإن الدراسات لم تجد أي إختلاف في الحجم عند مرضى السيرينقوميليا/ تكهف النخاع و الأصحاء. هناك حجج قوية أثبتت على أن تكهف النخاع هو نتيجة موت خلايا في وسط الحبل الشوكي بسبب نقص تدفق الدم بالإضافة إلى تمدد في الحبل الشوكي. هذا التمدد أو الجر هو حاصل من طرف الخيط الانتهائي (الفيلوم ترمينالي) و تغلغله في الرباط العصعصي و هذين الآخرين على حد سواء، ليس لديهما أي وظيفة تذكر عند الكبار

فقد تبين من الدراسات على الحيوانات أن التمدد الطفيف في الحبل الشوكي يجعل الخلايا العصبية تتوقف عن العمل بسبب خلل في الدورة الدموية

بالنسبة للإنسان، فعندما يكون هذا التمدد شديدا فهو يقلل من دوران الدم في وسط الحبل الشوكي، و خصوصا في المنطقة العنقية حيث يقوى التمدد. و حيث توجد أهم الشرايين بالنسبة للحبل الشوكي و أهم توزيع للشرايين النخاعية الجاذبة إلى المركز. بسب الافتقار إلى الدورة الدموية النخرية يموت النسيج النخاعي، و هذا بدوره يجذب السائل داخل النخاع الخلالي ليشكل ورما في وسط الحبل الشوكي يسمى سيرينقوميليا/ تكهف النخاع، هذا المرض الذي وصف قبل ٥٠٠ سنة و الذي لم يعرف إلى الآن سبب وجوده.

هل هذا الشرح يفيد المرضى؟

من دون شك، فإن قسم الرباط يسبب في وقف القوة التي يعاني منها الحبل الشوكي وهذه العملية هي ما يحسن من مجرى و تدفق النخاع الشوكي، واقفة بذلك تقدم المرض

هل يسبب قسم الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي تعافي المرضى من أعراضهم؟

معضم الأعراض سببها الأضرار التي لا رجعة فيها التي تصيب النسيج العصبي، و التي لا يمكنه تعويضها. رغم أنه يمكنه تعويضها بدوائر بديلة عن التي قد أتلفت. و توجد بعض الخلايا و الموصلات التي لم تمت ولكنها توقفت عن العمل. و عند إستعادة تدفق الدم فإنها تستعيد وظيفتها مما يؤدي الى التحسن في بعض الأعراض القليلة. كلما توقف الحبل الشوكي عن المعاناة بشكل أسرع كلما كان التشخيص أفضل

على ماذا تعتمد قسم جراحة الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي؟

إن قسم جراحة الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي يعتمد على قطع صغير في رباط يوجد في عضمة العجز، في آخر الظهر حيث لا يوجد أي عائق يمكنه أن يؤثر في آلية العمود الفقري. يتم تحديد الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي ثم يقطع بتقنيات مجهرية، و كل ذلك في مدة لا تتعدى نصف ساعة. و الميزة الإضافية هي المكوث أقل من يوم واحد في المستوصف

هل لقسم الرباط هذا أي عواقب تذكر؟

.الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي، هو نتيجة التغليف الفارغ للنخاع الشوكي في طرفه السفلي أو المنطقة القطنية العجزية

إن العمود الفقري و الحبل الشوكي لدى الجنين داخل الرحم، لديهم نفس الطول و هما مفصولين بأغشية و نوعان من السحايا هما الأم الجافية و الأم الحنون. مع النمو الطبيعي للفرد، ينمو العمود الفقري بمقدار قدم أكثر من الحبل الشوكي. الأغشية التي تفصل هذا الأخير عن العمود الفقري في منطقة ا العجز و المنطقة القطنية لا تحوي الحبل الشوكي بل تنطوي لتشكل الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي. إنزلاق النخاع هذا يذكرنا بما يمكن أن يحصل لشكل الجوارب و نحن نرتديه عند تمديدنا له من الرأس، حيث يمكننا قطع نصفها الخالي من أي جهة دون أية عواقب تحصل للقدم. و بالمثل يمكن قطع الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي على طول مسارها دون أية عواقب

.(2,1)

هل لتمدد الحبل الشوكي أي تأثيرات أخرى؟

بالإضافة إلى أن التوتر الحاصل في الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي يسبب مرض تكهف النخاع/ السيرينقوميليا، فهو أيضا يشكل حافزا مرنا على العمود الفقري مما يسبب الجنف/ الإسكوليوسيس. و لتجنب توتر النخاع الشوكي، يقوم الجزء السفلي من الدماغ أو ما يسمى باللوزتين المخيخيتين بالنزول من الثقبة العظمى التي تربط الجمجمة بالعمود الفقري مسببة بذلك متلازمة أرنولد شياري، المرض الذي وصف قبل ١٠٠ سنة و ذي السبب الغير معروف حتى الآن

ماذا يحصل لكيست تكهف النخاع /السيرينقوميليا؟

إن قطع الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي توقف تقدم السيرينقوميليا. الكيست الناتج عن موت الخلايا يبقى على حاله، و يمكن له أن يختفي تلقائيا عندما يفتح الفضاء الذي يحيط بالحبل الشوكي أو إلى داخله حيث توجد قناة البطانة العصبية، التي تربط مركز الحبل الشوكي مع تجاويف الدماغ. تحدث أعراض هذا المرض بسبب موت الخلايا و تأثير ورم الكيست. قطع الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي له تأثرين مفيدين: يوقف موت الخلايا الناتجة عن الشد في النخاع و يقلل من تأثير ورم الكيست عند ارتخاء الحبل الشوكي

هل قمتم بتطبيق هذا العلاج على مرضى تكهف النخاع/ السيرينقومليا؟

تم إجراء عمليات على مرضى تكهف النخاع/ السيرينقوميليا مجهولة السبب، ذات الخاصية المحضة أو المتشاركة مع الجنف/ الإسكوليوسيس المجهول السبب و/ أو متلازمة أرنولد شياري نمط أول. توقف تماما تطور المرض ظهرت تحسنات جيدة جدا في بعض الحالات