الرئيس التنفيذي شيف جاجلاني والمنتج التنفيذي مايكل كاريس يقدمان برنامج، وهو بودكاست يستكشف طرقًا لتعزيز نظام الرعاية الصحية لدينا مع قادة في الطب والتكنولوجيا والتعليم والحكومة.
خلال هذا العا 2023 ، تم تخصيص البودكاست لزيادة الوعي حول الأمراض النادرة ؛ لهذا السبب قاموا بدعوة الدكتور رويو سلفادور كمدير لمعهد كيارى في برشلونة ورئيس مؤسسة كيارى الخيرية، حتى الآن الأمراض العصبية التي كان يحقق فيها منذ 50 عامًا – تكهف النخاع مجهول السبب ، والجنف مجهول السبب ومتلازمة أرنولد كياري من النوع 1 – والنتائج التي توصل إليها عن مرض الفيلوم.
“سحب من أسفل على الجهاز العصبي المركزي بأكمله” – الدكتور ميغيل باوتيستا رويو – سلفادور ، مدير معهد خياري وتكهف النخاع والجنف في برشلونة
نسلط الضوء على العديد من الحالات العصبية التي تشمل أعراضها آلام الرقبة والدوار ومشاكل البلع ومشاكل الذاكرة وغيرها الكثير : تكهف النخاع مجهول السبب؛ الجنف مجهول السبب ومتلازمة أرنولد كياري من النوع الأول تحدث بطرق مختلفة عن طريق تجاويف في النخاع الشوكي وفتق في الدماغ. لحسن الحظ، دليلنا هو أحد الخبراء العالميين الرائدين في هذا المجال، الدكتور ميغيل باوتيستا رويو سلفادور، مدير معهد تشياري وسيرينجوميليا إسكوليوسيس في برشلونة، ورئيسا لمؤسسة كيارى الخيرية خلال أكثر من خمسين عامًا من التفاني في هذه الحالات، قام الدكتور رويو–سلفادور بالتناوب بين النشاط البحثي والممارسة السريرية ، حيث يطبق طريقة علاج طورها باسم نظام الفيلوم. نشأ اختراع هذا النهج الجديد من مريض لم يشهد تحسنًا كبيرًا فيما كان العلاج الجراحي القياسي في ذلك الوقت. “لقد استنتجت أن الشد الذيلي القوي بشكل غير طبيعي للجهاز العصبي المركزي بأكمله هو سبب انخفاض فتق المخيخ في متلازمة خياري من النوع 1 ، وكذلك الجنف وتكهف النخاع ، من بين أمور أخرى. أدناه على الجهاز العصبي المركزي بأكمله “، يشرح لاستضافة مايكل كاريس. بعد 2. 100 مداخلة بمعدل تحسين شخصي 95٪ ، يعمل الدكتور رويو– سلفادور والمعهد على الدعاية لهذه الطريقة طفيفة التوغل. انطلق في رحلة تعليمية حول هذه الأمراض النادرة وتقنية مجربة لتخفيف معاناة المرضى “.
نص المقابلة بين مايكل كاريس والدكتور ميغيل باوتيستا رويو سلفادور
مرحبًا بالجميع ، أنا مايكل كاريس يسعدني اليوم أن أرحب بالدكتور ميغيل باوتيستا رويو – سلفادور ، الذي ركز حياته المهنية على عدد من الأمراض العصبية النادرة ، بما في ذلك تكهف النخاع مجهول السبب ، والجنف مجهول السبب ومتلازمة أرنولد تشياري من النوع 1.
بصفته مدير المعهد كيارى برشلونة ، يتناوب الدكتور رويو-سلفادور بين النشاط البحثي والممارسة السريرية ، حيث يطبق طريقة علاج طورها هو نظام الفيلوم.
حصل الدكتور على شهادة في الطب والجراحة من كلية الطب بجامعة برشلونة ، حيث أكمل تخصصه في جراحة الأعصاب وعلم الأعصاب ، وحصل لاحقًا على الدكتوراه من جامعة برشلونة المستقلة. إنني أتطلع إلى الاستماع إلى أبحاثك وتأثيرها المحتمل على المرضى المصابين بهذه الأمراض النادرة.
شكراً جزيلاً لوجودك معنا اليوم ، دكتور رويو – سلفادور.
الدكتور ميغيل باوتيستا رويو سلفادور: شكرا
ميخائيل: أود أن أبدأ بمعرفة هوه أكثر من ذلك بقليل ، ماذا هو ومهتم بالطب ولماذا قررت أيضاً تخصص نعمه في طب الأعصاب وجراحة الأعصاب؟
الدكتور رويو سلفادور: اجب بالاسبانية
المترجمة (كاثرينا كوهن): قررت دراسة الطب لأنني أردت أن أفهم الناس بشكل أفضل ، وأن أفهم كيف نعمل ، وكيف أحسن نوعية حياتهم. قررت أن أتخصص في علم الأعصاب وجراحة الأعصاب لأنني أردت دراسة العضو الأكثر استثنائية في الكون ، الدماغ البشري ، وبالتالي فهم سبب ذكاء البشر.
ميخائيل: كما ذكرت ، أنت خبير في تكهف النخاع مجهول السبب ومتلازمة أرنولد كياري من النوع 1. هل يمكنك وصفها لجمهورنا وشرحها لنا؟ هل يمكنك وصفها لجمهورنا وإخبارنا ما الذي أثار اهتمامك بها على وجه الخصوص؟
الدكتور رويو سلفادور: (اجب بالاسبانية)
مترجم: تتكون متلازمة أرنولد كياري من النوع الأول من فتق اللوزتين المخيخيتين والجزء السفلي من المخيخ من خلال الثقبة الكبيرة إلى القناة الشوكية. يمكن أن تكون الأعراض المصاحبة لهذا المرض متنوعة للغاية وتشمل الصداع وآلام الرقبة والضعف والعرج واضطرابات الرؤية وتنمل واضطرابات الحواس والدوار ومشاكل البلع وآلام الظهر ومشاكل الذاكرة وغيرها الكثير.
يتميز تكهف النخاع مجهول السبب بظهور تجاويف داخل الحبل الشوكي. هذه الحالة مصحوبة بأعراض تنكس عام في النخاع الشوكي ، وغالبًا ما تكون مرتبطة بالحساسية تجاه درجة الحرارة. يتم تصنيف هذه الأمراض على أنها نادرة وغالبًا ما يجد المرضى صعوبة كبيرة في الحصول على التشخيص الصحيح لأنه ، على سبيل المثال ، العثور على تجويف صغير داخل النخاع الشوكي ، قد يقول أخصائي الأشعة أنه نتيجة عرضية لا يمكن ربطها بهذا النطاق الواسع. مجموعة من الأعراض التي يعاني منها المريض.
يحدث الشيء نفسه مع تشوه كيارى حيث يتم الجدل حول مقدار الفتق ، وإلى أي مدى يجب أن تنفتق اللوزتان المخيخيتان لتصنيفه على أنه تشوه خياري. الشخص الذي يعاني من فتق لا يزيد طوله عن خمسة ملليمترات ، ولكن لا يزال يعاني من جميع الأعراض ، لا يمكنه الحصول على تشخيص لخياري ومع ذلك ، ليس لديه فرصة للعلاج. هذه أمراض عصبية معقدة للمرضى.
نشأ اهتمامي الشخصي بهذه الحالات أولاً من شكوى مريضة من أنها لم تتحسن على الإطلاق بعد عملية جراحية ناجحة لتشوه خياري أجريتها منذ سنوات عديدة باستخدام التقنية التقليدية ، وهي جراحة تخفيف الضغط ، وهي استئصال الجمجمة تحت القوقعة.
لذلك بعد أن أخبرني هذا المريض أنه لم يكن هناك أي تحسن ، بدأت في إعادة فحص النظرية التقليدية القائلة بأن الحفرة الخلفية الصغيرة هي سبب هذا النزول للجزء السفلي من المخيخ من خلال الثقبة الكبيرة لأنه لم يكن هناك تحسن بعد ذلك. هذه الحفرة. خلال خمسين عامًا من البحث ، مع أطروحة الدكتوراه والعديد من المنشورات حول هذا الموضوع ، توصلت إلى استنتاج مفاده أن الجر الذيلية الشديد بشكل غير طبيعي للجهاز العصبي المركزي بأكمله هو سبب نزول اللوزتين المخيخية والمتلازمة من نوع Chiari 1 ، وكذلك الجنف وتكهف النخاع وغيرها. من الناحية المجازية ، إنه مثل سحب من أسفل على الجهاز العصبي المركزي بأكمله.
ميخائيل: ثلاثة وخمسون عامًا … هذا مقدار لا يُصدق من الوقت للتركيز على هذا. فيما يتعلق بالعلاج ، ما هو المقترح لعلاج هذه الحالات؟
الدكتور رويو سلفادور: (اجب بالاسبانية)
مترجم: تعمل العلاجات القياسية حاليًا عن طريق توسيع الحفرة الخلفية للجمجمة ، وإتاحة مساحة أكبر للمخيخ واللوزتين المخيخية – تسمى جراحة تخفيف الضغط للتشوه أو متلازمة أرنولد كياري من النوع الأول – أو عن طريق تحويل الدورة الدموية في الحبل الشوكي السائل عندما يكون ذلك. يعتبر سبب المشكلة.
غالبًا ما يكون لجراحة تخفيف الضغط مضاعفات عصبية خطيرة. يمكن أن تؤدي المجازة الالتفافية المباشرة لتجويف النخاع الشوكي إلى ما يصل إلى 40٪ من المضاعفات. يمكن أن يكون للأنواع الأخرى من تحويلات السائل الدماغي الشوكي ، على سبيل المثال تحويلات، معدل مضاعفات يصل إلى 20٪. في حين أن هذه العلاجات قد تكون ملطفة ، إلا أنها لا تقضي على السبب الجذري للحالات نفسها.
في مرض الفيلوم ، نستخدم تقنية طفيفة التوغل لتقسيم الرباط الطرفى الخيطي. يربط هذا الرباط الخيطي نهاية الحبل الشوكي بنهاية العمود الفقري ، عظم الذنب. هذا يعني أن الصراع قد توقف وأن الكائن الحي لديه الفرصة لإصلاح الإصابات الموجودة بالفعل قدر الإمكان. مع هذا النوع من التقنية ، لم نواجه حاليًا أي مضاعفات خطيرة أو ذات صلة في أكثر من 2100 مريض بمعدل تحسن شخصي بنسبة 95٪ وحتى تحسن في جميع الحالات عندما ننظر إليها من وجهة نظر موضوعية إذا قام الطبيب بفحصها المريض. هذه هي تقنية الحد الأدنى من التدخل الجراحي التي يتم اقتراحها حاليًا هنا في المعهد.
ميخائيل: لا يصدق. إذا سمحت لي بسؤال إضافي صغير ، هل يتم اعتماد هذه التقنية في بلدان أخرى ، هل انتشرت؟
الدكتور رويو سلفادور: (اجب بالاسبانية)
مترجم : يتم تطبيق التقنية الجراحية هنا فقط في المعهد. لكن هناك أطباء آخرون تبنوا هذه التقنية ويقلدونها في أجزاء مختلفة من العالم ، خاصة في آسيا ، ولكن أيضًا في أوروبا. في الولايات المتحدة ، كان هناك أيضًا جراح في معهد في نيويورك الذي افترض أن هذا الجر الذيلية كان مسؤولاً ، لكنه طبق تقنية مختلفة ليست قليلة التوغل ، ولكنها تُطبق داخل الجافية ولها المزيد من المضاعفات.
ميخائيل :بالإضافة إلى هذه التقنية الجراحية التي طورها ، فقد أجرى أبحاثًا لعقود عديدة ، كما ذكرت. ما هي المساهمات الأخرى في المجال بناءً على عملك برأيك الأكثر أهمية؟
الدكتور رويو سلفادور: (اجب بالاسبانية)
مترجم: الشيء الأكثر صلة أو أهمية هو أن تكون قادرًا على شرح الأمراض المختلفة التي لم يكن لها سبب معروف ، من خلال العمل العلمي والبحث مع أطروحة الدكتوراه التي تقضي على كل هذه النتائج. بعد اكتشاف هذه الآلية المرضية التي ، بصرف النظر عن الأمراض التي نناقشها اليوم ، ستلقي أيضًا مزيدًا من الضوء على الحالات الأخرى ، وستحدد أيضًا متلازمة جديدة – متلازمة الشد-العصبي-الفقري وشكله الخلقي ، مرض الفيلوم – ويصف العلاج الجراحي الذي يقضي على السبب ويفعله دون مضاعفات أو مخاطر كبيرة على المرضى … أعتقد أنه كان أيضًا مهمًا في هذا المجال.
ميخائيل :قطعاً هي شركة تعليمية ، ونحن نحبها عندما يحدد لنا ضيوفنا شيئًا يرغبون في أن يعرفه المزيد من الناس – وهو شيء يرون أنه فجوة معرفية – ويطلبون من تدريس دورة تدريبية حوله. أو اصنع فيديو عنها. ماذا سوف؟
الدكتور رويو سلفادور: (اجب بالاسبانية)
مترجم: أود أن أغتنم هذه الفرصة لأشكرك على هذه المبادرة التي اتخذتها لتسألني عن أبحاثي التي أجريناها بمفردنا إلى حد ما ، حسنًا ، لعدد لا بأس به من السنوات. يساعدنا هذا في الوصول إلى الجمهور ونشر نتائج البحث الذي كنا نعمل عليه ، والذي يعد أحد الأهداف الرئيسية لمؤسستنا ، مؤسسة كيارى . شكراً جزيلاً لاستضافتنا اليوم وعلى اهتمامك بالأمراض النادرة.
نعم ، في هذا الصدد ، نعتقد أن مقطع فيديو تعليميًا عن الصراع بين الجهاز العصبي المركزي والجهاز القحفي العلوي ، المسؤول عن مرض الفيلوم والمتلازمة العصبية القحفية ، سيكون ممتعًا جدًا للطلاب وأي شخص مهتم ، لأنه صراع موجود في جميع الثدييات. على الرغم من أنه لا يتم التعبير عنه كمرض في جميع الحالات ، إلا أنه شيء موجود. عندما يكون شديدًا جدًا ، فإنه يترجم إلى حالة.
نعتقد أنه من المهم جدًا أن يصبح طلاب الطب وأطباء الأسرة والمختصين في المستقبل على دراية بالمفهوم من أجل التعرف على القرائن التشخيصية لدى مرضاهم ومساعدتهم في العثور على المسار الصحيح لإيجاد حل لحالتهم. في الوقت الحالي ، للأسف ، نجد أن العديد من المرضى لديهم تاريخ طويل جدًا من الزيارات الطبية والاختبارات وتطور أعراضهم قبل العثور على التشخيص الصحيح. التدخل المبكر والاعتراف المبكر بما يحدث يمكن أن يوفر لهم الكثير من المعاناة.
ميخائيل:هذا حقًا أحد أهدافنا … محاولة رفع مستوى الوعي حول الأمراض النادرة بحيث تكون رحلة التشخيص للمرضى أقصر بكثير مما هي عليه اليوم. هذا فقط ما يهمنا.
في الختام ، نود دائمًا أن نطلب من ضيوفنا النصيحة لطلاب الطب والأشخاص الذين بدأوا للتو حياتهم المهنية الطبية. ما هي بعض النصائح الرئيسية التي يجب عليك مشاركتها مع هذا الجمهور؟
الدكتور رويو سلفادور: (اجب بالاسبانية)
مترجم :أود أن أنصح طلاب الطب بتوجيه اهتماماتهم ودراساتهم نحو ما يهتمون به. عليهم أن يفهموا أن ما يكافئهم في هذه المهنة هو ما يحققونه في مجال المعرفة والمعرفة الإنسانية والمساعدة الاجتماعية والبحث.
يجب أن يعلموا ، منذ البداية ، أن الاقتصاد والشؤون المالية لا ينبغي أن يلعبوا أي دور في قرارهم بالذهاب إلى الطب. يجب أن نضع في اعتبارنا جميعًا أن مهنة الطب هي الأجمل والأكثر علمية والأكثر إنسانية من بين جميع المهن.
ميخائيل :ماأجمله. إنها نصيحة رائعة. سيتعين علينا إنهاء هذه الملاحظة. لكننا نود أن نشكرك ، دكتور رويو – سلفادور على وجودك معنا اليوم ، ونتمنى لك كل التوفيق في عملك المهم في المعهد.
الدكتور رويو سلفادور: شكرا.
ميخائيل: أنا مايكل كاريز ، أشكرك على مشاهدة برنامج اليوم وتذكر أن تقوم بدورك لرفع المستوى وتقوية نظام الرعاية الصحية. نحن جميعا في هذا معا.