【最新研究】Ehlers-Danlos 症候群與神經顱腦脊柱綜合徵之間的潛在關聯

Published by ICSEB at 2025年5月30日

近期研究所醫生團隊在 Biomed 發表了一篇科學文章，深入探討了埃勒斯-當洛氏症候群（Ehlers-Danlos Syndrome, EDS）與神經顱腦脊柱綜合徵（Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome, SNCV）之間可能存在的致病機轉。文章同時呈現了一組接受 Filum System® 終絲切斷術（SFT）患者的臨床觀察結果，為相關病理提供了新的理解角度。

背景：EDS與終絲牽引的可能關聯

EDS 是一類與結締組織異常相關的遺傳性疾病，典型特徵包括皮膚過度延展、關節鬆弛與脆弱性增加。當這種結構性異常涉及脊柱與終絲時，可能導致中樞神經系統受到牽引。文章中作者推論，這一現象可能引發或加劇顱頸不穩、延髓壓迫及相關神經症狀，形成所謂的神經顱腦脊柱綜合徵（SNCV）。

研究內容與觀察

本研究由研究所的Dr. Miguel B. Royo-Salvador及 Dr. Marco V. Fiallos-Rivera與Dr. Horia C. Salca 合作發表，描述了我們研究所所手術的兩組患者：一組患有 EDS 與 SNCV，另一組僅診斷為 SNCV。

結果顯示，EDS-SNCV 組在手術前呈現更多顱骨與脊椎症狀，神經學體徵亦較為顯著。在接受微創終絲切斷術後，患者整體在臨床症狀上有明顯改善，提示該手術在特定病因背景下可能具有干預價值。

圖一（Fig.1）總結了四位同時患有 EDS 與 SNCV 的患者在手術後的臨床演變。圖中 A 顯示症狀的變化，B 則顯示神經學體徵的變化。綠色表示消失或改善，黃色表示無變化，紅色則為惡化。多數患者在手術後表現出顯著的神經學改善。

理論進一步深化：顱頸不穩並非唯一關鍵

研究作者進一步指出，過去常以顱頸不穩作為 EDS 患者神經症狀的解釋，但根據觀察，許多症狀實際上與終絲對整個中樞神經系統的牽引更為一致。這一論點強化了 SNCV 理論在 EDS 相關病例中的應用價值。

他們在研究結論中寫道：

「這類患者的治療應僅限於終絲切斷術，頸椎融合術則不應作為常規選項。」

致謝與後續方向

本研究由巴塞Chiari研究所與創新部門（I+D+i）主導執行，並獲得 Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation基金會的長期支持。我們感謝基金會對本領域研究的持續關注與資助，也感謝研究團隊為此議題提供了重要的新視角。

文章全文可見於：https://institutchiaribcn.com/tw/neuro-cranio-vertebral-syndrome-associated-with-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis-and-treatment/

更多關於Ehlers-Danlos 症候群的介紹：https://institutchiaribcn.com/tw/埃勒斯-當洛症候群造成的脊椎病/