瑪利亞(Maria Cristina Zucchetti)，脊髓牽扯綜合徵，小腦扁桃體下疝第一型，原發性脊髓空洞症及脊柱側彎。

Published by ICSEB at 2013年6月1日

手術日期：2011年3月。

義大利人

大家好，我叫瑪利亞，我住在意大利，我今年27歲。

我是九歲開始有頭疼的問題，去看醫生，他們都是以我有鼻炎或偏頭疼的狀況來治療，但一直都沒有效果。

1999年10月時我突然出現劇烈頭疼，還一直持續好幾個月，吃什麼藥都沒法止疼，我唯一能緩解這疼頭的方式就是睡覺。

到了同年11月，我被送進了我們當地的醫院檢查，最後在我的磁共振檢查發現我患有小腦扁桃體下疝第一型，一個非常奇怪的疾病。那天我從非常開心終於發現我疼頭的原因到因為完全不了解這個疾病而感覺到非常的恐懼害怕。

我出院後，因為我們當地的醫院規模較小沒有醫生能幫助我，於是我自己跑去找了米蘭大醫院的外科專家，在經過一個很短時間的門診後（還很貴），醫生跟我解釋了我的疾病也告訴我這個疾病的解決方法是一種叫減壓手術的技術，他們會取走我一小塊畸形的骨頭。

就這樣，在2000年的1月份，這個外科專家給我進行了手術，但我也要說的是：那是那個醫生第一次手術一個這麼年輕的病人(我那時才16歲)，因為對這個醫生來說這個疾病的發病時間一般都在中年。

在我手術後的第一天感覺好像一切都很順利，但是第二天開始我劇烈的頭疼又回來了，我還發燒且嘔吐，這都是因為他們沒給我進行引流造成了顱內出血，於是手術後第三天他們又重新給我開刀進行積血清理。後來我在醫院住了3個星期才出院，出院時醫生還向我保證不會再有其他問題了。

在這之後我度過了很平靜的幾個月，想著一切都會過去的，但就在手術過了1年後我發現的我左上肢開始喪失溫覺，我去拍了新的核磁共振片，結果發現我也患有脊髓空洞症(胸1－胸3)

神經外科醫生告訴我這是手術的後遺症，因為減壓手術後腦脊液流動變快，在我脊髓沒法順利引流的情況下，腦脊液進入了一個管道，形成一個包，就是所謂的脊髓空洞。到了這個節骨眼，醫生們給了我2個選擇：1是再次在後頸部進行手術，切除下疝的小腦扁桃體並重組腦硬膜；2是在脊髓空洞部位置入導管引流。後來我選擇了傷害較小的手術，就是第一個選項。 （但我要和大家強調的是在任何情況下，醫生們都沒有告訴我這些手術有致死的風險！）

2001年10月，我又入院了，準備接受再一次的手術。

然而，這是我人生中最慘的經驗了….當我醒過來時，我的四肢無法協調，我完全喪失了觸覺和對溫度的感覺，總之，我的人生看來是要靠輪椅了。

我在醫院的這段時間，他們給我吃了好多的類固醇藥物，還做了2次腦脊液引流，因為手術造成了腦積水，但是他們從未幫我做過康復運動來幫助我恢復。在住院3個星期後，他們才把我轉到一家康復醫院，不過幸好，在過了一個月的康復訓練後，我恢復了大部分的肢體協調能力，除了雙手不能做一些細微的動作外，我又可以走了，也恢復了身體大部分的溫覺，只剩左胳膊和左胸沒恢復，但我在上肢和上胸部的觸覺能力完全喪失。那時我開始了一個新的人生，一個比較困難的人生，每天對我來說都是一個新的考驗，雖然說這之後的一年我的脊髓空洞變小了。

我就以還算過的去的方式生活到了2009年，這期間我一直注意不要提重物，別做用力的動作，不跑步，但同時我也一直有頸胸背疼痛的問題，嗜睡，疲勞和輕度的抑鬱症。

後來到了2009年3月，我背疼的問題加重了，右胳膊也開始出現疼痛和蟻感，只要打噴嚏，頸部，頭和肩膀就會劇烈疼痛，我的下肢開始麻木，嗜睡問題惡化，長期疲勞，脾氣也多變。

後來我只能再去拍新的核磁共振追踪檢查我的疾病了，結果顯示我的脊髓空洞惡化擴大了，我從頸1到胸2都有空洞。我回去找2001年給我手術的外科醫生，雖然這時候他已經退休了，但醫生讓我到他家門診，然而醫生也沒有其他非引流的方法了。

幾個月過去了，我的情況一直不斷惡化，我只好去米蘭的另一家大醫院看醫生，有一個專門為患有這些疾病的兒童進行手術的名醫。

在和這個醫生的第一次門診後，我了解到我的減壓手術根本就是一個錯誤的決定，而我後來做的第二次手術也單純就是修正第一次手術錯誤的補救方法。

在這段時間我的空洞又擴大了，延展到了胸6。醫生建議我進行第三次手術，這是唯一不讓疾病繼續惡化的方法，這個手術主要在頸部進行引流以恢復脊液的流通…但對我來說，這是另一個打擊，害怕和恐懼又向我襲來….

最後我決定進入手術等待名單，因為我沒法再承受那樣的痛苦了，但過了一年時間，雖然我一直努力爭取，但醫院一直都沒給我電話通知手術，不過幸好我沒手術。但我想強調在那一年，我去看了2次那位醫生的門診，然而醫生在她的病例報告上卻寫著是我因為害怕所以才一直拖延手術時間的，完全就是她在瞎說胡編。

後來透過家人的朋友（我真的非常感謝他們)，我認識了我們老家的一位太太，她帶她女兒到巴塞隆納做了手術，她女兒也患有小腦扁桃體下疝第一型，她的術後術後非常好。

就這樣我開始在網上搜尋，感謝她的經驗，在2011年2月我決定聯繫巴塞隆納Chiari研究所，我把我所有的片子都發給他們，結果短短幾天我就收到答復了，他們建議我過去給羅佑醫生門診並可能在隔天進行手術。

收到這樣的答复，我心裡真的很開心，因為我相信巴塞隆納的手術能幫助我，能還給我一個正常的生活(就算我有不可逆的病症)，至少我也可以不用擔心我的病會再惡化下去。

2011年3月底，我出發前往巴塞隆納，在三天的時間了我完成了所有的事：門診，手術和回家。羅佑醫生在手術後告訴我脊髓比磁共振能見的程度更遭，但在手術之後，我能夠開始新的人生。

在術後沒多久我就部分恢復了對溫度的感覺和左胳膊，胸部和背部的疼痛，腳底和腹部皮膚反射恢復正常。

2012年3月，在手術後1年我又回到巴塞隆納進行複查，我當時在術後就恢復的病症一直維持著，另外複查還發現以下病症的好轉：原本偏右的垂懸舌恢復置中，四肢不協調的問題現在偶爾才會出現，原本打噴嚏會出現的劇烈疼痛也很少再發生了，背部疼痛的情況也不再天天出現，我也不像以前那麼疲勞。

之後手術後2年，我甚至是在手術的第二年感覺到更多的康復，我在術後第二年恢復了胸部對溫度的感覺和雙手的觸覺，背部疼痛出現的頻率也變低了；疲勞的情況感覺似乎有加重，但不可否認的是我也變的比以前積極，也做很多以前不能做的活動。總言之，我整體的情況比以前更好，而最重要的也是我的疾病得到了控制和停止。

我必須感謝我的父母，感謝他們一直都在我身邊，他們為我做了很多很艱難也很重要的決定，且他們都會先和我溝通(在我第一次手術時我才16歲，所以他們必須簽署手術同意書)。我也要感謝我所有的親友。

另外，我也要感謝羅佑醫生，喬雅，費醫生和整個醫療團隊，感謝他們我又能重新掌握我的人生了。