齒狀突畸形

最後修改日期： 30/04/2019, 羅佑. 薩爾瓦多醫師, 醫師執照號：10389. 神經外科和神經科醫師

定義

齒狀突凹陷（Odontoid Retroflexion）是頸椎上部的一種畸形，指的是齒狀突的尖端異常向後傾斜進而壓迫相鄰的神經結構，患者經常伴有扁平顱底和顱底凹陷。

圖1 – 腦頸部CT片

症狀

齒狀突畸形的症狀和顱底凹陷及扁平顱底相似。常見的症狀有：頸部疼痛、肌肉攣縮、力量喪失、痙攣、輕癱、步態不穩定、感覺能力逐漸喪失等，此外也可能造成顱內壓逐漸增加。

診斷

齒狀突畸形一般多是透過腦部或腦頸部CT掃描或是核磁共振進行診斷，透過Thiébaut線、Wackenheim線或Vrousos線進行測量。

圖2 – 腦頸部磁共振片，影像可見齒狀突畸形、顱底凹陷、小腦扁桃體下疝及腦幹扭結症。另外，值得強調一提的是小腦上方明顯可見的空間，圖中驗證了終絲牽扯的理論並同時推翻後顱窩空間不足造成下疝的理論。

病因

根据传统理论：

根據傳統理論：和其他顱頸交界處的畸形一樣，齒狀突畸形多歸因為先天性、結構性或後天獲得性的異常變化。

根據巴塞隆納Chiari研究所研究（終絲系統醫療法^®):

齒狀突畸形是一種先天性的變異，是由於胎兒在胚胎生長時期，脊髓受到異常緊張的終絲牽扯造成脊髓與脊柱中樞神經系統發展不協調，終絲牽扯的力量從尾骨傳遞到脊髓、顱骨和大腦。當終絲牽扯力越強，齒狀突畸形的情況也會越明顯。

齒狀突畸形和其他如小腦扁桃體下疝第一型、原發性脊髓空洞症和脊柱側彎一樣，擁有相同病因，都是因為終絲異常緊張牽扯所造成的疾病。當終絲問題越早出現，齒狀突畸形、顱底凹陷和扁平顱底的情況也會越明顯。

發病風險

家族遺傳: 顱底凹陷症是一種先天性疾病且有遺傳的可能性。

影響

根據終絲牽扯程度的不同以及枕骨區壓力的不同，其可能造成的影響也不同。齒狀突畸形可能出現以下影響：

1. 生活質量降低:斜頸、頸部活動受限、持續性的枕頸疼痛、四肢力氣減退、痙攣、行動不穩和感覺能力逐漸的喪失等問題可能逐漸加重，進而影響患者正常生活。
2. 慢性疼痛: 特別是齒狀突畸形合併小腦扁桃體下疝第一型或顱底凹陷的病例，患者可能出現一般止疼藥無法減輕的疼痛問題，需要至疼痛科進行疼痛治療。
3. 猝死:由於腦幹區域負責控制心肺功能，這部分的損傷可能會造成睡眠期間呼吸暫停、呼吸衰竭或突發死亡。由此可見疾病診斷和早期治療的重要性。

治療

目前世界上大部分的醫療中心都是採取枕骨減壓手術來治療齒狀突畸形，但手術可能造成的死亡率比疾病本身高，此外術後復發率也高。

自1993年，巴塞隆納研究所羅佑醫生在發表了終絲異常牽扯的問題後，同時也研發了一個新的治療法：終絲切斷手術，從病根上做治療，透過微創外科技術將緊張牽扯的終絲進行切斷，消除顱內壓力並阻斷疾病再發展或惡化。

終絲系統^®終絲切斷手術的效果

巴塞隆納Chiari研究所已應用終絲切斷手術治療了超過1500位終絲疾病和神經顱腦脊柱綜合徵的患者。手術主要目的在於消除疾病的病因，而在齒狀突畸形患者上，手術更重要的是在消除相關神經系統的衝突，讓患者的生活質量不要惡化。

參考書目

1. 脊髓空洞症、脊柱側彎、小腦扁桃體下疝畸形的共同病因。(PDF)
2. 腦幹扭結症、齒狀突惡化、顱底凹陷症和扁平顱底與脊髓空洞症、脊椎側彎、小腦扁桃體下疝畸形的相同病因。(PDF)
3. 脊髓空洞症、 脊椎側彎、小腦扁桃體下疝畸形、腦幹扭結症、齒狀突惡化、顱底凹陷症和扁平顱底的外科治療新法 。(PDF)
4. “20例接受終絲切斷手術的脊髓空洞、脊柱側彎、小腦扁桃體下疝畸形病患的手術成果。”(PDF)
5. “终丝系统® 書目” (PDF)
6. “終絲系統®醫療法指南”

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