腦幹扭結症


最後修改日期: 29/01/2019, 羅佑. 薩爾瓦多醫師, 醫師執照號:10389. 神經外科和神經科醫師

 

定義

腦幹扭結症(Angulation of the Brainstem)是腦橋和脊髓之間角度的變異,患者常伴隨扁平顱底、顱底凹陷和齒狀突畸形。此外,它也常和小腦扁桃體下疝一同出現。根據終絲系統®研究,腦幹扭結症的病因與後顱窩骨性畸形有很大關聯,是為了緩和脊髓牽扯對身體發育造成影響而形成的。

該疾病一般被獨立研究,因為它可能代表也可能不代表上述其他顱頸部畸形對神經系統造成的影響。

 


圖1- 顱頸部矢狀磁共振影像 – 可見脊髓腦橋水平的腦幹角度(腦幹扭結症)、顱底凹陷、齒狀突畸形和小腦扁桃體下疝。另外,值得強調一提的是小腦上方明顯可見的空間,圖中驗證了終絲牽扯的理論並同時推翻後顱窩空間不足造成下疝的理論。

 


症狀

腦幹扭結症是透過核磁共振或CT片成像來診斷,一般它不伴有症狀,除非患者同時患有其他常見的相關顱骨畸形。

 


病因

根據傳統理論:和一些先天性問題有關,如先天性肌肉糖蛋白α-dystroglycan問題。

根據巴塞隆納Chiari研究所研究(終絲系統醫療法®

腦幹扭結症是一種先天性的變異,是由於胎兒在胚胎生長期時,脊髓與脊柱中樞神經系統發展不協調所造成。脊髓脊柱發展不協調造成了終絲異常的對脊髓的牽引力,其力量從尾骨傳遞到脊髓、顱骨和大腦。顱骨與大腦的畸形決定了神經角度的形狀和強度。當終絲牽扯力越強,腦橋和脊髓之間角度的變異也會越大。

腦幹扭結症和其他如小腦扁桃體下疝第一型、原發性脊髓空洞症和脊柱側彎一樣,擁有相同病因,都是因為終絲異常緊張牽扯所造成的疾病。

 


發病風險

家族遺傳: 腦幹扭結症是一種先天性疾病且有遺傳的可能性。

 


影響

根據終絲牽扯程度的不同以及枕骨區壓力的不同,其可能造成的影響也不同。腦幹扭結可能出現以下影響:

  • 猝死 由於腦幹區域負責控制心肺功能,枕骨區受到壓迫可能會造成睡眠期間呼吸暫停、呼吸衰竭或突發死亡。由此可見疾病診斷和早期治療的重要性。

 


治療

目前世界上大部分的醫療中心都是採取枕骨減壓手術來治療腦幹扭結症,但手術可能造成的死亡率比疾病本身高,此外術後復發率也高。

自1993年,巴塞隆納研究所羅佑醫生在發表了終絲異常牽扯的問題後,同時也研發了一個新的治療法:終絲切斷手術,從病根上做治療,透過微創外科技術將緊張牽扯的終絲進行切斷,消除顱內壓力並阻斷疾病再發展或惡化。

 

終絲系統®終絲切斷手術:

 

優點

1. 消除腦幹扭結症病因。

2. 手術死亡率:0%。無後遺症。

3. 採用微創技術,手術傷口小。手術和住院時間短,術後恢復快。

4. 停止疾病惡化,改善病症。

風險

1. 術後傷口腫脹和感染風險。

2. 在肌肉痙攣僵硬病例,在改善肌肉僵硬問題後,患者可能會有力氣減退的感覺。

3. 在溫痛感異常的病例,在恢復了正常的疼痛和溫度感覺後,患者可能會出現不適應。

4. 在恢復腦血液循環後,大腦活動增加,患者個人性格特質會變得更明顯。

 

減壓手術:

(通過枕骨大孔減壓)

 

優點

1. 消除疾病的猝死率。

2. 部分患者可見臨床症狀好轉。

缺點

1. 無法消除病因。

2. 有0,7至12%的死亡率,死亡率比疾病本身的猝死率高出許多。

3. 手術風險創傷大,術後癱瘓、後遺症多。

4. 術後病症恢復少,時間效果短。

5. 手術容易並發神經功能病變,有0,5至2,1%偏癱(身體半側癱瘓)、0,2至1,4%眼睛視角變異、0,4至1%語言障礙、0,3至1%感官功能病變、10至30%行走不穩(行走困難)的可能。

6. 0,1至5%術後腦出血(硬膜或腦實質)的可能,引發神經功能缺損或神經功能惡化。

7. 5%引發阻塞性腦水腫的可能。

8. 0,1至6,8%的表面感染風險,可能引發腦膿腫、病毒性或無菌性腦膜炎。

9. 腦幹損傷造成腦血流變異。

10. 氣體栓塞(因患者手術採坐姿)。

11. 3至14%腦脊髓液漏的可能。

12. 術後腦積水

13. 顱內積氣

14. 偶有因外科手術姿勢引發四肢無力。


終絲系統®終絲切斷手術的效果

巴塞隆納Chiari研究所已應用終絲切斷手術治療了超過1500位終絲疾病和神經顱腦脊柱綜合徵的患者。手術主要目的在於消除疾病的病因,而在腦幹扭結症患者上,手術更重要的是在消除相關神經系統的衝突,讓患者的生活質量不要惡化。

 


參考書目

 

  1. 脊髓空洞症、脊柱側彎、小腦扁桃體下疝畸形的共同病因。(PDF)
  2. 腦幹扭結症、齒狀突惡化、顱底凹陷症和扁平顱底與脊髓空洞症、脊椎側彎、小腦扁桃體下疝畸形的相同病因。(PDF)
  3. 脊髓空洞症、 脊椎側彎、小腦扁桃體下疝畸形、腦幹扭結症、齒狀突惡化、顱底凹陷症和扁平顱底的外科治療新法 。(PDF)
  4. “20例接受終絲切斷手術的脊髓空洞、脊柱側彎、小腦扁桃體下疝畸形病患的手術成果。”(PDF)
  5. “终丝系统® 書目” (PDF)
  6. “終絲系統®醫療法指南”


終絲疾病

終絲疾病指的是終絲先天異常緊張而對脊髓及整個神經系統進行牽扯的疾病。小腦扁桃體下疝第一型、原發性脊髓空洞症、原發性脊柱側彎、顱底凹陷、顱底扁平、齒狀突畸形、腦幹扭結症等疾病皆是終絲疾病的表現方式,都是因為終絲牽扯所造成。此外,終絲疾病也可能造成椎間盤膨出、腦血管功能不全、小關節綜合徵、巴斯特魯普綜合徵、肌纖維症、慢性疲勞、夜尿症、尿失禁、截癱等問題。

終絲系統®醫療法是日前為了明確診斷終絲疾病,建議適合的治療並進行術後追踪所設計的創新療法。

 







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