Фиксированный спинной мозг со спина бифида: менингоцеле, миеломенингоцеле или Tethered Cord Syndrome


Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
 

Определение

В норме спинной мозг находится внутри позвоночного канала и фиксируется только зубовидными связками и концевой нитью, связкой, соединяющей кончик спинного мозга с первыми позвонками копчика.

Когда подвижность спинного мозга внутри позвоночного канала ограничена и зафиксирована присутствием спина бифида, которую заметно внешне, такая мальформация носит название Синдрома фиксированного спинного мозга со спина бифида или “Tethered Cord Syndrome”.

Спина бифида – это мальформация, возникающая при неполном развитии нервной трубки (впоследствии превращается в головной и спинной мозг плода), при которой существует отверстие в позвонках.

При спина бифида с менингоцеле мягкие оболочки, окружающие спинной мозг, выпячиваются через костный дефект позвоночника и формируют мешок с жидкостью. (Рис.1).

При “открытой” спина бифида с миеломенингоцеле также существует отверстие в нескольких позвонках в средней или нижней части позвоночника (Рис.1). Но в этом случае, выпячивание включает в себя мягкие оболочки и ткани спинного мозга, а также корешки спинальных нервов. Грыжа часто бывает открытой, что ставит под угрозу жизнь ребенка.

При синдроме фиксированного спинного мозга со спина бифида происходит механическое натяжение всей нервной системы, костных структур черепа и позвоночника, что приводит к образованию синдрома Арнольда Киари II типа, вторичных сколиоза и сирингомиелии.


Рис.1 Типы спина бифида (снизу вверх): Скрытая спина бифида, Менингоцеле, Миеломенингоцеле.

 


Диагностика

Диагноз фиксированного спинного мозга со спина бифида может быть поставлен в пренатальный период. Во время беременности проводятся различные контрольные исследования для обнаружения возможных врожденных дефектов. Для обнаружения спина бифида проводится:

  • Анализ крови
    1. Альфафетопротеин в плазме крови
    2. Проба на подтверждение высокого уровня альфафетопротеина
    3. Другие дополнительные анализы крови

  • Ультразвук: после обнаружения высокого уровня альфафетопротеина
  • Амниоцентез: Если уровень альфафетопротеина высокий, а ультразвук в норме, обычно делают амниоцентез. Когда есть дефект нервной трубки, уровень альфафетопротеина в околоплодных водах высокий.

 


Симптомы

Симптомы при спина бифида зависят от размера и расположения мальформации, покрыта ли она кожей или нет, видны ли нервы, в какой степени повреждена нервная структура и нервы.

Мальформация может повлиять на три основные системы организма: центральную нервную систему, опорно-двигательную систему и мочеполовую систему. Может спровоцировать разные степени паралича и потерю чувствительности в нижних конечностях, а также различные осложнения в функциях кишечника и мочеполовой системы. Обычно повреждены все нервы, расположенные ниже уровня мальформации. Поэтому, чем выше мальформация, тем больше повреждений нервов и потеря двигательных функций и чувствительности.

 


Причины

Обычно нервная трубка плода формируется на первых этапах развития беременности и закрывается примерно на 28 день после зачатия. У младенцев со спина бифида часть нервной трубки не закрывается или не формируется, что приводит к дефектам на уровне спинного мозга и позвоночника.

Спина бифида имеет наследственный фактор, но не всегда. Пока неизвестны все элементы и механизмы, приводящие к нарушениям в закрытии нервной трубки. Речь идет о нарушении, происходящем на этапе развития индивида, и часто оно связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.

 


Факторы риска

Факторы, которые влияют на формирование спина бифида с менингоцеле или миеломенингоцеле у плода:

  • Наследственность, случаи с проблемами закрытия нервной трубки в семье.
  • Недостаток фолиевой кислоты.
  • Диабет.
  • Ожирение.
  • Повышенная температура тела матери во время беременности.
  • Прием антиконвульсантов и других препаратов во время беременности.
  • Иные причины окружающей среды во время беременности.

 


Осложнения

Первым осложнением спина бифида с менингоцеле или миеломенингоцеле является фиксированный спинной мозг. Это мешает правильному развитию плода.

Позднее, к этому могут добавиться в разных сочетаниях следующие заболевания:

  • Синдром Арнольда Киари II
  • Гидроцефалия
  • Менингит новорожденного
  • Нейрогенный мочевой пузырь
  • Нейрогенный кишечник

Другие возможные осложнения:

  • Проблемы с передвижением и походкой
  • Деформация стоп
  • Другие ортопедические осложнения
  • У детей с миеломенингоцеле и гидроцефалией могут быть проблемы с обучением.
  • По мере роста у детей со спина бифида могут наблюдаться дополнительные проблемы, такие как аллергия на латекс, кожные заболевания, желудочнокишечные расстройства и депрессия.

 


Лечение

Существует несколько методов лечения фиксированного спинного мозга со спина бифида, в зависимости от момента его обнаружения, типа и связанных с ним заболеваний:

  • Внутриутробное хирургическое вмешательство: открывается и восстанавливается позвоночный канал плода, лечение проходит до 26 недели беременности в специализированных центрах пренатальной хирургии, с интенсивным уходом, с командами педиатров. Помогает снизить риск преждевременных родов и избежать последующих осложнений заболевания: инфекций и гидроцефалии.
  • Хирургическое закрытие дефекта после рождения: цель операции – избежать вторичного инфицирования нервных тканей и любой другой травмы открытой зоны спинного мозга. В случае менингоцеле мягкая оболочка мозга возвращается на место и закрывается проход между позвонками. В случае миеломенингоцеле существует риск повреждения нервных окончаний, для избежания инфекции открытых нервов для защиты сверху ставится заплатка из мышц и кожи. Иногда также устанавливается дренаж для контроля гидроцефалии.
  • Лечение последствий: младенцам с миеломенингоцеле может потребоваться больше операций для лечения последствий. Кроме того, этим пациентам в течение их развития необходимы дополнительные курсы лечения для контроля за кишечником и мочевым пузырем, для ходьбы и передвижения, чтобы улучшить качество их жизни.

 


Список литературы:

 

  1. Cahit Kural, Ilker Solmaz, Ozkan Tehli, Caglar Temiz, Murat Kutlay, Mehmet K. Daneyemez, Yusuf Izci. Evaluation and Management of Lumbosacral Myelomeningoceles in Children Eurasian J Med 2015; 47: 174-8
  2. Kenga Sivarajah, Sophie Relph, Radha Sabaratnam, Spyros Bakalis. Spina bifida in pregnancy: A review of the evidence for preconception, antenatal, intrapartum and postpartum care. Obstet Med. 2019 Mar; 12(1): 14–21. Published online 2018 May 17.
  3. Gutiérrez-Cabrera J.,
 Pedroza-Ríos K. G., Cuéllar-Martínez S. Médula anclada en pacientes pediátricos y adolescentes. Revisión de 16 casos. Revista médica del Hospital General de México, S. S., Vol. 70, Núm. 2 Abr.-Jun. 2007 pp. 62-66.
  4. Lichtenstein B.W. Spinal dysraphism. Spina Bifida and myelodysplasia. Arch Neurol Psychiatry 44:792-809, 1940.
  5. Shokei Yamada. “Tethered cord Syndrome” American Association of Neurological Surgeons Publications Commitee 1996. ISBN 1-879284-37-5.

Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).

 







Свяжитесь с нами

sam

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Расписание приёма на русском языке

С понедельника по четверг с 9 до 18 часов

С 11 до 20 по Московскому времени

Пятница с 9 до 15 часов

Суббота и воскресенье закрыто

icb@institutchiaribcn.com

24-часовое обслуживание

на нашем сайте

+34 932 066 406

+34 932 800 836

+34 902 350 320

Юридическая информация

Нормативы

Правовое уведомление

Адрес

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034