두개저 함입


마지막 업데이트: 05/02/2019, 의사 미겔 B. 로요 살바도르, 등록 번호: 10389. 신경외과 및 신경과 전문의
 

정의

두개저 합입은 자주 나타나는 후두골-경추 기형이며, 경추-연수 부위의 신경학적 기능 부전과 관련되어 나타납니다. 대후두공의 둘레 뼈가 후두개와 안쪽으로 함입되어 그 수용력이 줄어들면서 두개저의 모양을 정상과는 반대인, 작은 지붕 모양(Convexobasia)으로 만듭니다.
변형되어 두개공쪽으로 변위되버린 후두개와의 크기는 보통 작습니다. 사대는 올라와 있습니다. 경추 1번은 제대로 발달되지 않았고 불균형하며 보통 후두골과 연결되어 있습니다. 추궁판 또한 제대로 형성되지 않을 수 있습니다. 치아돌기와 경추 2번은 정상 위치보다 더 앞쪽·위쪽으로 나와 있으며 척추관을 침범합니다. 아놀드 키아리 기형과 자주 동반되며 척수공동증과도 연관되나 그 빈도는 더 낮습니다.

 

 

그림 1. 두개저 함입. 두개골 CT. 대후두공 후방 모서리(Opisthion)와 경구개 후방 모서리를 잇는 Chamberlain 선을 보여줌. 정상인 경우, 해당 선은 치아돌기의 꼭지점을 지나야 함. 상기 사례는 5.3mm가 더 나와 있음.

 


증상

약 절반 정도의 두개저 함입 사례는 무증상 성이며, 나머지 사례에서는 신경계에 부작용이 나타날 수 있습니다. 임상적으로 등으로 특징지을 수 있습니다. 앞으로 기울어지는 경향이 있는 짧아지는 목, 사경(wry neck), 목 움직임 제한, 경추-후두부의 지속적인 통증.

신경학적 임상 발현으로는 경추 상부 척수가 압박될 때 나타나는 신경학적 증상이 나타납니다. 힘 빠짐, 근육 경직, 보행 불안정, 운동 측정 장애 및 점진적인 감각 소실, 두개 내압의 만성 증가에 관여할 수 있음.

 


컴퓨터 단층 촬영 – 두개골 CT

BI의 진단과 추적 관찰을 위해서 컴퓨터 단층 촬영을 통해 두개골 내부를 확인합니다. 두개골 CT 또는 두개-경추 측면 X-ray.

핵자기공명(뇌 또는 두개골 MRI)을 통해서도 진단이 가능한데, 더 정확한 기형 검사를 위해 CT 또는 X-ray가 지시됩니다.

Fischgold 법(Fischgold와 Metzger의 Bimastoid line · Digastric line) 또는 더 널리 알려진 Mac Gregor와 Chamberlain 법(그림 1)을 사용하여 진단이 이뤄집니다.

 


원인

– 종래 이론에 따른 병인:

 

  • 특발성 두개저 함입(iBI)은 선천적 기형으로 여겨지며 접형후두봉합부의 너무 이른 불유합이 원인으로 여겨집니다.

 

  • 이차성 두개저 함입은 다음과 같은 골 질환과 관련된 원인 때문에 나타날 수 있습니다. 류머티스성 관절염, 부갑상샘 기능항진증, 파제트병, 골형성 장애, 구루병.

 

– 종사 시스템® 의료 체계에 따른 병인:

iBI에서 관찰되는 변형은 배아기에 척수·중추신경계와 척추의 성장 속도의 불일치라는 선천성 기전 때문에 일어납니다. 이는 꼬리뼈 쪽의 종사에서부터 두개골까지 전달되는 척수 이상 견인력을 발생시킵니다. 그 힘이 세면 셀수록, 초기에 시작될수록 함입 발현이 더 특징적입니다.
두개저 함입은 과도하게 팽팽한 종사로 발생하는 과견인이라는 병인을 아놀드 키아리 기형 1형, 특발성 척수공동증, 척추측만증, 후두각 관련 기형 등과 함께 공유합니다. 상기 병은 모두 종사 질병의 다양한 발현 형태입니다.

 

 


위험 인자

iBI의 형성에 큰 영향일 미치는 위험 인자는 가족력입니다.: 선천성을 띠며 가족 간 전달될 수 있습니다.

과도하게 팽팽한 종사로 인한 척수의 견인. 이는 척수 안의 혈류 감소 기전을 일으킬 수 있고 이로 말미암아 조직 괴사가 생겨 척수에 공동이 생길 수 있습니다. 선천성을 띠며 가족 간 전달될 수 있습니다. 종사 질병과 그 유전율을 공유합니다. 종사 질병은 인간 배아기에 병적 기전이 나타나며 그 임상에 대한 해석은 충돌 기전의 강도, 배경, 발현 방법에 따라 달라집니다.

 


합병증

두개저 함입의 합병증은 견인 강도에 따라 또는 대후두공에 나타나는 충돌 기전의 정도에 따라 달라집니다.

 

  • 삶의 질 하락: 두개저 함입에서 사경(Wry neck), 경추 움직임 제한, 경추-후두부의 지속적인 통증, 사지의 힘 약화, 보행 불안정 및 근육 경직, 감각 소실 등은 그 강도가 점점 세지면서 만성의 단계까지 갈 수 있으며 환자의 일상 생활을 불편하게 만듭니다.

 

  • 만성 통증: 두개저 함입이 있는 환자는 전문 통증 학과의 치료가 요해지는 수준까지 갈 수 있습니다. 초기의 항염증제나 진통제로 통증이나 해당 병의 특징적인 두통을 진정시킬 수 없는 상태까지 갈 수 있기 때문입니다.

 

  • 급사: 충돌 기전이 증가하는 뇌간의 심폐-호흡 기능 담당 핵의 손상으로, 수면 중 호흡기 장애가 병증이 되어 무호흡증, 심지어 급사까지 갈 수 있습니다. 그렇기 때문에 정확한 진단 및 조기 치료가 매우 중요합니다.

 


치료

두개저 함입을 위한 종래의 치료법은 신경외과 수술입니다.

현재 전 세계의 병원 대부분에서 본 진단명에 처방하는 치료는 후두하 두개골 절제술 또는 감압술입니다. 특히 증상이 많은 사례에 처방되는 경향이 있으며, 해당 치료법의 이환율과 사망률은 질병의 자연 발생 사망률보다 높습니다.

이에 반해, 1993년부터 골 함입의 원인을 종사에서 기인한 척수 견인으로 연관시킨 Royo Savador 의사의 박사 논문을 시작으로 새로운 치료법이 고안됐습니다. 이는 종사를 외과적으로 절단함으로써 질병 기전의 원인인 척수 견인력을 제거하는 치료법으로, 병인을 다루는 병인학적 치료법입니다.

연구소의 종사 절단 수술 기법(SFT)은 최소 침습적이며 일반적으로 증후성 또는 비 증후성인지에 상관없이 모든 사례에 처방됩니다. 최대한 빠른 시일 내에 수술이 요해지며, 치료 후 질병의 진행이 멈출 뿐 아니라 수술의 위험 또한 질병의 그것보다 훨씬 더 낮습니다.

 

 

종사 시스템®을 통한 최소 침습 종사 절단 수술

 

장점

1. 두개저 함입 및 기타 관련 질병의 원인을 제거.

2. 후두각의 충돌 기전을 막아 급사 위험이 제거됨.

3. 종사 시스템®을 통한 1,500번이 넘는 수술 사례 중 0%의 사망률.

4. 최소 침습 기법을 통해 수술 시간이 45분으로 단축되며, 입원 시간, 수술 후 기간 단축 및 국소 마취를 사용

5. 증상 완화 및 병 진행이 멈춤

6. 두개저 함입과 일반적으로 같이 나타나곤 하는 소뇌 편도 밀착으로 인한 뇌수종 방지

7. 신경계의 혈액 순환이 개선되어 척수 견인의 영향 하에 있던 인지 기능도 개선

단점

1. 혈종이나 수술부 감염이 생길 수 있는 엉치뼈 부근 작은 상처

2. 근육 경직이 있는 경우, 근긴장 개선을 근력 저하로 오인

3. 촉각 감각 개선을 이상 감각이나 통증의 출현으로 착각

4. 뇌 혈류 개선으로 인한 뇌 활동 증가, 수술 후 초기 회복 기간에 기분 변화를 경험할 수 있음.

 

후두하 두개골 절제술:

(후두하 감압술)

 

장점

1. 질병으로 인한 돌연사 방지

2. 몇몇 환자들의 회복

단점

1. 질병의 원인을 제거하지 않음

2. 0.7 ~ 12%의 사망률(질병의 자연적 사망률보다 더 높음)

3. 후유증 가능성이 큰 공격적인 수술

4. 경미한 회복

5. 손상 부위에 따라, 신경학적 장애를 초래할 수 있음: 편측 부전 마비 0.5~2.1%, 시야 이상 0.2~1.4%, 언어 장애 0.4~1%, 감각 장애 0.3~1%, 보행 불안정 10~30%

6. 신경 결손과 선 존재했던 결손 부분을 악화시키는 수술 후 뇌출혈 (경막 외 또는 뇌실질 내) 0.1~5%

7. 심근 경색 또는 부종(경과나 상황에 따라) 5%

8. 표면 감염(뇌농양이나 무균성-패혈증 뇌막염) 0.1~6.8%

9. 뇌간 손상으로 인한 혈류역학 이상

10. 가스 색전증(앉은 자세로 수술받은 환자의 경우)

11. 뇌척수액 누수(뇌척수액 누공) 3~14%

12. 수술 후 수두증

13. 기뇌증

14. 수술 자세로 인한 사지 마비 가능성

 


종사 절단 수술 결과

종사 시스템® 체계를 통해 1,500명 이상의 종사 질병 및 신경-두개골-척추 증후군 환자가 치료를 받았습니다.
해당 수술의 목적은 환자의 삶의 질의 악화를 막기 위해 iBI의 원인을 제거하여 병의 진행, 특히 신경학적 발현을 막는 것입니다.

 


참고 문헌:

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “종사 시스템® 간단 가이드”.


종사 질병

Royo Salvador 의사는 자신의 박사 논문(1992) 연구를 통해 가설을 사실로 증명해냈습니다. 여태껏 원인 불명으로 알려졌던 두개저 함입, 아놀드 키아리 기형 1형, 특발성 척수공동증 및 척추측만증, 편평두개저, 치아돌기 후굴, 뇌간의 꼬임 등은 “전 신경계 및 척수의 견인”이라는 공통 병인을 공유하며 상기 병들은 종사 질병이라는 새로운 병의 개념에 포함됩니다.

종사 질병에서 전 신경계에 영향을 미치는 견인력은 모든 인간 배아기에서 나타나며 개개인에 따라 그 영향의 세기나 형태가 다양하게 발현됩니다.

종사 질병에서는 그 병인 때문에 다음과 같은 질병들과 관련될 수 있습니다. 허리 디스크, 몇 가지 뇌혈관 부전 증후군, 후관절 증후군, 바스트룹 증후군, 섬유근육통, 만성피로, 야뇨증, 실금, 특정 하반신 불완전 마비.

종사 질병의 진단부터 그 치료, 추후 관리를 위해 종사 시스템®이라는 의료 체계가 고안됐습니다.

 







연락처


바르셀로나 키아리 & 척수공동증 & 척추측만증 연구소 한국어 담당 김샛별입니다.

아래의 온라인 상담이나 저희 연구소 이메일로 상담 메일을 보내주시면 미구엘 B. 로요 살바도르 의사의 지도 하에 전문 의료진이 자료를 검토 후 답 메일을 보내드리겠습니다.

진료 시간

월요일~목요일: 9시~18시

(한국 시간: 16시~25시)

금요일: 9시~15시

(한국 시간: 16시~22시)

토요일 및 일요일: 휴진

icb@institutchiaribcn.com

24시간 문의

사이트내의 신청서

+34 932 066 406

+34 932 800 836

+34 902 350 320

법률 컨설팅

법적 규제

법적 경고

주소

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034