متلازمة أرنولد كياري/ شياري النوع الأول
متلازمة أرنولد كياري/ شياري النوع الأول
ما المقصود بمتلازمة كياري الأول؟
متلازمة أرنولد- كياري أو كياري مرض وصف قبل ١٠٠ سنة، و بصفة عامة يعني فتق أو إنفتاق الجزء السفلي من الدماغ: اللوزتين المخيخيتين و الجزء السفلي من المخيخ، و ذلك عبر الثقبة العظمى إلى قناة العمود الفقري. أما بالنسبة لمتلازمة كياري الثاني أو الثالث، فتفسيرهما هو عملية الجر الى الأسفل الذي يعاني منه الحبل الشوكي لكونها محددة بتشوهات أخرى للعمود الفقري كعاهة القيلة النخاعية السحائية أو عاهات أخرى. بخصوص متلازمة أرنولد كياري الأول، التي حين تصنيفها لم يتم الكشف عن أي تشوه مرتبط بها لشرحها، تم إقتراح أسباب أخرى كالتعاكسات في مجرى السائل الدماغي الشوكي أو صغر حجم الحفرة الخلفية التي تحتوي على المخيخ
لأكثر من ٣٠ عاما أوضحت أبحاثنا أن في متلازمة كياري الأول، يوجد جر للحبل الشوكي بسبب تشوه لم نكتشف سببه بعد: الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي المتوتر يسبب نفس الشيء في حالة كياري النمط الثاني والثالث وهو أنه يجر الحبل الشوكي الى قناة العمود الفقري
خلال الشهر الخامس أثناء الحياة الجنينية يكون للحبل الشوكي و قناة لعمود الفقري نفس الطول، و من هناك إلى سن النضج فان قناة العمود الفقري تنمو أكثر بمقدار كف واحدة. و بين هذه الأخيرة و الحبل الشوكي يوجد خيط يربطهما يسمى الرباط الانتهائي أو الفيلوم ترمينالي. منذ حوالي ٥٠ عاما تم وصف أن هذا الرباط يمكنه أن يسبب جرا في الحبل الشوكي عند بعض الأشخاص تماما كما هو الحال في القيلة السحائية النخاعية في متلازمات كياري النمط الثاني و الثالث
أي دور يقوم به الفيلوم ترمينالي؟
ما هو نفع هذا التفسير لمرضى كياري الأول؟
بطبيعة الحال إن قطع هذا الرباط المسمى بالفيلوم ترمينالي يوقف القوة التي يخضع لها الحبل الشوكي. و بذلك فإن المنطقة السفلى من الدماغ تتوقف عن التأثر و عن النزول من المنطقة العليا من القناة الشوكية
هل لقطع الفيلوم ترمينالي دور في عودة الدماغ إلى مكانه؟
إذن في ماذا يفيد قطع هذا الرباط ؟
على ماذا تعتمد عملية قطع الفيلوم ترمينالي؟
عملية قطع الفيلوم ترمينالي تعتمد على فتح صغير في عظمة العجز. في أسفل الظهر حيث لا يوجد أي عائق يؤثر على ديناميكية العمود الفقري، يحدد الفيلوم ترمينالي/ الرباط الانتهائي ثم يقطع بتقنية الجراحة طفيفة التوغل، كل ذلك في ما يقل عن نصف ساعة بالإضافة إلى ميزة البقاء لأقل من يوم واحد في المستشفى
هل لتوتر الحبل الشوكي أي تأثير على الدماغ؟
إن توتر الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي يسبب حافزا لثني العمود الفقري، و لتجنب توتر الحبل الشوكي فإن المنطقة السفلى من الدماغ تقوم بالنزول إلى أسفل و هي المسماة باللوزتين المخيخيتين، و ذلك عبر الثقبة العظمى التي تصل الجمجمة مع العمود الفقري مسببة بذلك متلازمة أرنولد كياري، المرض الذي تم وصفه منذ ١٠٠ سنة و حتى الآن يجهل سببه
المقطع الجراحي للفيلوم في متلازمة أرنولد كياري يقضي على التوتر أسفل اللوزتين المخيخيتين، و يوقف أيضا معاناتمها عند توقفهما عن الاختناق التلقائي في الثقبة العظمى. تمكن العملية الجراحية من تحسين معضم أعراض هذا المرض، أما اللوزتين المخيخيتين فهما لا تصعدان الى الأعلى بسبب تشووههما و فقدان مرونتهما
هل لعملية القطع هذه أي عواقب؟
هل لتمدد الحبل الشوكي أي تمدد آخر؟
هل تريدون قول أنه يمكن علاج تكهف النخاع/ السيرينقوميليا بنفس العلاج الجراحي الذي تستعمله للجنف/ السكوليــوزيس و كياري نمط أول؟
هل طبقتم هذا العلاج على المرضى ؟
مثل من؟
.يمكنكم إيجاد حالات للمرضى في قسم الشهادات: متلازمة أرنولد كياري الأول
الصور. قبل و بعد عملية قطع الفيلوم ترمينالي
2008
2010
2012
2011
2011
2010
الأمراض والتعاريف ذات الصلة بمرض الفيلوم
لمزيد من المعلومات حول مفهوم مرض الفيلوم، يرجى الاطلاع على
“Patologías y definiciones relacionadas con la Enfermedad del Filum ” “الباثولوجيا والتعاريف المتعلقة بمرض الفيلوم”
قائمة المراجع
- Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
- Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
- Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
- “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“. Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
- “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF).
- “Filum System® Bibliography” (PDF).
- “Filum System® Guía Breve”.