Идиопатическая Сирингомиелия


Последнее редактирование: 01/12/2022, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
 

Определение

Идиопатическая сирингомиелия характеризуется появлением в спинном мозге кистозной полости. Процесс сопровождается симптомами ухудшения общего состояния спинного мозга (особенно чувствительности на температуру).

 

Рисунок 1.- На рисунке показано заполнение интерстициальной жидкостью или сывороткой полости внутри спинного мозга, чье образование вызвано гибелью тканей из-за ишемии вследствие натяжения концевой нитью.

 

Описана: Впервые Этьеном в его работе “La disection du corps humain” в 1546 году.

Названа: В Париже, в 1824 году, анатомом Шарлем Проспером Оливье д’Анже (1796–1845), и опубликована в его работе “Traité de la moelle epinière et ses maladies”.

Заболеваемость: 84 случая сирингомиелии на миллион жителей. По критериям Filum System® частота заболевания значительно выше.

 


Симптомы

При сирингомиелии наиболее частыми симптомами у наших пациентов в порядке убывания являются: боли в конечностях, боль в шее, изменение тепловой или болевой чувствительности, боли в пояснице и грудном отделе спины, головные боли, нарушение походки, парез, нарушение сфинктера.

 


Виды сирингомиелии по этиологии

A. Первичная или идиопатическая сирингомиелия. Идиопатическая сирингомиелия представляет собой заполненную жидкостью интрамедуллярную полость, причина образования которой неизвестна.

B. Вторичная сирингомиелия. При вторичной сирингомиелии имеется интрамедуллярная полость, заполненная интерстициальной жидкостью или сывороткой. Появление данной полости связано с причиной: опухолью, травмой, инфекцией или другими. Возможно, что появление кисты связано с некрозом паренхимы спинного мозга по причине инвазивного воздействия, компрессии, натяжения или комбинацией любого из трех механизмов.

 


Причина идиопатической сирингомиелии:

– Традиционные теории:
 

  • Гидродинамическая теория считает, что сирингомиелическая полость возникает из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости.

  • Теория порока развития считает, что сирингомиелическая полость образуется вследствие маленькой черепной ямки. Из-за недостаточного пространства мозжечок смещается в сторону позвоночного канала, создавая гидродинамический конфликт, что вызывает отведение жидкости в спинной мозг, вследствие чего образуется киста.

 

– Теория натяжения спинного мозга, согласно методу Filum System®:

Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает сирингомиелическую полость как последствие некроза интрамедуллярной ткани по причине ишемии, спровоцированной натяжением спинного мозга концевой нитью (на МРТ-снимках не видна). Сирингомиелическая полость заполнена интерстициальной жидкостью или сывороткой. При развитии сирингомиелической полости может появиться свищ в перимедуллярное пространство или в эпендимальный канал, что приводит к обмену внутриполостной сыворотки на спинномозговую жидкость.

– Заболевание концевой нити:

Доктор Ройо Сальвадор в своей докторской диссертации (1992) подтвердил теорию о том, что некоторые заболевания неизвестной этиологии, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические сирингомиелия и сколиоз, платибазия, базилярная импрессия, смещение зуба осевого позвонка, перегиб ствола головного мозга, – образуются по одной и той же причине: из-за натяжения спинного мозга и всей нервной системы, – и входят в понятие новой патологии – заболевания концевой нити.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует во всех эмбрионах человека, поэтому все в большей или меньшей степени страдают от ее последствий, которые проявляются очень по-разному и с разной интенсивностью.

С заболеванием концевой нити связаны, по причине своего происхождения, другие заболевания, такие как: грыжи межпозвоночных дисков, некоторые синдромы недостаточной кровоснабжаемости головного мозга, фасет-синдром и синдром Бааструпа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочи и парапарезы.
Для того, чтобы правильно поставить диагноз и назначить лечение и наблюдение при заболевании концевой нити, был создан санитарный метод Filum System®.

 

 


Факторы риска при идиопатической сирингомиелии

Факторы риска, оказывающие наибольшее влияние на развитие идиопатической сирингомиелии:

 

  • Семейный анамнез: Натяжение спинного мозга из-за слишком натянутой концевой нити, которое мы определяем, как заболевание концевой нити, может нарушать кровоснабжение спинного мозга, что приводит к некрозу тканей и последующему образованию кист в спинном мозге. Это врожденная патология, которая может передаваться по наследству.

 

  • Внезапное усиление натяжения спинного мозга: Мы наблюдали, что иногда после несчастного случая, падения или травмы позвоночника, при существовании заболевания концевой нити, натяжение спинного мозга может усилиться. В этих условиях может наблюдаться увеличение сирингомиелии. Несчастный случай не является причиной появления сирингомиелии (как в случае травматического типа), а вызывает усиление раннее существовавшего натяжения.

 


Осложнения при идиопатической сирингомиелии

В зависимости от степени поражения спинного мозга и кровообращения в нем вследствие натяжения спинного мозга при заболевании концевой нити с сирингомиелией, могут нарушаться преимущественно двигательные и сенсорные функции и способности больного. Это может привести к серьезным осложнениям для здоровья пациента:

 

  • Потеря автономности: Из-за неврологического поражения и прогрессирующей мышечной атрофии конечностей с парезом и астенией может произойти потеря способности ходить или использовать верхние конечности.

 

  • Хроническая боль: Болезненные симптомы и нарушения чувствительности могут стать постоянными и более интенсивными.

 


Лечение

Обычно при идиопатической сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение.
 
Стандартное

В настоящее время вентрикуло-перитониальное шунтирование сирингомиелической полости с катетером или аракнолиз является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.

Шунтирование сирингомиелической полости не устраняет причину заболевания, а является попыткой воздействовать на последствия (накопление жидкости), путем перфорации спинного мозга, что само по себе тоже является его повреждением. Поэтому мы считаем, что данное лечение противопоказано.

 

Метод Filum System®

Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, появление сирингомиелических полостей, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину появления и развития заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Наша техника рассечения концевой нити Filum System® является минимально инвазивной.

Ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.

 

 

Рассечение концевой нити с минимально инвазивной техникой Filum System®:

 

Преимущества

1. Устраняет причину идиопатической сирингомиелии и связанных с ней патологий.

2. Устраняет риск внезапной смерти.

3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.

4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.

5. Улучшает симптомы, останавливает развитие идиопатической сирингомиелии

6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.

7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3. Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность, и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

 

Сирингостомия

(шунтирование сирингомиелической полости)

 

Преимущества

1. Состояние некоторых пациентов улучшается.

 

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Летальность до 3% при вмешательствах с шунтированием или катетерным шунтированием.

3. 47% серьезных осложнений (спинномозговая травма, инфекции, непроходимость или кровоизлияния).

4. В 53% случаев при шунтировании или катетерном шунтировании требуется повторное вмешательство.

5. В 17% случаев с арахноидолизом требуется повторное вмешательство.

Последствия

1. Асептический постоперационный менингит.

2. Послеоперационный неврологический дефицит.

3. Смещение катетера.

4. Пневмоторакс.

5. Постоперационный сенсорный дефицит.

6. Проблемы с контролем сфинктеров.

7. Закупорка катетера.

8. Гематома.

9. Постоперационное апноэ.

10. Интрамедуллярная гематома.

11. Интрамедуллярный абсцесс.

12. Постоперационное натяжение из-за фиксации спинного мозга (послеоперационная фиксация).

13. Псевдоменингоцеле.

14. Пневмония.

15. Инфекция мочевыводящих путей.

16. Дисфагия.

17. Синдром ликворной гипотензии.

18. Арахноидит.

 


Результаты лечения по методу Filum System®

С помощью метода Filum System® уже прооперировалось более 1500 пациентов с идиопатической сирингомиелией с/без Синдромом Арнольда Киари I и/или идиопатическим сколиозом.

Цель операции: остановить развитие заболевания, чтобы кисты не продолжали распространяться на другие ткани спинного мозга, однако в ряде случаев наблюдается заметное улучшение клинического состояния, и даже рассасывание и коллапс ранее существовавших полостей.

Примеры

Случай Nº 1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010

 


Случай Nº 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


Случай Nº 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


Список литературы:

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® A brief guide.”.







Свяжитесь с нами

sam

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Расписание приёма на русском языке

С понедельника по четверг с 9 до 18 часов

С 11 до 20 по Московскому времени

Пятница с 9 до 15 часов

Суббота и воскресенье закрыто

[email protected]

24-часовое обслуживание

на нашем сайте

+34 932 800 836

+34 932 066 406

Юридическая информация

Нормативы

Правовое уведомление

Адрес

Pº Manuel Girona, nº 32

Barcelona, España, CP 08034