Síndrome de Arnold-Chiari I

Última atualização: 12/06/2019, Dr. Miguel B. Royo Salvador, número de registro médico: 10389. Neurocirurgião e Neurologista.

Definiçãoa

A Síndrome de Arnold-Chiari I consiste na descida da parte inferior do encéfalo –as amígdalas cerebelosas– e da parte inferior do cerebelo pelo orifício occipital em direção do canal vertebral, sem que existam outras malformações relacionadas na medula espinhal. De acordo com algumas teorias, a descida das amígdalas cerebelosas deve superar os 5 milímetros e, segundo outras, deve ser maior do que 3 milímetros. Há também quem considere que esta seja de 0 milímetro ou que seja um caso de amígdalas impactadas, mas com um quadro clínico compatível com esta Síndrome.

Figura 1.- Esquema que mostra a descida amigdalar e o consequente aumento do espaço supracerebeloso, ao se deslocar todo o cerebelo em direção ao canal vertebral, em um caso de Síndrome de Arnold-Chiari I.

Sintomas

O aspecto clínico da Síndrome de Arnold-Chiari I (SACH.I) se expressa através de diversos quadros com várias combinações de sintomas, dos quais os mais frequentes são (de maior a menor frequência): cefaleia, cervicalgias, paresia nos membros, visão alterada, dor nos membros superiores e/ou inferiores, parestesias, sensibilidade alterada, vertigem, deglutição alterada, lombalgias, deterioração da memória, marcha alterada, dorsalgias, falta de equilíbrio, disestesias, transtornos de linguagem, problemas de controle do esfíncter, insônia, vômitos, perda de consciência e tremores.

Tipos de Síndrome de Arnold-Chiari

Existem quatro tipos clássicos (I, II, III e IV) e dois (“0” e “1,5”) que foram descritos recentemente:

Tipo I. Descida das amígdalas cerebelosas sem outra malformação do Sistema Nervoso (SN).

Tipo II. Descida das amígdalas cerebelosas com malformação neuro-vertebral, que pode fixar a medula espinhal ao canal vertebral.

Tipo III. Descida das amígdalas cerebelosas com encefalocele occipital e anomalias cerebrais.

Tipo IV. Descida das amígdalas cerebelosas com aplasia ou hipoplasia do cerebelo relacionada à aplasia do tentório do cerebelo.

Tipo “0”. Atualmente, se comenta sobre a existência de casos com um aspecto clínico (sintomas e sinais) típico de SACH.I, mas sem a descida das amígdalas cerebelosas.

Tipo “1,5”. Recentemente, vem se descrevendo a Síndrome de Arnold-Chiari “1,5”, com descida das amígdalas cerebelosas e herniação do tronco cerebral no orifício occipital.

Causa da descida das amígdalas cerebelosas: teorias

A descida das amígdalas cerebelosas (DAC) pode ocorrer devido a uma força de tração sobre a medula espinhal, que é exercida por malformações relacionadas a alguns tipos de Síndrome de Arnold-Chiari, exceto o I, no qual a descida das amígdalas cerebelosas é a única alteração morfológica. Para este caso, existem diversas teorias:

– Teorias convencionais:

Hidrodinâmica: a descida das amígdalas cerebelosas é consequência de uma anomalia da circulação do Líquido Cefalorraquidiano.

Malformativa: segundo a teoria da fossa craniana pequena, esta malformação induz o cerebelo a descer em direção ao canal vertebral.

– Teoria da tração medular, segundo o Filum System ®:

De acordo com a teoria do Dr. Miguel B. Royo Salvador, a descida das amígdalas cerebelosas em um caso de Síndrome de Arnold Chiari I é o resultado de uma força de tração anormal exercida sobre a medula espinhal, cuja causa está em um ligamento denominado Filum Terminale, que é anômalo e excessivamente tenso (o que não é claramente visível em exames complementares).

Figura 2.- Ressonâncias Magnéticas (RM) de uma paciente aos 8 e aos 20 meses de idade, nas quais se pode observar a Descida das Amígdalas Cerebelosas (DAC – Síndrome de Arnold Chiari I) surgida na comparação entre as duas ressonâncias (Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994), o que demonstra que, além de haver um componente genético e hereditário nesta patologia, existe um fator adquirido.

Fatores de risco da Síndrome de Arnold Chiari I

Os fatores de risco com mais influência no desenvolvimento da Síndrome de Arnold Chiari I são os seguintes:

Antecedentes familiares: a tração caudal de todo o sistema nervoso, causada por um Filum terminale excessivamente tenso (o qual definimos como Doença do Filum) ocasiona o mecanismo da descida das amígdalas cerebelosas. Trata-se de uma patologia congênita, que pode ser transmitida entre familiares.

Aumento súbito da tração medular: observamos que, após um acidente, queda ou trauma da coluna vertebral – com uma medula espinhal que já padece congenitamente com a Doença do Filum, a tração medular pode aumentar. Nestas circunstâncias de tração medular caudal mais acentuada, podem ser observadas pioras da descida das amígdalas cerebelosas ou da compressão no forame magno, através dos sintomas. O acidente, nestes casos, não é a causa da descida amigdalar, mas é este que desencadeia uma piora súbita do mecanismo da tração preexistente, tanto anatomicamente quanto no que se refere a transtornos clínicos.

Complicações da Síndrome de Arnold Chiari I

As complicações ocasionadas pela descida das amígdalas cerebelosas podem depender do grau de tração caudal ou da compressão relacionada ao forame magno. Esta última é determinada pelo conflito entre a tração da medula e do tronco cerebral e o espaço disponível no orifício.

Piora da qualidade de vida: em casos de Arnold Chiari I, as cefaleias, as vertigens, as dores na coluna ou nos membros, as paresias, as alterações da deglutição ou da sensibilidade, as alterações cognitivas, as alterações visuais ou na marcha podem chegar a ser crônicas, aumentando em intensidade e deteriorando cada vez mais o estado do(a) paciente, limitando, portanto, as suas atividades normais.

Dor crônica: Os(as) pacientes podem chegar a precisar de tratamento de um centro especializado no tratamento de dor, pois os medicamentos anti-inflamatórios ou analgésicos de primeira escolha podem ser insuficientes para suportar os sintomas de dor e das crises de cefaleia características desta enfermidade.

Morte súbita: como o controle das funções cardiorrespiratórias está na zona do tronco cerebral, onde as amígdalas cerebelosas estão localizadas e onde se desenvolve a compressão, podem ocorrer transtornos respiratórios durante o sono, como apneias e falhas respiratórias, chegando a causar até mesmo a morte súbita do(a) paciente. Por isso, é importante ter um diagnóstico e um tratamento precoces.

Tratamento da Síndrome de Arnold Chiari I

O tratamento convencionalmente aceito para a Síndrome de Arnold Chiari I é o neurocirúrgico.
Atualmente, a craniectomia ou a descompressão suboccipital é o tratamento standard realizado na maioria dos centros médicos do mundo para este diagnóstico, com ou sem Siringomielia. Geralmente, tal tratamento é indicado, especialmente, para casos sintomáticos graves, porque este tipo de operação provoca mais morbidade e mortalidade do que a evolução natural da própria patologia.

No entanto, desde 1993, com a publicação da tese de doutorado do Dr. Royo Salvador, que aponta a tração caudal de todo o sistema nervoso pelo filum terminale, como a causa da ectopia das amígdalas cerebelosas – entre outras anomalias – foi criado um novo tratamento, que, neste caso, é etiológico, ou seja, relacionado à causa. Isto porque, ao se seccionar cirurgicamente o filum terminale, se elimina a força da tração medular caudal responsável pelo mecanismo patológico.

A nossa técnica de Secção do Filum terminale (SFT) é minimamente invasiva e costuma ser indicada para todos os casos, sintomáticos ou não sintomáticos, devendo ser realizada o quanto antes, uma vez que este tratamento tem riscos mínimos e muito menores do que os da patologia em si. Além disso, o nosso tratamento tem como objetivo interromper a evolução da patologia.

Secção do Filum Terminale minimamente invasiva do Filum System®:

Vantagens

1. Elimina a causa da Síndrome de Arnold Chiari I e de diversas patologias relacionadas.

2. Elimina a compressão no forame magno e, consequentemente, o risco de morte súbita.

3. Tem um índice de 0% de mortalidade, sem sequelas em mais de 1.600 casos operados com o nosso método Filum System®.

4. Com uma técnica minimamente invasiva, tem um tempo cirúrgico de, aproximadamente, 45 minutos. Além disso, o tempo de internação é de poucas horas, a anestesia utilizada costuma ser local (com sedação) e o pós-operatório geralmente é curto e sem limitações.

5. Melhora os sintomas e interrompe a evolução da descida das amígdalas cerebelosas através do orifício occipital.

6. Evita a hidrocefalia decorrente do impacto das amígdalas cerebelosas.

7. Melhora a circulação sanguínea em todo o Sistema Nervoso, beneficiando, assim, as faculdades cognitivas que possam estar afetadas pela tração medular.

Desvantagens

1. Deixa uma cicatriz mínima na zona sacra, com duas possíveis complicações: hematoma na zona ou infecção da ferida cirúrgica.

2. Em caso de espasticidade, às vezes, se interpreta, erroneamente, a melhoria da mesma como uma diminuição de força na zona afetada.

3. Em casos de alterações das sensações tácteis e de percepção da dor, às vezes, a melhoria das mesmas é interpretada, erroneamente, como um inconveniente.

4. Por melhorar a irrigação cerebral, aumenta a atividade cerebral, o que pode causar alterações anímicas durante o primeiro período pós-operatório.

Craniectomia suboccipital:
(Descompressão do forame magno ou do orifício occipital)

Vantagens

1. Elimina o risco de morte súbita.

2. Melhora o quadro clínico de alguns(as) pacientes.

Desvantagens

1. Não elimina a causa.

2. Tem um índice de 0,7 a 12% de mortalidade decorrente da cirurgia, superando o índice de morte súbita causada pela própria patologia.

3. É agressiva, mutilante e deixa sequelas.

4. Melhora pouco a condição do(a) paciente e por um tempo limitado (estimado, em média, em 10 anos).

5. Pode causar diversos tipos de déficit neurológico, dependendo da localização da lesão ocorrida na própria cirurgia, tais como: hemiparesia (paralisia de metade do corpo), com um índice de 0,5 a 2,1%; alteração do campo visual, de 0,2 a 1,4%; transtorno de linguagem, de 0,4 a 1%; déficit sensitivo, de 0,3 a 1%, e instabilidade (dificuldade para caminhar), de 10 a 30%.

6. Pode ocorrer uma hemorragia intracerebral pós-operatória, do leito cirúrgico, epidural ou intraparenquimatosa, causando déficit neurológico ou piora de um déficit pré-existente, de 0,1 a 5%.

7. Pode ocorrer um infarto-edema, variável que depende do processo e da situação, de até 5%.

8. Pode ocorrer uma infecção superficial ou profunda, com um risco de 0,1 a 6,8%, com formação de abscesso cerebral e meninge asséptica-séptica.

9. Pode ocorrer uma alteração hemodinâmica pela manipulação, com lesões do tronco cerebral.

10. Pode ocorrer uma embolia pulmonar (em pacientes em posição cirúrgica de sedestação).

11. Pode ocorrer uma fístula ou fuga de líquido cefalorraquidiano (LCR), com um índice de 3 a 14% (fístula de LCR).

12. Pode ocorrer uma hidrocefalia pós-operatória.

13. Pode ocorrer um quadro de pneumoencéfalo.

14. Pode ocorrer uma tetraparesia (perda da força nos 4 membros) pela posição cirúrgica, de forma casual.

Devido aos índices de complicações e de mortalidade decorrentes da Craniectomia suboccipital, mais altos dos que os da evolução espontânea da Síndrome de Arnold Chiari I, consideramos que tal cirurgia está contraindicada.

Resultados da Secção do Filum Terminale

Com o método do Filum System®, já foram operados mais de 1,6 mil pacientes com a Síndrome de Arnold Chiari I, com ou sem Siringomielia idiopática e/ou Escoliose idiopática.

O propósito desta intervenção cirúrgica é interromper a evolução da patologia e evitar que a ectopia e as lesões aumentem posteriormente. No entanto, em alguns casos, foram obtidas melhorias notáveis do estado clínico, inclusive com a subida das amígdalas cerebelosas.

Exemplos:

Caso Nº 11435