척수공동증


마지막 업데이트: 05/02/2019, 의사 미겔 B. 로요 살바도르, 등록 번호: 10389. 신경외과 및 신경과 전문의
 

정의

특발성 척수공동증(I.SM)은 돌 사이에 물이 차는 것처럼 척수에 낭종성 공동이 출현하는 것을 특징으로 합니다. 척수로부터 생긴 장애 증상들이 동반되며 주로 온도 감각에 문제가 생기는 경우가 많습니다.

 

그림 1.- 종사 견인 때문에 발생한 허혈로 조직 괴사가 이뤄진 척수 중앙 자리에 생긴 공동이 간질액 또는 장액으로 차있는 모습을 이미지화.

 

설명: 1546년 Estienne의 “La disection du corps humain”에서 처음 설명됐습니다.

명명: 1824년에 파리의 해부학자인 Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845)가 ”Traité de la moelle epinière et ses maladies”에서 척수공동증이라고 명명했습니다.

발병률: 인구 백만 명 중 84명의 환자. 종사 시스템® 기준에 따르면, 발병률은 기본의 것보다 훨씬 높습니다.

 


증상

척수공동증 환자들에게서 가장 많이 관찰된 증상은 다음과 같습니다.(빈번한 순) 사지 통증, 경부 통증, 온도 인지 감각 장애, 통각 인지 장애, 요통, 등통증, 두통, 보행 장애, 부전 마비, 괄약근 장애.

 


병인에 따른 척수공동증 유형

A. 일차성 척수공동증 또는 특발성 척수공동증(SM.I). 특발성 척수공동증은 공동의 형성 원인이 밝혀지지 않은 척수공동증입니다.

B. 이차성 척수공동증에는 조직액 또는 장액으로 찬 공동이 존재하며 이는 종양, 외상, 감염 등과 같은 알려진 원인으로 인해 발생합니다. 이는 척수의 실질 조직 괴사로 인해 나타날 수 있으며, 이 괴사는 종양, 외상, 감염 등의 강한 영향, 압박이나 견인 혹은 그 세 가지 중 하나의 조합 때문에 일어날 수 있습니다.

 


특발성 척수공동증의 병인에 대한 이론

– 종래 이론:

– 유체 역학: 뇌척수액(LCR)의 순환 장애로 인해 척수공동증의 공동(CS)이 나타납니다.

– 기형에 의한 것: 두개와가 작아서 소뇌가 척추관 쪽으로 돌출되어 유체 역학 장애를 일으킵니다. 이는 뇌척수액이 척수 안쪽으로 벗어나게 하여 뇌척수액으로 찬 공동을 형성하게 합니다.

-종사 시스템®따른 척수 견인 이론:

Miguel B. Royo Salvador 의사의 이론에 따르면 척수공동증의 공동은 척수내의 조직 괴사의 결과입니다. MRI 등의 영상에서 드러나지 않는 긴장된 종사로 인한 척수 견인이 혈액 결핍을 유발해 조직 괴사를 일으킵니다. 공동은 조직액 또는 장액으로 차있습니다. 공동이 더 진행되면 액체가 공동 주변으로 이동하거나 척수의 중심과 골수강을 연결하는 중심관으로 이동하여 공동 안의 장액이 뇌척수액으로 교환될 수 있습니다.

-종사 질병:

Royo Salvador 의사는 1992년 그의 박사 논문에서, 원인 불명으로 알려졌던 다양한 질병이 하나의 원인-전 신경계에 미치는 견인력-을 공유하면서 새로운 병을 구성한다고 밝혔습니다. 그 병이 바로 종사 질병이며 다음과 같은 질병들이 포함됩니다. 아놀드 키아리 기형 1형, 특발성 척수공동증, 특발성 척추측만증, 편평두개저, 두개저 함입, 치아돌기 후굴, 뇌간의 꼬임 등.

종사 질병에서의 신경계에 미치는 견인력은 모든 인간의 배아기에서 나타나나 그 강도와 형태는 매우 다양합니다.

또한, 다음의 질병들과 병인을 공유하며 서로 관련될 수 있습니다. 허리 디스크, 몇 가지 뇌혈관 부전 증후군, 후관절 증후군, 바스트럽스 질병, 섬유근육통, 만성 피로, 야뇨증, 실금, 하반신 부전 마비 등.

종사 질병의 진단과 치료 처방, 후속 조치를 커버하기 위해 의료 체계인 종사 시스템®이 고안됐습니다.

 


특발성 척수공동증 위험 인자

특발성 척수공동증 발생에 가장 큰 영향을 주는 인자들은 다음과 같습니다.

 

  • 가족력: 과도하게 팽팽한 종사로 인한 척수의 견인. 이는 척수 안의 혈류 감소 기전을 일으킬 수 있고 이로 말미암아 조직 괴사가 생겨 척수에 공동이 생길 수 있습니다. 선천성을 띄며 가족 간 전달될 수 있습니다.

 

  • 갑작스러운 척수 견인력의 증가: 선천적으로 종사 질병을 이미 앓고 있던 척수를 담고 있는 척추에 낙하 사고나 외상이 생길 경우 척수의 견인이 증가할 수 있습니다. 이때 척수공동증의 악화가 관찰될 수 있는데, 해당 임상 사례에서의 사고는 척수공동증의 발생을 유발한 원인이 아니라 이미 존재했던 견인을 증가·악화시키는 요인입니다.

 


특발성 척수공동증 합병증

척수의 혈액 순환에 종사 질병의 척수 견인이 얼마나 영향을 미치고 있는지에 따라 환자의 운동 기능과 감각 인지 기능은 시간이 가면서 더 퇴화될 수 있습니다. 이런 경우, 환자의 안위를 위협하는 중증 합병증으로 이어질 수 있습니다.

 

  • 환자 자율성의 상실: 신경학적 문제와 무력증 또는 부전마비를 동반한 사지의 점진적인 근위축증으로 인해 보행 능력을 잃거나 상지 움직임이 힘들어지는 단계까지 갈 수 있습니다.

 

  • 만성 통증: 통증 증상과 감각 인지 장애가 만성이나 그 정도가 고강도로 변할 수 있습니다.

 


치료법

특발성 척수공동증을 위한 종래의 치료는 신경외과적으로 진행됩니다.

종래 치료법

현재 전 세계의 병원 대부분에서 척수공동증성 공동을 위해 처방하는 표준 치료법은 카데터를 이용한 뇌실-복막 단락술이거나 지주막 절단술(aracnolisis) 입니다. 특히 증상이 심한 사례에 처방되는 경향이 있으며, 해당 치료법의 이환율과 사망률은 질병의 자연 발생 사망률보다 더 높습니다.

공동 단락술은 척수공동증의 원인을 제거하지 않습니다. 견인력 때문에 생긴 결과이자 후유증인 공동에 차있는 액체를 다룰 뿐입니다. 이미 손상되어 있는 상태의 척수를 여는 수술로, 본 연구소에서는 단락술의 처방을 금합니다.

종사 시스템®

이에 반해, 1993년부터 척수공동증성 공동의 형성 원인을 종사에서 기인한 척수 견인으로 연관시킨 Royo Salvador 의사의 박사 논문의 출판을 시작으로 새로운 치료법이 고안됐습니다. 이는 종사를 외과적으로 절단함으로써 질병 기전의 원인인 척수 견인력을 제거하는 치료법으로, 병인을 다루는 병인학적 치료법입니다.

연구소의 종사 절단 수술 기법은 최소 침습적이며 일반적으로 증후성 또는 비증후성인지에 상관없이 모든 사례에 처방됩니다. 최대한 빠른 시일 내에 수술이 요해지며, 치료 후 질병의 진행이 멈출 뿐만 아니라 수술의 위험 또한 질병의 그것보다 훨씬 더 낮습니다.

 

 

종사 시스템®의 최소 침습 종사 절단 수술:

 

장점

1. 척수공동증, 아놀드 키아리 기형 1형, 척추측만증 및 기타 관련 질병의 원인을 제거

2. 급사 위험이 제거됨

3. 종사 시스템®을 통한 1,500번이 넘는 수술 사례 중 0%의 사망률과 중증 합병증률

4. 최소 침습 기법을 통해 수술 시간이 45분으로 단축되며, 입원 시간, 수술 후 기간 단축 및 국소 마취를 사용

5. 증상 완화 및 척수공동증, 아놀드 키아리 기형 1형, 40도 미만의 척추측만증 진행이 멈춤

6. 소뇌 편도 밀착으로 인한 뇌수종 방지

7. 신경계의 혈액 순환이 개선되어 척수 견인의 영향 하에 있던 인지 기능도 개선

단점

1. 엉치뼈 부근 작은 상처

2. 근육 경직이 있는 경우, 근긴장 개선을 근력 저하로 오인

3. 촉각 감각 개선을 이상 감각이나 통증의 출현으로 착각

4. 뇌 혈류 개선으로 인한 뇌 활동 증가, 수술 후 초기 회복 기간에 기분 변화를 경험할 수 있음.

 

공동 절개술

(뇌실-복강 션트 또는 단락술)

 

장점

1. 많지 않은 환자들의 회복

 

단점

1. 질병의 원인을 제거하지 않음.

2. 션트 또는 카테터를 이용한 우회술은 3%까지의 사망률을 보임.

3. 중증 합병증 47% (척수 손상, 감염, 폐색, 혈종)

4. 션트 또는 카테터를 이용한 우회술 사례의 53%가 재수술을 요함.

5. 지주막 절단술 사례의 17%가 재수술을 요함.

결과

1. 수술후 무균성 수막염

2. 수술후 신경학적 결손

3. 카테터 이탈

4. 기흉

5. 수술후 감각 인지 결손

6. 괄약근 조절 문제

7. 카데터 폐색

8. 혈종

9. 수술후 무호흡

10. 척수내혈종

11. 척수내농양

12. 척수 고정(tethering postoperative)으로 인한 수술후 긴장

13. Pseudomeningocele.

14. 폐렴

15. 요로 감염

16. 연하장애

17. 두개내 저혈압 증후군

18. 지주막염

 


종사 절단 수술 결과

종사 시스템® 체계를 통해 특발성 척추측만증 또는 아놀드 키아리 기형 제1형을 동반·미동반한 1,400명 이상의 특발성 척수공동증 환자가 수술을 받았습니다.
해당 수술의 목적은 병의 진행을 멈추는 것, 즉 공동이 다른 척수 조직으로 퍼지지 않게 하기 위함입니다. 몇 사례에서 임상 증상의 눈에 띄는 완화 및 공동의 재흡수, 붕괴까지 관찰할 수 있었습니다.

사례:

사례 번호 1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010

 


사례 번호 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 


사례 번호 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 


참고 문헌: 

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “종사 시스템® 간단 가이드”.


척수공동증

설명: 1546년 Estienne의 “La disection du corps humain”에서 처음 설명됐습니다.

명명: 1824년에 파리의 해부학자인 Charles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845)가 ”Traité de la moelle epinière et ses maladies”에서 척수공동증이라고 명명했습니다.

발병률: 인구 백만 명 중 84명의 환자







연락처


바르셀로나 키아리 & 척수공동증 & 척추측만증 연구소 한국어 담당 김샛별입니다.

아래의 온라인 상담이나 저희 연구소 이메일로 상담 메일을 보내주시면 미구엘 B. 로요 살바도르 의사의 지도 하에 전문 의료진이 자료를 검토 후 답 메일을 보내드리겠습니다.

진료 시간

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