Siringomielia, malformaciones de la unión cráneo-cervical y malformaciones raquiespinales

Published by ICSEB at 1998年6月17日

Medicine 1998; 7(97): 4512-4519

A. Miralles Martínez, F. González Llanos*, A. Isla Guerrero* y E. Díez Tejedor
Servicios de Neurología y de *Neurocirugía.
Hospital Universitario La Paz. Universidad Autónoma de Madrid.

Cita bibliográfica:

Una hipótesis reciente y ambiciosa intenta explicar por un mismo mecanismo enfermedades como la siringomielia, la malformación de Arnold-Chiari, la impresión basilar y la escoliosis idiopática. Para Royo-Salvador, su autor, que se basa en los trabajos de Roth10, Barry11y Williams, el motivo princeps sería un desarrollo embrionario con un anclaje medular bajo12. Establece como nivel normal del cono medular hasta L1 (94% del grupo control), presentando un nivel más bajo en el 84,2% del de pacientes con siringomielia.

Recordemos que a partir del tercer mes de desarrollo es cuando el neurorraquis empieza a crecer más rápidamenteque el neuroeje. Si el anclaje del cono medular es bajo produciría una fuerza de tracción medular que desencadenaría unos mecanismos de compensación intentando evitar el daño medular. Estos mecanismos compensatorios afectarían al raquis produciendo una adaptación de la columna vertebral, lo que ocasionaría una escoliosis; también se produciría una tracción sobre el basicondrocráneo mediada por la tensión que transmite la médula al troncoencéfalo, dando lugar a alteraciones como la platibasia, la impresión basilar y deformidades en el diámetro del agujero occipital.

Cuando los mecanismos de compensación del raquis son insuficientes- empezaría a afectarse el neuroeje con descenso de las amígdalas cerebelosas y del troncoencéfalo. Si prosigue la tracción medular se produciría una transmisión de dicha fuerza que dañaría la médula. Recordemos que la región centromedular tiene una irrigación terminal sin anastomosis lo que hace especialmente sensible a la isquemia.

La tensión ejercida sobre la médula ocasionaría un colapso de los vasos terminales en el centro medular, necrosando áreas centromedulares donde se crearía una cavidad rellena del material proteico residual que por mecanismos osmóticos atraería líquido a su interior. Los mecanismos hidrodinámicos actuarían en paralelo debido a la implantación de las amígdalas cerebelosas en el agujero magno.

Para este autor, la siringomielia idiopática sería la manifestación neurológica de una enfermedad plurimorfopatológica que se expresa como malformación de Arnold-Chiari, escoliosis idiopática, impresión basilar, platibasia y cavitaciones intramedulares entre otras, debidas a una asincronía del crecimiento del neuroeje-neurorraquis.

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