最後修改日期：2019年04月12日, 羅佑. 薩爾瓦多醫師，醫師執照號：10389， 神經外科和神經科醫師。
 

定義

顱底凹陷症是較常見的枕頸區畸形，它是枕骨大孔周圍的顱底骨向上陷入顱腔，迫使其下方的寰樞椎升高進入顱底，常和頸延髓區神經功能不全有關。患者枕骨大孔通常較小，斜坡升高，有寰椎發育不全或寰枕融合問題，另外患者也經常合併有Chiari畸形，偶有合併脊髓空洞症。

 

 

圖1 – Chamberlain線(錢氏線)，位於硬腭後緣與枕骨大孔後上緣聯線，正常者樞椎齒突低於此線，若齒突高於此線3mm以上，即為顱底凹陷，圖中齒突高於5,3mm。

 

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症狀

大半部分的顱底凹陷病例都是無症狀的，但也有部分病例會出現神經系統症狀。臨床上，顱底凹陷病人常有頸部縮短、斜頸、頸部活動受限和持續性的枕頸疼痛。因為延髓受壓迫，患者常見症狀有：力氣變小、痙攣、步態不穩、感覺能力喪失、顱內壓力逐漸增加。

 

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診斷

一般多是藉由CT掃描或是X光側位片進行顱底凹陷的診斷，另有時候也會透過腦部MRI核磁共振檢查來診斷，但一旦確診，定期復查最適合的檢查是CT片或X光片。

 

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病因

根據傳統理論：

• 顱底凹陷是一種先天性的骨性畸形，歸因於寰枕部顱骨閉合時出現骨性融合。

• 顱底凹陷是一種先天性的骨性畸形，歸因於寰枕部顱骨閉合時出現骨性融合。

根據巴塞隆納Chiari研究所研究（終絲系統醫療法^®):

顱底凹陷症是一種先天性的變異，是由於胎兒在胚胎生長時期，脊髓受到異常緊張的終絲牽扯，造成脊髓與脊柱中樞神經系統發展不協調，終絲牽扯的力量從尾骨傳遞到脊髓、顱骨和大腦。當終絲牽扯力越強，顱底凹陷的情況也會越明顯。

顱底凹陷和其他如小腦扁桃體下疝第一型、原發性脊髓空洞症和脊柱側彎一樣，擁有相同病因，都是因為終絲異常緊張牽扯所造成的疾病。

 

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發病風險

– 家族遺傳：顱底凹陷症是一種先天性疾病且有遺傳的可能性。

 

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影響

根據終絲牽扯程度的不同以及枕骨區壓力的不同，其可能造成的影響也不同。顱底凹陷可能出現以下影響：

• 生活質量降低 : 斜頸、頸部活動受限、持續性的枕頸疼痛、四肢力氣減退、痙攣、行動不穩和感覺能力逐漸的喪失等問題可能逐漸加重，進而影響患者正常生活。

• 慢性疼痛 : 患者可能出現一般止疼藥無法減輕的疼痛問題，需要至疼痛科進行疼痛治療。

• 猝死 : 由於腦幹區域負責控制心肺功能，這部分的損傷可能會造成睡眠期間呼吸暫停、呼吸衰竭或突發死亡。由此可見疾病診斷和早期治療的重要性。

 

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治療

目前世界上大部分的醫療中心都是採取枕骨減壓手術來治療顱底凹陷症，但手術可能造成的死亡率比疾病本身高，此外術後復發率也高。

自1993年，巴塞隆納研究所羅佑醫生在發表了終絲異常牽扯的問題後，同時也研發了一個新的治療法：終絲切斷手術，從病根上做治療，透過微創外科技術將緊張牽扯的終絲進行切斷，消除顱內壓力並阻斷疾病再發展或惡化。

 

 

 

減壓手術:

(通過枕骨大孔減壓)

 

優點

1. 消除疾病的猝死率。

2. 部分患者可見臨床症狀好轉。

缺點

1. 無法消除病因。

2. 有0,7至12%的死亡率，死亡率比疾病本身的猝死率高出許多。

3. 手術風險創傷大，術後癱瘓、後遺症多。

4. 術後病症恢復少，時間效果短。

5. 手術容易並發神經功能病變，有0,5至2,1%偏癱(身體半側癱瘓)、0,2至1,4%眼睛視角變異、0,4至1%語言障礙、0,3至1%感官功能病變、10至30%行走不穩(行走困難)的可能。

6. 0,1至5%術後腦出血(硬膜或腦實質)的可能，引發神經功能缺損或神經功能惡化。

7. 5%引發阻塞性腦水腫的可能。

8. 0,1至6,8%的表面感染風險，可能引發腦膿腫、病毒性或無菌性腦膜炎。

9. 腦幹損傷造成腦血流變異。

10. 氣體栓塞（因患者手術採坐姿）。

11. 3至14%腦脊髓液漏的可能。

12. 術後腦積水

13. 顱內積氣

14. 偶有因外科手術姿勢引發四肢無力。

 

更多信息

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終絲系統^®終絲切斷手術的效果

巴塞隆納Chiari研究所已應用終絲切斷手術治療了超過1500位終絲疾病和神經顱腦脊柱綜合徵的患者。手術主要目的在於消除疾病的病因，而在顱底凹陷患者上，手術更重要的是在消除相關神經系統的衝突，讓患者的生活質量不要惡化。

 

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終絲疾病

終絲疾病指的是終絲先天異常緊張而對脊髓及整個神經系統進行牽扯的疾病。小腦扁桃體下疝第一型、原發性脊髓空洞症、原發性脊柱側彎、顱底凹陷、顱底扁平、齒狀突畸形、腦幹扭結症等疾病皆是終絲疾病的表現方式，都是因為終絲牽扯所造成。此外，終絲疾病也可能造成椎間盤膨出、腦血管功能不全、小關節綜合徵、巴斯特魯普綜合徵、肌纖維症、慢性疲勞、夜尿症、尿失禁、截癱等問題。

終絲系統®醫療法是日前為了明確診斷終絲疾病，建議適合的治療並進行術後追踪所設計的創新療法。

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參考書目

 

1. 脊髓空洞症、脊柱側彎、小腦扁桃體下疝畸形的共同病因。(PDF)
2. 腦幹扭結症、齒狀突惡化、顱底凹陷症和扁平顱底與脊髓空洞症、脊椎側彎、小腦扁桃體下疝畸形的相同病因。(PDF)
3. 脊髓空洞症、 脊椎側彎、小腦扁桃體下疝畸形、腦幹扭結症、齒狀突惡化、顱底凹陷症和扁平顱底的外科治療新法 。(PDF)
4. “20例接受終絲切斷手術的脊髓空洞、脊柱側彎、小腦扁桃體下疝畸形病患的手術成果。”(PDF)
5. “终丝系统^® 書目” (PDF)
6. “終絲系統^®醫療法指南”