克洛伽醫生(Dr. Francesco Crocè)在義大利德里雅斯特病友座談會的演講。

Published by ICSEB at 2015年6月3日

演講翻譯：

所有現場的參加者你們好。

對那些不認識我的人，我先自我介紹，我叫法蘭伽斯可.克洛伽(Francesco Crocè)，我是普通科醫生，也是專治呼吸系統疾病的專家。今天我在這是為了以醫生病友的身份和大家分享我終絲切斷手術術前和術後的經驗。在我開始我的講演之前，我想先做一個重要的開場白：我現在將分享的不是我當醫生的經驗，而是我個人的病例和故事，當然在醫學-科學的部分將由羅佑醫生來和你們講解。

首先，我先和大家解釋Arnold Chiari畸形的定義，Chiari畸形指的是小腦扁桃體下疝到枕骨進入椎管(5毫米以上),進而對神經系統造成影響。此外，小腦扁桃體下疝會對小腦和脊髓造成壓迫，讓循環於腦和脊髓之間的腦脊髓液無法正常流通。小腦扁桃體下疝也還有另一個比較難理解的定義，指的是人類胚胎中胚層的病變，因為後顱窩發育不良，容積小進而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔(但我們知道不是所有Chiari畸形都是這種情況)。

Chiari畸形或小腦扁桃體下疝是病因不明的疾病。

小腦扁桃體下疝畸形第一型的患病率約是每1000人中會有1人患病，或是每5000人有1人患病。家族遺傳可能是透過隱性或顯性染色體遺傳，但遺傳機率較低。

終絲是三層覆蓋脊髓到椎管底部腦脊膜的延伸。從人類胚胎第5個星期開始，腦脊膜會和脊髓末端萎縮的部分緊密結合，脊髓末端萎縮的部分可對照為我們原始的尾巴。在成人身上終絲沒有任何功能。

而脊髓空洞症則是指脊髓內一個充滿液體的空洞，影響神經系統正常運作。脊髓內的空洞可能會隨著時間增大，並造成脊髓擴大、拉扯神經細胞組織，直到對神經造成永久性的傷害，甚至是造成癱瘓。對所有人來說，脊髓空洞症不單單只是一個疾病，而是對人體影響重大的問題。

造成脊髓空洞最常見的原因毫無疑問的是因為小腦扁桃體下疝。根據評估，30-50％的小腦扁桃體下疝患者也都同時患有脊髓空洞症，我個人認為這個比例應該更高，因為在那些未被診斷為典型小腦扁桃體下疝的病例，醫生都可在患者的片子發現腦頸部壓迫現象。不過，脊髓空洞症也可能是，如因交通事故造成脊髓損傷，在事故幾個月或甚至幾年後才發現形成脊髓空洞。此外，脊髓空洞症也可能是由腫瘤或椎管狹窄等各種原因所引起。

至於脊柱側彎，這是一種脊柱向側邊彎曲的脊柱畸形，脊柱和肌肉受到的傷害身體無法自行恢復。脊柱側彎除了對脊柱、關節、韌帶、肌肉造成影響外，也同樣會使人體重心軸偏離，而在嚴重的情況下，除了影響外觀，也會影響人體內部器官，如心肺呼吸和內臟等身體機能。

此外，我想立刻澄清一些很危險的錯誤觀念。永久性的脊柱側彎是可以清楚地從X光片檢查出來的，而另一種因姿勢不良造成的脊柱側彎，雖然是因為個人姿勢造成脊柱的偏差，但並不是永久性的脊柱畸形也可以透過手術來矯正。

比較複雜的脊柱側彎是原發性或特髮型的，每1000人當中就有2-4個人患病。這是一種青少年在青春期成長或長高時快速發展的一種疾病：
－ 女生脊柱側彎好發在11-15歲之間
－ 男生脊柱側彎好發在13-17歲之間

直到成人期脊椎軟骨達到固定，脊柱側彎才會停止。此類型脊柱側彎對瘦弱型的孩童影響特別大，此外，10歲左右女孩患病所承受的風險也比男孩高10幾倍。

根據最近的研究，似乎證實了脊柱側彎可能有基因遺傳，而它的病因目前還不明，但可歸咎於激素、生化、生物理學和神經肌肉方面的因素。
目前可以肯定的是，一個患有脊柱側彎母親的孩子他的患病率會比沒有脊柱側彎母親的孩子高10倍以上。

雖然在醫學領域對這些疾病有很多的研究和知識，但我們還是必須理解我們對這些疾病的了解能力是有限的。

我的病是從2007年5月20日開始的，在一場足球賽后我發現左肩疼痛，更確切來說，這個疼痛是介於肩胛骨和脊柱之間。我個人認為這是我疾病病症的開端，但當時我認為這個疼痛可能是我約6個月前跌倒撞到腦頸部留下的後遺症，但其實有很多小腦扁桃體下疝的患者也跟我有同樣的問題。

當時我認為是肌肉性的酸痛，所以吃了一些止痛藥來緩和，但一點效果也沒有，相反的，疼痛的問題卻一次比一次更嚴重，我幾乎是呈現癱瘓的情況，但幸運的是我發現了只要我採仰臥姿勢，這個疼痛就會消失了。

不過也因為這樣我決定做一個頸部的核磁共振片，我猜會不會是有頸椎見盤突出。但檢查的結果和我想的有天壤之別，檢查顯示我的小腦扁桃體下疝5-6毫米、頸5-頸6有一個脊髓空洞，在頸5-頸6右側也有一個椎間盤突出。我會強調右側椎間盤突出是因為，就是這個問題才讓醫生誤判，以為我左肩疼痛是單純由這個椎間盤突出所引起的。

在診斷出脊髓空洞和小腦扁桃體下疝後，肯定和很多病友一樣，我們就這樣開始了尋找治療方法的路，在我的例子，我則是開始諮詢許多不同的神經科、骨科、神經外科的醫生同事們。他們(非所有醫生同事)建議我的是顱腦減壓手術。

在過去30年來的時間，我們學會了主動去跟醫生了解我們的身體健康情況也參與了為自己決定治療法的過程，這是以往我們前幾代長輩們所無法想像的，因為他們唯一能做的就是完全的相信醫生，無法質疑醫生。但現在，網絡讓我們可以質疑或質詢一些雖然現今世界上已經認可的事物。

就在精神上和身體上受苦了幾個月後，我很幸運的在網絡上發現巴塞隆納神經科研究所，我了解到在那裡羅佑醫生採用一個微創手術(終絲切斷手術)來治療小腦扁桃體下疝和脊髓空洞症。

羅佑醫生對小腦扁桃體下疝、脊髓空洞和脊柱側彎等疾病病因的解釋，對我來說相當有說服力。

感謝網絡，我也很幸運的認識了莉塔(Rita Presbulgo)，她在我之前一年接受了羅佑醫生的手術治療。莉塔，她是一個非凡的人，她跟我見證了手術的成果和她手術所獲得的益處，感謝她的幫忙，我又更說服自己勢必要去巴塞隆納。

門診時，我的病症有：肩膀疼痛并延伸至左手臂，雙下肢疼痛、麻木，胸部肌肉偶爾抽搐、耳鳴、右上肢力量減小、眼球震顫、精神錯亂、夜間呼吸暫停。
不過顯然的，這是我個人的病例，不是所有病人的病症都和我的一樣，大部分的病友您們都應該知道，很不幸的，這些疾病一般都有超過50種以上的病症，且為什麼在2個核磁共振上來看情況相同的患者，他們的病症有可能完全不同的原因現在也還是不明。

我們的疾病肯定有一些和其他疾病相同的病症，這讓我們無法容易做出正確的診斷，此外，就因為這樣我們的疾病才更容易跟其他疾病搞混，重要的是我們必須記住，當一個小腦扁桃體下疝患者的健康有問題時，也很容易發展出其他問題，尤其是當患者有長期慢性疼痛病史時。

研究證實有長期慢性疼痛病史的患者，他們身體傾向發展出其他慢性的疼痛問題，而不是所有這些疼痛問題都是直接和小腦扁桃體下疝有關或由它所造成。

目前大家還不了解的是，小腦扁桃體下疝的多寡和臨床病症並沒有相關性。舉例來說，有一些小腦扁桃體下疝不到3毫米的患者，他們卻有相當多的病症也非常嚴重，在此同時，也有一些小腦扁桃體下疝特別嚴重的患者，他們卻幾乎是一點病症徵兆都沒有。可能最重要的是要看患者脊髓受牽扯的程度和時間是否造成了脊髓中心血腫。

在現階段的科學不存在一個客觀的檢查方式可以完全歸納小腦扁桃體下疝患者的所有問題。總之，在和羅佑醫生談過後，他說服了我說我的病症應是和脊髓牽扯綜合徵有關，於是我決定進行手術。

除此之外，還有一個讓我決定做這個決定的重要原因，那就是這個類型的手術風險非常低。

在手術後沒多久，我記得陪伴我去手術的親友們(我的妻子、情同我哥哥的伯立梅里醫生)立刻就發現了我術後的變化，那就是我的氣色，我的臉看起來非常的放鬆，臉的氣色也和手術前很不同。

另一件很不可思議的事是我恢復了我右手的力氣，左手臂疼痛的問題也有明顯的好轉。說心裡話，我那時還很難相信我再這麼短的時間內就恢復了右上肢的力氣，但事實證實了一切。

在術後一個月回診檢查時，我的力氣已經幾乎完全恢復了，身體的疼痛也一直減輕(在術後5-6個月疼痛都消失了)；現在我還是偶爾會有耳鳴(但強度較低)、下肢也還會麻，尤其小腿部位。其他已消失的嚴重病症是夜間窒息的問題，此外我心律不整的問題也消失了。

現在，我手術已經過了四年，根據我後來的片子，我可以確定終絲手術已經停止了疾病的發展。左肩的劇痛、夜間窒息都消失了，耳鳴的問題也有減輕，眼球震顫的問題也幾乎消失。唯一還存在的困擾就是小腿的麻木感，更確切的說是一種零星偶爾出現的疼痛感，但不管怎麼說，這個問題還是不影響我上健身房或踢足球，相反的且很奇怪的是，在運動後，我小腿的問題會消失。

我為什麼能肯定疾病已經停止發展了是因為我每年都做新的核磁共振片，我的片子顯示我的小腦扁桃體和脊髓圓錐都有些微上升，我的脊髓圓錐現在在L1-L2的位置，在2007年時，其位置在L2。此外，我胸7-胸8和胸8-胸9的椎間盤膨出消失了，但頸6-頸7和胸9-胸10的椎間盤膨出還在。另外，在X光片方面可以見到沒有任何的惡化或改變，這已經可以說是相當好的成果了。

不過儘管我的術後和片子都證明我的病情好轉，我還是一直遇到採懷疑態度的神經外科醫生，而這也是電話和我聯繫的病友所面對的難題，因為他們常拜託我和他們解釋這些疾病的病因。我很理解這些病友們，因為我了解他們經濟上的難處，很不幸的，他們很多人都沒有經費進行手術，也必須忍受生活質量越來越差。當然的，和他們相比我非常幸運，因為我沒有手術經費的問題，此外也感謝上帝、我自身的醫學專業和我家人的支持讓我可以排除所有疑問和不安接受手術治療。

也因為這樣，在術後四年，我總是熱心和向我諮詢的病友分享我個人接受羅佑醫生治療後的改變，希望他們能夠清楚的為自己做決定。而最讓我感到欣慰的是能知道那些術前受Chiari畸形病症所苦、和我聯繫時還相當失望和迷惘的患者們，他們現在術後不管是身體上或精神上都享有最佳的健康狀況。

此外，我也想說我和很多病友最後也都成了朋友，而這也讓我們彼此變的更堅強。在這兒我們可以看到”病友世界”美好且難以置信的一面，這是只有當你也是其中一員時，你才能理解學習到很多。
透過這樣的經驗，我也才發現生命更真實的一面，只有在危難的時刻才能激發出最真的感情，我們無法欺騙自己或其他人，我們一起面對我們的極限、一起凝聚我們內心的力量、彼此互相支持。在某種意義上來說，術後我們又再重生了，而這也讓我們感覺自己比那些健康的人更有優越感。

在我個人的患病生涯，我認識了許多非常好的人，他們除了分享自己的個人經驗，更努力創建了病友協會，透過自己病痛的經驗，他們為病友和病友之間搭起了能夠更理解彼此和疾病的橋樑。

在這，也請大家允許我傳達我內心對羅佑醫生和他的團隊的感謝和敬愛，感謝他們對我的照顧和體貼。

最後，我也還有一個我不知道如何回答的問題，那就是：”為什麼在有死亡、癱瘓風險的開腦手術和在尾骨做一個小小切口手術之間還存在那麼多的疑問呢？”這個問題的答案，可能是在於我的醫療同事們對於終絲手術所證實的術後還是採懷疑態度，也因為這樣，他們懷疑的態度也傳遞給了患者，使他們也有了疑惑。

當然，要診斷終絲異常緊張牽扯脊髓也不是那麼容易的，因為緊張增粗的終絲不一定都可從核磁共振片上看出來，只有一些特殊終絲肥大的病例才有可能在他們的片子診斷出來，也因為這樣患者的病症和一些傳統的檢查都是診斷疾病的重要指針。不過，我相信未來若醫學能研發出更先進的核磁共振儀器的話，那麼診斷疾病也可變的更加容易，醫生們也能精確測量終絲的粗細和對脊髓牽扯的程度。

手術經費方面，無疑的是最困難也最需要克服的一部分，因此我希望我們意大利的病友協會AI.SAC.SI.CO能夠籌集足夠資金幫助更多缺乏經濟資源的患者。

我希望我已清楚的表達了一切，也感謝大家的關注和聆聽。