顱底凹陷

最後修改日期：2019年04月12日, 羅佑. 薩爾瓦多醫師，醫師執照號：10389， 神經外科和神經科醫師。
 

定義

顱底凹陷症是較常見的枕頸區畸形，它是枕骨大孔周圍的顱底骨向上陷入顱腔，迫使其下方的寰樞椎升高進入顱底，常和頸延髓區神經功能不全有關。患者枕骨大孔通常較小，斜坡升高，有寰椎發育不全或寰枕融合問題，另外患者也經常合併有Chiari畸形，偶有合併脊髓空洞症。

圖1 – Chamberlain線(錢氏線)，位於硬腭後緣與枕骨大孔後上緣聯線，正常者樞椎齒突低於此線，若齒突高於此線3mm以上，即為顱底凹陷，圖中齒突高於5,3mm。

症狀

大半部分的顱底凹陷病例都是無症狀的，但也有部分病例會出現神經系統症狀。臨床上，顱底凹陷病人常有頸部縮短、斜頸、頸部活動受限和持續性的枕頸疼痛。因為延髓受壓迫，患者常見症狀有：力氣變小、痙攣、步態不穩、感覺能力喪失、顱內壓力逐漸增加。

診斷

一般多是藉由CT掃描或是X光側位片進行顱底凹陷的診斷，另有時候也會透過腦部MRI核磁共振檢查來診斷，但一旦確診，定期復查最適合的檢查是CT片或X光片。

病因

根據傳統理論：

• 顱底凹陷是一種先天性的骨性畸形，歸因於寰枕部顱骨閉合時出現骨性融合。

• 顱底凹陷是一種先天性的骨性畸形，歸因於寰枕部顱骨閉合時出現骨性融合。

根據巴塞隆納Chiari研究所研究（終絲系統醫療法^®):

顱底凹陷症是一種先天性的變異，是由於胎兒在胚胎生長時期，脊髓受到異常緊張的終絲牽扯，造成脊髓與脊柱中樞神經系統發展不協調，終絲牽扯的力量從尾骨傳遞到脊髓、顱骨和大腦。當終絲牽扯力越強，顱底凹陷的情況也會越明顯。

顱底凹陷和其他如小腦扁桃體下疝第一型、原發性脊髓空洞症和脊柱側彎一樣，擁有相同病因，都是因為終絲異常緊張牽扯所造成的疾病。

發病風險

– 家族遺傳：顱底凹陷症是一種先天性疾病且有遺傳的可能性。

影響

根據終絲牽扯程度的不同以及枕骨區壓力的不同，其可能造成的影響也不同。顱底凹陷可能出現以下影響：

• 生活質量降低 : 斜頸、頸部活動受限、持續性的枕頸疼痛、四肢力氣減退、痙攣、行動不穩和感覺能力逐漸的喪失等問題可能逐漸加重，進而影響患者正常生活。

• 慢性疼痛 : 患者可能出現一般止疼藥無法減輕的疼痛問題，需要至疼痛科進行疼痛治療。

• 猝死 : 由於腦幹區域負責控制心肺功能，這部分的損傷可能會造成睡眠期間呼吸暫停、呼吸衰竭或突發死亡。由此可見疾病診斷和早期治療的重要性。

治療

目前世界上大部分的醫療中心都是採取枕骨減壓手術來治療顱底凹陷症，但手術可能造成的死亡率比疾病本身高，此外術後復發率也高。

自1993年，巴塞隆納研究所羅佑醫生在發表了終絲異常牽扯的問題後，同時也研發了一個新的治療法：終絲切斷手術，從病根上做治療，透過微創外科技術將緊張牽扯的終絲進行切斷，消除顱內壓力並阻斷疾病再發展或惡化。