脊髓空洞症


最後修改日期:18/03/2019, 羅佑. 薩爾瓦多醫師, 醫師執照號:10389. 神經外科和神經科醫師

 

定義

脊髓空洞症的特點是脊髓內形成管狀空腔和膠質增生,常伴隨脊髓神經退化狀症,尤其是溫度感覺能力減退。

 

圖1 – 脊髓空洞展示圖,圖中脊髓因終絲牽扯造成細胞壞死,在脊髓中心產生空洞並被組織液填滿。

疾病發現:1546年Estienne醫生首次在他的著作(“La disection du corps humain”)描述脊髓空洞症一詞。

命名:1824年在巴黎由解剖學家Charles Prosper Ollivier d’Angers醫生(1796-1845)命名並發表在他的論作中(“Traité de la moelle epinière et ses maladies”)。

發病率: 百萬分之84, 每一百萬人口約有84人患有脊髓空洞症。根據終絲系統®其發病率更高。

 


症狀

脊髓空洞症的臨床症狀繁多,其中最常見的症狀有:四肢疼痛、頸椎疼痛、溫覺及痛覺異常、腰部疼痛、背部疼痛、頭疼、行動困難、無力、括約肌功能異常。

 


類型

脊髓空洞症可分為兩個類型:

  1. 原發性或先天性脊髓空洞症:指的是病因不明的脊髓空洞或脊髓空洞積水。

 


病因

針對原發性脊髓空洞症的病因醫學上存在不同理論,傳統理論有兩種說法:

  1. 腦脊髓流體動力學理論:認為脊髓空洞是腦脊髓液循環異常所造成。
  2. 先天發育異常理論:認為是後顱窩空洞狹小問題造成小腦扁桃體向椎管下疝,造成腦脊液循環不暢進而形成脊髓空洞積水。

巴塞隆納Chiari研究所則提出以下論點:
終絲系統®的脊髓牽扯理論: 認為脊髓空洞是因為終絲牽扯脊髓造成脊髓中心血液循環不暢,引起脊髓中心細胞壞死的結果,脊髓空洞內可能充滿組織液。脊髓空洞進展過程可能產生脊髓空洞積液外漏,進而與脊髓液混合。

 


發病風險

  1. 家族遺傳:終絲異常牽扯脊髓造成,我們也稱為終絲疾病,這是一種先天性疾病且有遺傳的可能性。
  2. 脊髓牽扯力突然增加:終絲對脊髓的牽拉有可能因為脊柱受到外力撞擊或創傷增加,我們經常見到患者在意外外傷撞擊後出現脊髓空洞或症狀加重的情況。然而外傷並非脊髓空洞症的主因,而是因為外力撞擊誘發了疾病發病。

 


影響

根據終絲牽扯程度的不同,脊髓損傷和脊髓中心血液循環的情況也會不同。脊髓空洞主要會先影響患者感覺和運動能力。脊髓空洞患者常見的問題有:

  1. 自主性喪失:由於神經系統損傷和四肢肌肉進行性萎縮,伴有麻痺和無力,這可能導致患者喪失行走能力或手臂和手的功能性。
  2. 慢性疼痛:感覺異常和疼痛可能是持久的且強度很高的症狀。

 


治療

目前世界上大部分的醫療中心都是採取空洞分流手術来治疗脊髓空洞症,但手术可能造成的死亡率比疾病本身高,此外术后复发率也高。

空洞分流術在於切開脊髓空洞,在脊髓蛛網膜下腔進行分流,手術無法消除疾病病因,此外在脊髓置入分流導管,對已損傷脊髓也會造成一定程度的額外損傷,因次我們並不建議進行分流術。

終絲系統®終絲切斷手術自1993年,巴塞隆納研究所羅佑醫生在發表了終絲異常牽扯的問題後,同時也研發了一個新的治療法:終絲切斷手術,從病根上做治療,透過微創外科技術將緊張牽扯的終絲進行切斷,消除疾病病因並阻斷疾病再發展或惡化。
兩個手術優缺點比較:

 

終絲系統®終絲切斷手術

 

優點

1. 消除脊髓空洞症病因。

2. 消除疾病本身的猝死風險.

3. 手術死亡率:0% 。無後遺症。

4. 採用微創技術、手術傷口極小。手術和住院時間短、術後恢復快。

5. 停止疾病惡化,改善病症。

6. 改善整體神經系統的血液循環。

風險

1. 術後傷口腫脹和感染風險。

2. 在肌肉痙攣僵硬病例,在改善肌肉僵硬問題後,患者可能會有力氣減退的感覺.

3. 在溫痛感異常的病例,在恢復了正常的疼痛和溫度感覺後,患者可能會出現不適應。

4. 在恢復腦血液循環後,大腦活動增加,患者個人性格特質會變得更明顯。

 

脊髓空洞分流術

 

優點

1. 部分患者可見臨床症狀好轉。

 

缺點

1. 無法消除病因。

2. 手術致死率可達3%。

3. 手術的嚴重並發症(脊髓損傷,感染,阻塞或出血)達47%。

4. 53%的分流手術患者術後需要再次手術。

5. 17%的蛛網膜下腔炎患者需要再次手術。

併發症

1. 無菌術後腦膜炎。

2. 術後神經功能缺損

3. 導管脫位。

4. 氣胸

5. 術後感覺障礙。

6. 括約肌問題。

7. 導管阻滯。

8. 血腫。

9. 術後呼吸暫停。

10. 髓內血腫。

11. 髓內膿腫。

12. 術後脊髓緊繃。

13. 假性腦膜膨出。

14. 肺炎。

15. 尿路感染。

16. 吞嚥困難。

17. 蛛網膜炎。

 


終絲系統®終絲切斷手術的效果

巴塞隆納Chiari研究所已應用終絲切斷手術治療了超過1400位原發性脊髓空洞患者(同時患有小腦扁桃體下疝第一型和/或原發性脊柱側彎)。手術有效停止病患疾病進展,術後病患臨床病症也可見明顯好轉和康復,甚至有脊髓空洞縮小的病例 。

病例介紹:

病例編號:1178

脊髓空洞

2008年(術前)

脊髓空洞

2009年(術後)

脊髓空洞

2010年(術後)

 


病例编号: 13233

 

脊髓空洞

2006年(術前)

脊髓空洞

2014年(術後)

 


病例編號:19514

 

脊髓空洞

2010年(術前)

脊髓空洞

2011年(術後)

脊髓空洞

2016年(術後)

 

若想認識更多的病例,請參考我們病友故事的病例:原發性脊髓空洞症

 


參考書目

 

  1. 脊髓空洞症脊柱侧弯小脑扁桃体下疝畸形的共同病因。(PDF)
  2. 脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底与脊髓空洞症、脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形的相同病因。(PDF)
  3. 脊髓空洞症、 脊椎侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、脑干扭结症、齿状突恶化、颅底凹陷症和扁平颅底的外科治疗新法 。(PDF)
  4. “20例接受终丝切断手术脊髓空洞、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形病患的手术成果。”(PDF)
  5. 脊髓空洞症病因的研究成果。” 罗佑医生博士论文 (PDF)
  6. “终丝系统® 书目” (PDF)
  7. “终丝系统®医疗法指南”


終絲疾病

終絲疾病指的是終絲先天異常緊張而對脊髓及整個神經系統進行牽扯的疾病。小腦扁桃體下疝第一型、原發性脊髓空洞症、原發性脊柱側彎、顱底凹陷、顱底扁平、齒狀突畸形、腦幹扭結症等疾病皆是終絲疾病的表現方式,都是因為終絲牽扯所造成。此外,終絲疾病也可能造成椎間盤膨出、腦血管功能不全、小關節綜合徵、巴斯特魯普綜合徵、肌纖維症、慢性疲勞、夜尿症、尿失禁、截癱等問題。
終絲系統®醫療法是日前為了明確診斷終絲疾病,建議適合的治療並進行術後追踪所設計的創新療法。







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