Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)


Последнее редактирование: 11/02/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
 

Определение

Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка – миндалин мозжечка – в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда – больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины.

 

Рисунок 1.- На схеме показано опущение миндалин мозжечка и увеличение надмозжечкового пространства из-за смещения всего мозжечка к затылочному отверстию. Синдром Арнольда Киари I.

 


Симптомы

Клиническая картина при синдроме Арнольда Киари I может быть разнообразной, наиболее частые симптомы (от более частых к более редким): головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, парез в конечностях, нарушения зрения, боль в конечностях, парестезии, нарушения чувствительности, головокружения, нарушения глотания, боли в пояснице, ухудшение памяти, нарушение походки, боли в грудном отделе позвоночника, нарушение равновесия, дисестезия, трудности с выражением мысли и подбором слов, нарушения сфинктера, бессонница, рвота, потери сознания, дрожь.

 


Типы Арнольда Киари

 

arnold chiari - tension_filum_terminale_02

Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):

I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.

II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.

III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.

IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.

“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.

“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.

 


Теории о причине опущения миндалин мозжечка

Опущение миндалин мозжечка может быть результатом натяжения, которое оказывает на спинной мозг та или иная мальформация, за исключением синдрома Арнольда Киари I типа, при котором опущение миндалин мозжечка – единственное нарушение, и о причине появления этого нарушения существуют разные теории:

 

– Традиционные теории:

 

  • Гидродинамическая: опущение миндалин мозжечка – это последствие нарушения циркуляции спинно-мозговой жидкости.

 

  • Мальформация: Теория о маленьком размере затылочного отверстия, которое провоцирует опущение миндалин в позвоночный канал.

 

– Теория натяжения спинного мозга по Filum System ®:

Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает опущение миндалин мозжечка при Синдрома Арнольда Киари I, как результат анормального натяжения спинного мозга из-за анормальной и натянутой связки, которая называется концевая нить. Концевая нить не видна на снимках.

Рисунок 2.- МРТ пациента в 8 и 20 месяцев, на втором снимке можно наблюдать опущение миндалин мозжечка, которое появилось уже после первого МРТ. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Это указывает на то, что, помимо наследственного и генетического фактора, существует фактор приобретенного заболевания.

 


Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I

Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:

 

  • Семейная предрасположенность: Натяжение нервной системы из-за анормально напряженной концевой нити, которое мы называем заболеванием концевой нити, приводит к опущению миндалин мозжечка. Эта патология является генетической и может передаваться по наследству.

 

  • Внезапное усиление натяжения спинного мозга: После падения или травмы позвоночника уже существующее натяжение спинного мозга – заболевание концевой нити – может усилиться. В этих случаях из-за более сильного натяжения может увеличиться опущение миндалин мозжечка или компрессия в затылочном отверстии, что отразится на росте симптомов. Травма, в данном случае, не является причиной развития синдрома Арнольда Киари, это лишь пусковой механизм для внезапного ухудшения состояния из-за увеличения силы натяжения.

 


Осложнения при Синдроме Арнольда Киари I

Осложнения при пролабировании миндалин мозжечка могут зависеть от степени натяжения или от компрессии тканей в затылочном отделе (компрессия тканей миндалин мозжечка и ствола спинного мозга из-за ограниченности пространства в затылочном пространстве).

 

  • Ухудшение качества жизни: при синдроме Арнольда Киари I головные боли, головокружения, боли в спине и конечностях, парезия, нарушения глотания или чувствительности, когнитивные нарушения, нарушения зрения или походки могут стать хроническими, увеличивать интенсивность, ухудшая с каждым разом состояние больного, ограничивая его нормальный образ жизни.

 

  • Хронические боли: Пациентам может понадобиться лечение в отделении терапии боли, потому что привычные противовоспалительные и обезболивающие медикаменты могут быть неэффективными для лечения приступов головной боли и других симптомов.

 

  • Внезапная смерть: в стволе спинного мозга находится контроль за сердечно-дыхательными функциями, если миндалины мозжечка давят на него, то во время сна могут возникать нарушения дыхания (апноэ, остановки дыхания и даже внезапная смерть пациента). Поэтому так важен своевременный диагноз и раннее лечение.

 


Лечение Синдрома Арнольда Киари I

Обычно при Синдроме Арнольда Киари I с/без сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение.
В настоящее время декомпрессия или краниотомия затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.

Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.

 

 

 

Рассечение концевой нити с техникой Filum System®:

 

Преимущества

1. Устраняет причину Синдрома Арнольда Киари I и связанных с ним патологий.

2. Устраняет давление в затылочном отверстии и вместе с ним риск внезапной смерти.

3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.

4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.

5. Улучшает симптомы, останавливает опущение миндалин мозжечка.

6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.

7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

 

Затылочная краниоктомия:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

 

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Смертность от 0,7 до 12%, бóльший процент, чем внезапная смерть при спонтанном развитии заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок.

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

13. Пневмоэнцефалия

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)

 

 

В связи с осложнениями и смертностью при затылочной декомпрессии, которые в процентном соотношении превышают смертность от спонтанного развития синдрома Арнольда Киари I, мы считаем, что данное лечение противопоказано.


Результаты лечения по методу Filum System

С помощью метода Filum System® уже прооперировалось более 1500 пациентов с Синдромом Арнольда Киари I, с/без сирингомиелией и/или сколиозом.
Цель операции: остановить развитие заболевания (как анатомическое (увеличение опущения миндалин), так и симптоматическое (дальнейшее развитие симптомов)). В большинстве случаев отмечается симптоматическое улучшение состояния, и в некоторых случаях миндалины мозжечка поднимаются.

 

Примеры:

Случай Nº 16453

 

arnold chiari - evolucion_seccion_filum_terminale_2008_caso-16453
2008
arnold chiari - 2010
2010

 

Случай Nº 14183

 

arnold chiari - 2011
2011
arnold chiari - 2012
2012

 

Случай Nº 15704

 

arnold chiari - 2010
2010
arnold chiari - 2011
2011

 


BIBLIOGRAFÍA

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Краткое Введение в Filum System®“.


Синдром Арнольда Киари I

Описан: В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.

Назван: Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).

Частота: Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.


Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Для точной диагностики, подбора лечения и наблюдения пациента с заболеванием концевой нити был создан метод Filum System®.







Свяжитесь с нами

sam

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Расписание приёма на русском языке

С понедельника по четверг с 9 до 18 часов

С 11 до 20 по Московскому времени

Пятница с 9 до 15 часов

Суббота и воскресенье закрыто

icb@institutchiaribcn.com

24-часовое обслуживание

на нашем сайте

+34 932 066 406

+34 932 800 836

+34 902 350 320

Юридическая информация

Нормативы

Правовое уведомление

Адрес

Pº Manuel Girona 16,

Barcelona, España, CP 08034