脊髄空洞症


最終更新日: 05/02/2019, ミゲル・ロヨ医師, 登録番号: 10389. 脳神経外科医、神経内科医

 

定義

特発性脊髄空洞症は脊髄内に空洞ができる病気で、症状は脊髄損傷によるものが主で、特に温覚異常が見られます。

 

図1 終糸の牽引で脊髄が虚血状態になり、壊死が起こっている図。脊髄内に間質液が現れ、空洞が形成されます。

 

記述:脊髄空洞症についての記述は、1546年のエティエンヌ(Estienne)による“La dissection des parties du corps humain(シャルル・エティエンヌの人体解剖所)”で初めて報告されています。

命名:1824年にパリにて解剖学者のCharles Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845)が”Traité de la moelle epinière et ses maladies”内で脊髄空洞症と命名しました。

罹患率:終糸システム®の基準に従うと、人口100万人に対し脊髄空洞症患者は84名となり、従来考えられていた罹患率よりも高くなります。

 

症状

脊髄空洞症で頻繁に確認される症状を多い順に列挙すると、手足の痛み、頸痛、温覚異常、痛覚異常、腰痛、胸痛(背部痛)、頭痛、歩行障害、麻痺、括約筋障害です。

 

分類

A. 特発性脊髄空洞症(または一次性脊髄空洞症):脊髄内に空洞ができる原因不明の脊髄空洞症。

B. 二次性脊髄空洞症:二次性脊髄空洞症は、腫瘍、外傷、感染などによって脊髄内に間質液のつまった空洞が現れます。この空洞はおそらく腫瘍、外傷、感染などの高侵襲の影響によるもの、あるいは圧迫や牽引、もしくはその3つのいずれかの組み合わせで脊髄実質の壊死が起こり、形成された可能性があります。

 

原因

– 従来の見解

  • 流体力学:特発性脊髄空洞症の空洞は、髄液循環障害が原因で起こっているという見解。
  • 奇形によるもの:後頭蓋窩の容積が普通の人より小さいことで、小脳が脊柱管内に落ち込み、髄液循環異常を起こし、脊髄内に脊髄が流れて空洞が形成されるという見解。

-当研究所の治療計画「終糸システム®」による見解

当研究所のロヨ脳神経外科医の見解によると、特発性脊髄空洞症の空洞は、緊張性終糸(MRIなどの画像では明らかにならない)が引き起こす脊髄の引っ張り=牽引によって脊髄内が虚血状態になり、神経組織の壊死をもたらし、その結果、脊髄内に間質液が現れ、空洞が形成されます。空洞が悪化すると、空洞周辺の空間や上衣管に髄液が漏れ、空洞内の間質液が髄液に入れ替わります。

-終糸病

ロヨ医師の研究を基に発表された博士論文(1992)の結果、アーノルド・キアリI型症候群、脊髄空洞症、脊柱側弯症、扁平頭蓋底、頭蓋底陥入症、歯突起後屈、脳幹のよじれなどの原因不明と考えられていたものが、終糸病という脊髄と全神経に対する牽引から起こっていることが明らかになりました。
終糸病において、全神経系にかかる牽引はすべてのヒト胚で起こっており、程度の差はあっても影響を与えており、その程度や形は様々です。椎間板ヘルニア、脳小血管病、椎間関節症、バーストラップ病、線維筋痛症、慢性疲労、夜尿症、尿失禁、下半身の筋力低下などの原因も終糸病に付随しています。終糸病の正確な診断、治療、術後の経過観察などを明確にするため、独自の治療計画「終糸システム®」を立案しました。

 

リスク要因

脊髄空洞症のリスク要因は、以下の通りです。

 

  • 遺伝: 異常な緊張終糸によって起こる脊髄牽引(当研究所では終糸病と定義)が、脊髄内の血行不良を引き起こし、壊死が起こり、脊髄内に空洞が形成されます。異常な緊張終糸は生まれつきのもの(先天性)であり、遺伝します。

 

  • 突発的な脊髄牽引の増大: 先天性緊張終糸を有する人が交通事故、転倒、脊椎損傷などをきっかけに脊髄牽引が増大する可能性があり、それに伴って脊髄空洞症の悪化が確認できます。脊髄空洞症の原因が交通事故(=脊髄損傷)によるものだと誤解される場合がありますが、そうではなく、もともとあった牽引が事故をきっかけに解剖学的レベルおよび症状において突発的悪化をもたらしたからです。

 

合併症

脊髄空洞症の合併症は、終糸病の牽引が引き起こす脊髄への影響、脊髄内の血行不良の状態によって異なりますが、例えば運動感覚機能の悪化を引き起こし、重篤な合併症につながる恐れがあります。

 

  • 自立生活の困難: 手足の進行性筋萎縮や麻痺、筋無力症などの神経学的悪化により歩行障害が現れ、自立生活に影響を及ぼす可能性があります。

 

  • 慢性疼痛: 疼痛や感覚異常が慢性化し、それに伴い症状の程度も悪化することがあります。

 

治療法

特発性脊髄空洞症の治療として従来行われるのは、空洞短絡術といわれる外科治療です。脊髄に小さな穴をあけて空洞内にカテーテルを挿入し、空洞内に溜まった液体をカテーテルでクモ膜下腔や腹腔に流します。外科治療が適用になるのは、症状が見られる患者さんで、病気の悪化によって命にかかわる場合などに行われます。しかし、空洞短絡術によって脊髄空洞症の原因を取り除くことはできず、脊髄に穴をあける空洞短絡術は、逆に脊髄の損傷を助長することになります。よって、当研究所では空洞短絡術の実施に反対しています。
一方、当研究所のロヨ医師が発表した博士論文によって、脊髄空洞症などの原因が、脊髄の末端にある終糸が全神経系を下に引っ張っているためだと明らかになったことで、1993年から外科治療によって終糸を切断しキアリ奇形の原因を取り除く、終糸切断手術という新しい治療法が生み出されました。当研究所で行われている終糸切断手術は、身体に負担の少ない手術であり、病気の症状の有無に関わらず手術が行われ、病気の進行を阻止できます。

 

終糸システム®適用での終糸切断手術

 

メリット

1. 脊髄空洞症およびその他の関連疾患の原因を取り除くことができる。

2. 突然死のリスクを取り除くことができる。

3. 終糸システム®適用での終糸切断手術(1500名以上の患者さんに適用)における後遺症および死亡率は0%。

4. 身体への負担が少ない低侵襲治療のため、手術時間は約45分、短期入院、局所麻酔、術後の制限なし。

5. 症状の改善と脊髄空洞症の進行を阻止することができる。

6. 小脳扁桃の圧迫によって起こる水頭症を回避できる。

7. 全神経系の血液循環が改善される。

デメリット

1. 仙骨部の小さい切開。

2. 痙縮の改善によって、筋力の低下を感じることがある。

3. 感覚の改善によって、異常な感覚や痛みを感じることがある。

4. 脳血流の改善によって脳が活性化し、術後1年は感情の起伏が激しくなることがある。

 

空洞短絡術(シャント手術)

 

メリット

1. 症状が改善することがある。

 

デメリット

1. 病気の原因は取り除けない。

2. 空洞短絡術(シャント手術)の死亡率は3%にまで及ぶ。

3. 重篤な合併症47%(脊髄損傷、感染症、閉塞、出血)。

4. 空洞短絡術(シャント術)を受けた患者さんの53%が再手術を必要とする。

5. クモ膜を解放して空洞短絡術(シャント術)が行われた場合には、17%が再手術を必要とする。

空洞短絡術の術後リスク

1. 無菌性髄膜炎

2. 神経障害

3. カテーテルの脱落

4. 気胸

5. 感覚障害

6. 排便・排尿障害

7. カテーテルの閉塞

8. 血腫

9. 無呼吸

10. 脊髄髄内血腫

11. 脊髄髄内膿瘍

12. 脊髄係留による緊張状態

13. 偽性髄膜瘤

14. 肺炎

15. 尿路感染症

16. 嚥下障害

17. 頭蓋内低血圧症候群

18. クモ膜炎

 

終糸切断手術の成果

バルセロナキアリ奇形&脊髄空洞症&脊柱側弯症研究所の独自の治療計画、終糸システム®を適用して終糸切断手術を行い、現在までに1500名以上の脊髄空洞症(アーノルド・キアリI型症候群または脊柱側弯症も含む)患者さんが治療を受けられました。終糸切断手術の目的は、病気の進行を止め、これ以上脊髄内の空洞の悪化を阻止することですが、術後に症状が改善された例や、脊髄空洞症の空洞の減少が確認できています。

 

症例

症例番号1178

 

siringomielia - caso 2008

2008

siringomielia - 2009

2009

siringomielia - resultados 2010

2010

 

症例番号 13233

 

arnold chiari - 2011

2006

arnold chiari - 2012

2014

 

症例番号 19514

 

arnold chiari - 2011

2010

arnold chiari - 2011

2011

arnold chiari - 2011

2016

 

参考文献

 

  1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
  6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “終糸システム(Filum System®) ショートガイド”.







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