Chiari畸形0型：當小腦扁桃體下疝壓迫影響生活品質

Published by ICSEB at 2023年11月17日

在神經外科領域，小腦扁桃體下疝的診斷至今仍存在爭議。根據不同醫師與研究者的標準，只有當小腦扁桃體下移超過3、5或7毫米，且脊髓未見其他異常時，才會被診斷為Chiari畸形第一型。

但在2018至2020年間，有學者提出了新的分類，包括：Chiari 0型、1.5型與第5型。這些分類試圖涵蓋臨床上出現症狀，但傳統影像學卻無法完全解釋的患者。

什麼是Chiari畸形0型？

Chiari畸形0型是指：患者的下疝幅度小於傳統診斷標準，甚至幾乎無下疝，但卻出現典型的Chiari I型症狀，如：

• 枕部頭痛
• 頸部後側疼痛
• 小腦與脊髓功能障礙

部分學者對此概念提出質疑，認為輕微的下疝不足以產生明顯症狀。然而，越來越多文獻指出，即使下疝幅度小，仍可能對患者產生重大影響。

終絲疾病與Chiari畸形症狀的關聯

我們研究所的專家團隊觀察到，許多終絲疾病患者雖然小腦扁桃體未明顯下疝，但卻呈現出Chiari畸形相關的臨床表現。這些病例再次證實：症狀的嚴重程度與小腦扁桃體的下疝幅度並非總是成正比。

影像學觀察與診斷挑戰

在核磁共振（MRI）影像中，當小腦扁桃體下移至枕大孔平面以下，或與麥克雷線接觸時，即可視為早期的小腦扁桃體壓迫。我們將此定義為Chiari畸形0型。

儘管這類壓迫在傳統診斷中常被忽略，但其對患者生活品質的影響卻是真實存在的。若未及時診斷與處理，可能導致慢性疼痛、神經功能障礙，甚至長期失能。

結語：看見「微小變化」背後的真實苦痛

即便下疝不到3毫米，醫師仍應重視患者的症狀與生活影響。Chiari畸形0型提醒我們：影像學的輕微異常，並不等於臨床上無足輕重。

唯有更深入地理解這些「不明顯但真實存在」的病理變化，醫療團隊才能真正協助患者重拾生活品質。

參考書目：

• Arnold-Chiari Malformation Joaquin A. Hidalgo; Craig A. Tork; Matthew Varacallo. M. StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2022 Sep 5.
• Ventrolateral Tonsillar Position Defines Novel Chiari 0.5 Classification; Peter F. Morgenstern, Umberto Tosi; World Neurosurg 2020 Apr;136:444-453. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.147.
• Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome?; Heffez DS, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R, Ghorai J. 2020 Jul;162(7):1531-1538.
• The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, BMC Neurology 2020 20:175.