Базиллярная импрессия (инвагинация)

Последнее редактирование: 27/08/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Определение

Базиллярная импрессия или базиллярная инвагинация – это наиболее часто встречаемая мальформация в области краниовертебрального прохода, часто сопровождается неврологическими нарушениями в этой области. Состоит из смещения первого позвонка позвоночника в сторону черепа с уменьшением объема черепной коробки.

Базилярная импрессия представляет собой вдавление ската затылочной кости с углублением краев большого затылочного отверстия внутрь черепной коробки. Эти изменения приводят к смещению позвоночника ближе к головному мозгу и уменьшению объема задней черепной ямки. При базилярной импрессии зубовидный отросток второго шейного позвонка располагается на уровне затылочного отверстия или даже выше его — в полости черепа. Сочетается с синдромом Арнольда Киари и, не так часто, с сирингомиелией.

Рисунок 1. Базиллярная импрессия. КТ головного мозга с линией Чемберлена, которая соединяет заднюю стенку большого затылочного отверстия с передней стенкой твердого нёба и должна проходить по верхней части атланта. В данном случае атлант превышает границу на 5,3 мм.

Симптомы

Половина случаев с базиллярной импрессией не имеет симптомов, в то время, как у второй половины пациентов встречаются последствия влияния мальформации на нервную систему. Клинически это выражается в укорачивании шеи с тенденцией наклона вперед или, наоборот, сильно запрокинутой назад, кривошея, ограничение движений шеи и постоянная боль в шее и затылке.

Неврологические проявления связаны со сдавливанием спинного мозга в верхнем шейном отделе: потеря силы и спастика, неустойчивая походка, дисметрия и постепенная потеря чувствительности. Может также принимать участие в постепенном увеличении внутричерепного давления.

Компьютерная томография (КТ) черепа

Для диагностики и контроля базиллярной импрессии проводится КТ черепа или рентген головы и шейного отдела в боковом плане.

Иногда диагноз ставят по результатам МРТ головного мозга, но затем во время контроля прибегают чаще всего к КТ черепа или рентгену.

Диагноз ставится при помощи измерения линии Чемберлена и/или других показателей (см. Рис.1).

Причины

-Согласно классическим теориям:

Идиопатическая базиллярная импрессия может считаться первичной мальформацией и приписывается раннему синостозу.

Вторичная базиллярная импрессия может быть связана с костными заболеваниями, такими как: ревматический артрит, гипопаратиреоз, болезнь Педжета, нарушения остеогенеза, рахит.

-Согласно санитарному методу Filum System^®:

Деформация, наблюдаемая при базиллярной импрессии, связана с асинхронным ростом спинного мозга (а вместе с ней центральной нервной системы) и позвоночника на фазе развития эмбриона. Это провоцирует появление анормального натяжения спинного мозга, которое передается натянутой и короткой концевой нитью от копчика к черепу. Чем сильнее и раньше проявляет себя анормальное натяжение концевой нити, тем больше проявлений в костных мальформациях может произойти.

Базиллярная импрессия возникает по той же причине, что и синдром Арнольда Киари I, идиопатические сирингомиелия и сколиоз, и другие костные деформации в зоне большого затылочного отверстия, связанные с натяжением концевой нити. Все они являются проявлением заболевания концевой нити.

Факторы риска

Наиболее частым фактором развития базиллярной импрессии является то, что заболевание концевой нити является генетически наследуемым заболеванием, поэтому если в семье есть случай с базиллярной импрессией, велик риск его повторения. Патологический механизм развития заболевания концевой нити существует у всех человеческих эмбрионов, клинические проявления заболевания зависит от интенсивности, условий и формы выражения этого механического конфликта.

Осложнения

Осложнения при базиллярной импрессии зависят от степени натяжения спинного мозга, а также от того механического конфликта, который возникает в большом затылочном отверстии вследствие этого натяжения.

Ухудшение качества жизни: при базиллярной импрессии кривошея, ограничение подвижности шеи, постоянная боль в шее и затылке, потеря силы в конечностях, спастика и неусточивая походка, дисметрия и потеря чувствительности могут стать хроническими, постепенно увеличиваясь по интенсивности, и ухудшить состояние больного, ограничивая его привычную активность.

Хронические боли: пациенты с базиллярной импрессией часто нуждаются в услугах Отделения лечения боли, потому что привычные противовоспалительные и обезболивающие препараты могут стать недостаточно действенными для смягчения болевых симптомов и приступов головной боли, характерных при данном заболевании.

Внезапная смерть: может быть вызвана поражением кардио-дыхательного центра, расположенного в стволе спинного мозга, в зоне механического конфликта. Нарушения дыхания в течение сна могут выражаться в форме апноэ, остановок дыхания и даже в виде внезапной смерти. Отсюда необходимость правильной постановки диагноза и превентивного лечения.

Лечение

Традиционно при базиллярной импрессии применяется нейрохирургическое лечение.

В настоящее время в большинстве медицинских центров при этом диагнозе проводится краниектомия или декомпрессия затылочного отверстия. Ее обычно назначают только в случае тяжелых симптомов, потому что сама по себе операция несет больше рисков и смертности, чем само заболевание.

С 1993 года, с момента публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нерной системы с концевой нитью, как причиной нескольких заболеваний, в том числе базиллярной импрессии, был разработан новый метод лечения, который является этиологическим, то есть, действующим на причину развития заболевания. С хирургическим рассечением концевой нити по методу Filum System® устраняется сила натяжения, ответственная за этот патологический механизм.

Наша техника рассечения является минимально инвазивной, показана во всех случаях с заболеванием концевой нити и рекомендуется к применению как можно раньше, потому что при минимальных рисках она останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Минимально инвазивное рассечение концевой нити по методу Filum Sistem^®:

Преимущества

1. Устраняет причину возникновения базиллярной импрессии и других связанных с ней патологий.

2. Устраняет механизм, который провоцирует конфликт в затылочной зоне и риск внезапной смерти.

3. Его применение сводит риск смертности к нулю. Без серьезных осложнений.

4. При помощи минимально инвазивной хирургической техники Барселонского Института Киари, хирургическое время составляет 45 минут. Пребывание в госпитале около суток. Пост-операционный период короткий и без серьезных ограничений.

5. Улучшает симптомы и останавливает развитие патологического процесса.

6. Устраняет риск гидроцефалии от импактации миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии, что бывает при базиллярной импрессии.

7. Улучшает кровообращение во всей нервной системе, когнитивные способности могут увеличиться, если были нарушены от натяжения нервной системы.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

Затылочная краниоктомия:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Смертность от 0,7 до 12%, бóльший процент, чем внезапная смерть при спонтанном развитии заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок.

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

13. Пневмоэнцефалия

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)

Результаты лечения по методу Filum System

При помощи метода Filum System® было прооперировано более 1500 пациентов с диагнозом: заболевание концевой нити и нейро-черепно-позвоночный синдром.

Целью операции является устранение причины появления заболевания и остановка его развития и механического конфликта, для того, чтобы качество жизни пациента не ухудшалось.

Список литературы:

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System^® Guía Breve”.

Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Для точной диагностики, подбора лечения и наблюдения пациента с заболеванием концевой нити был создан метод Filum System^®.

Базиллярная импрессия (инвагинация)